VIÊM ĐA CƠ & VIÊM DA CƠ TỰ MIỄN

1. Đại cương (cho biết)

• Đặc trưng bởi viêm cơ, do tự miễn.
  • Viêm da cơ có kèm tổn thg da
  • Viêm đa cơ chỉ tổn thg cơ.
• Thường có tổn thg tạng: thực quản, phổi, tim…
• Calci hóa cơ là bc, thường gặp trẻ nhỏ & thanh niên
• +/- kết hợp bệnh tự miễn khác như nhược cơ, viêm tuyến giáp & thường kết hợp bly ác tính
• Corticoid thường dùng sớm kết hợp thuốc ức chế miễn dịch khác.

2. Tr.ch LS

1. Tr.ch về cơ

• Yếu cơ gốc chi: vai, cánh tay, chậu, đùi
• Toàn phát: cơ khác +/- tổn thg (cơ tim..)
• Đôi khi BN thấy căng cơ
• Cơ duỗi cánh tay tổn thg n` hơn cơ gấp
• Cơ lực ngọn chi luôn bảo tồn
• Viêm da cơ: LS +/- im lặng, ph bất thường về cơ trên SA, MRI, sinh thiết cơ.

2. Tr.ch da

• Thời điểm: xh sớm, thg trc tr.ch vài tuần đến vài năm
• Ban ở các vùng da hở
  • Rất ngứa, khiến mất ngủ
  • Tổn thg ở đầu -> hói
• Đặc trưng: Ban tím sẫm quanh hốc mắt và sẩn Gottron
  • Ban tím sẫm: đôi khi rất kín đáo, chỉ biểu hiện bởi mất màu quanh hốc mắt
  • Sẩn Gottron:
    • Xh trên các đầu xg, đặc biệt: khớp bàn nhón, khớp ngón gần và/or ngón xa.
    • Cũng thấy ở mặt trên của khuỷu, gối, và/or bàn chân
    • Là các mảng màu tím sẫm, dạng vảy mỏng, song đôi khi có dạng vảy nến dày
    • +/- giống tổn thg của: SLE, vảy nến, sừng hóa.
• Tổn thg k đặc trưng: hồng ban ở má, n` chấm nhỏ khiến da lốm đốm (VD ban xuất huyết dạng chấm, ↑ sắc tố), nhạy cảm với AS, ban đỏ tím ở các vùng da hở, biến đổi quanh móng và biểu bì
  • Biến đổi móng tay: ban dạng chấm xuất huyết quanh móng, dày biểu bì, các vùng da ↑ sinh
  • Calci hóa da:
    • 40% số trẻ hoặc thanh niên mắc viêm da và cơ
    • Cứng, chắc, màu thường ở trên nền xg
    • +/- vỡ ra gây NK
    • Vài case: calci lan tỏa ở da, tổ chức dưới da, trong cơ.
  • Bàn tay ng thợ cơ khí
    • Da thô, nứt, đầu ngón tay.

3. Biểu hiện sys

• Đau khớp, viêm khớp
  • > 25% có đau or viêm khớp
  • Thg ở khớp nhỏ bàn tay, gối
  • +/- kèm cứng khớp buổi sáng -> CĐ nhầm VKDT
  • K bao giờ có bào mòn trên XQ & k biến dạng khớp trên LS
• Tổn thg ống tiêu hóa
  • Do tổn thg cơ vân hầu họng & phần trên thực quản
  • 15 – 50% có khó nuốt, +/- kèm khàn tiếng
  • +/- RL hấp thu
• Tổn thg phổi
  • 15 – 30% viêm phổi kẽ hoặc viêm phổi
  • Viêm phổi kẽ: bc nặng, n.nhân tử vong đầu tiên & gây tử vong vì SHH ở 30 – 66%
• Khác
  • Raynaud, RL nhịp, suy tim…

4. Bly ác tính

• Gặp K với tỷ lệ cao ở BN viêm da cơ, viêm đa cơ, đặc biệt > 60y, hiếm gặp trẻ nhỏ. Cần khảo sát kỹ, đặc biệt K đg sinh dục

5. Thể LS

Theo n.nhân

• Viêm đa cơ
  • Tự phát ở người lớn
  • Kết hợp với bệnh tổ chức liên kết
• Viêm da cơ
  • Tự phát ở người lớn
  • Viêm da cơ hoặc viêm cơ tự phát ở trẻ em có kèm viêm mạch hoại tử
  • Viêm da cơ hoặc viêm cơ có kết hợp bly ác tính

3. CLS

1. Tự kháng thể

• KT kháng nhân (ANA): thg ở BN viêm da & cơ
• KT anti-Mi-2: đặc hiệu cao, 25% BN viêm da cơ, tiên lượng tốt.
• KT anti-Jo-1: 65% ở viêm đa cơ; 20% ở viêm da cơ. Thg kết hợp viêm phổi kẽ, Raynaud, viêm khớp và bàn tay của người thợ cơ khí
• Anti-SRP, antiPM-Scl và anti-Ku, thg kết hợp HC lồng ghép giữa viêm cơ và xơ cứng bì

2. Bằng chứng tổn thg cơ

• Men cơ ↑: CK, LDH, kèm AST & ALT
• Điện cơ: biến đổi nguồn gốc cơ với đặc điểm time ngắn, đơn vị vđ n` pha với các rung giật tự phát
• Sinh thiết da vùng có ban, sinh thiết cơ: có bằng chứng của viêm cơ trong bệnh tự miễn: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hóa & hoại tử sợi cơ
• MRI: hình ảnh thâm nhiễm cơ

4. CĐ

1. CĐXĐ viêm đa cơ (Tiêu chuẩn Tanimoto et al 1995, nhạy 98.9%, đặc hiệu 95.2%)

≥4/8 tr.ch

1. Yếu cơ gốc chi: chi dưới hoặc thân
2. Đau cơ: gây nên hoặc tự phát
3. CK Hth or Aldolase ↑
4. Điện cơ có biến đổi nguồn gốc cơ: time ngắn, đvi vđ n` pha với các rung giật tự phát
5. Bằng chứng viêm cơ: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hóa & hoại tử sợi cơ (thực bào hđ, nhân t.tâm hoặc các bằng chứng hđ)
6. KT kháng anti-Jo-1
7. Viêm khớp k phá huỷ (k bào mòn trên XQ)  hoặc đau khớp
8. Tr.ch sys: sốt > 37*C, ↑ CRP, máu lắng > 20 mm/h (= pp Westegren)

2. CĐXĐ viêm da co (Tiêu chuẩn Tanimoto et al 1995, nhạy 94.1%, đặc hiệu 90.3%)

• ≥ 1/3 tr.ch về da & ≥ 4/8 tr.ch về cơ & ngoài cơ

• TÓM TẮT: viêm da cơ khi đáp ứng tiêu chuẩn CĐ viêm đa cơ theo Tanimoto et al 1995 & ≥ 1/3 tr.ch về da.

3. CĐPB

• Bệnh tự miễn có tổn thg cơ (hoặc kèm theo da)
  • SLE
  • VKDT
  • Xơ cứng bì toàn thể
  • Basedow
  • Nhược cơ

4. Đtr

1. Mục tiêu

• PHCN cơ & ↓ thiểu tổn thg da
• Đtr tổn thg tạng kết hợp
• Tránh ADR thuốc

2. PP k dùng thuốc

• Tránh AS mặt trời
• - Vật lý trị liệu, PHCN cơ

3. Thuốc

• Corticoid
  • Đg toàn thân: ↓ viêm cơ
  • Tại chỗ: với tổn thg da
• Ức chế miễn dịch
  • MTX, mycophenolat mofetil, azathioprin, rituximab: hiệu quả cả tổn thg da & cơ
  • Cyclophosphamid, Ig miễn dịch: dùng IV có hiệu quả tổn thg cơ
  • Efalizumab: hiệu quả tổn thg da
  • Cyclophosphamid bolus kết hợp corticoid: tổn thg phổi kẽ
  • CCĐ thuốc chống SR tổng hợp do ADR yếu cơ
• Đtr kết hợp
  • Biphosphonat: hiệu quả với calci hóa tại da, dưới da or cơ
  • Kem chứa corticoid đối với tổn thg da
  • Đtr or dự phòng ADR thuốc
    • Corticoid: bổ sung K, Ca, VitD, ức chế bơm proton
    • Cyclophosphamid: kết hợp mesna
    • MTX: kết hợp a.folic

4. Cụ thể (cho LS)

• Corticoid
  • Thuốc đtr chính
  • Đường uống
    • Khởi đầu 1 – 2mg/kg/d, 1 lần/d hoặc chia 3 – 4 lần/d nếu k kiểm soát đc bệnh
    • Duy trì liều cao đến khi các tr.ch LS ↓ & CK về bt (6 – 8w). Sau đó ↓ dần liều, duy trì 5 – 10 mg/d
  • Đường TM
    • Bolus 500 – 1000 mg * 3d khi bệnh nặng, tiến triển cấp tính, có tổn thg tim mạch or viêm phổi kẽ nặng
• DMARDs

• IG
  • Chỉ định: k đáp ứng với đtr corticoid liều cao hoặc có liệt cơ hô hấp đe dọa tính mạng
  • Liều: 0.4 g/kg/d * 5d or 1g/kg/d * 2d
  • Chỉ dùng cho người lớn.