MỖI BỆNH NHÂN LÀ MỘT NGƯỜI THẦY SỐNG ĐỘNG GIÚP TA NHỚ SÁCH LÂU HƠN
What diagnosis in this situation?
#nguyễnhuythông
#triệuchứnghọcnộikhoa
Cơ chế tạo dấu run vẫy do bệnh lý não gan (hepatic encephalopathy – encephal/o: thuộc về não, -pathy: bệnh) còn chưa được biết rõ. Bệnh lý não gan hay hôn mê gan là những rối loạn não thứ phát gây ra do một tình trạng suy gan quá nặng. Một số ít nghiên cứu gợi ý rằng:
Những dao động (oscillations) chậm trong vỏ não vận động sơ cấp (primary motor cortex) tạo nên dấu run vẫy nhỏ, mà nguyên nhân có thể là do vấn đề ở chính vỏ não vận động sơ cấp hoặc do bất thường ở các tổ chức khác.
Rối loạn chức năng (dysfunction) của hạch nền (basal ganglia) – bao gồm loạn chức năng của vòng vỏ não-đồi thị (thalamocortical loop – thalam/o: thuộc về đồi thị,cortical: thuộc về vỏ, ở đây là vỏ não). Bình thường đồi thị kiểm soát tín hiệu ra từ hạch nền đến vỏ não vận động và quyết định sẽ tiếp tục hoặc dừng/làm chậm một cử động. Khi có tình trạng loạn chức năng của hạch nền hoặc vòng vỏ não-đồi thị, các cử động không còn được kiểm soát tốt và gây ra dấu run vẫy.
-----
GIÁ TRỊ CỦA TRIỆU CHỨNG:
Dấu run vẫy là chỉ điểm cho một số bệnh nặng, bất kể nguyên nhân là gì, và có giá trị tiên lượng hơn là chẩn đoán. Một nghiên cứu đã sử dụng dấu run vẫy như một yếu tố dự đoán tỉ lệ tử vong (mortality) ở bệnh nhân nhập viện vì bệnh gan do rượu (alcohol liver disease). Nghiên cứu này đã kết luận tỉ lệ tử vong là 56% ở những bệnh nhân có dấu run vẫy trong khi tỉ lệ tử vong chỉ là 26% ở những bệnh nhân không có dấu run vẫy.
-------
Hôn mê gan là tình trạng mất ý thức do sự thay đổi chuyển hóa trong suy gan. Khi gan không hoạt động bình thường, một số sản phẩm phụ của quá trình trao đổi chất tích lũy trong máu và có gây độc đối với não. Hôn mê gan thường là giai đoạn cuối (giai đoạn IV hoặc loại IV) của bệnh não gan (Hepatic encephalopathy).
Suy gan có thể xảy ra do viêm gan mà nguyên nhân có thể là virus, thuốc, hoặc độc tố, nhưng thường xảy ra trong xơ gan hoặc các rối loạn mãn tính khác. Trong xơ gan, bệnh gan mãn tính khác, sự nối tắc trong hay ngoài gan, thông nối máu hệ cửa- chủ. Tuần hoàn thay đổi, hậu quả là nhiều chất độc được hấp thu từ ruột không được gan khử độc và dần dần tích lũy trong dòng máu và não,. Khi chất độc tích lũy, chức năng não và ý thức của bệnh nhân bị giảm.
Thông nối cửa- chủ
Khi chức năng não trong suy gan (bệnh não gan) dần dần bị thoái hóa do các chất độc tích tụ, hội chứng não gan được phân loại thành bốn giai đoạn. Giai đoạn I và II đại diện cho mức độ nhẹ đến trung bình, chức năng của não bị ức chế. Giai đoạn III, trầm cảm nặng, nghĩa là não đã bị tổn thương. Các giai đoạn cuối của bệnh não gan là loại IV. Ở giai đoạn này, toàn bộ não bị ảnh hưởng và bệnh nhân trở nên bất tỉnh và không đáp ứng với kích thích đau đớn (hôn mê gan).
Phân loại triệu chứng của bệnh não gan theo hệ thống phân loại West Haven:
Giai đoạn 0 – Thay đổi trong tính cách hoặc hành vi. Thay đổi trong bộ nhớ, khả năng tập trung, chức năng trí tuệ, và phối hợp. Không có Asterixis.
Giai đoạn 1 – Thiếu nhận thức không đáng kể. Rút ngắn khả năng chú ý. Hypersomnia, mất ngủ, đảo ngược của mô hình giấc ngủ. Trầm cảm, khó chịu. Có thể có Asterixis .
Giai đoạn 2 – Thờ ơ hoặc lãnh đạm. Mất phương hướng. Bất lịch sự trong hành vi. Asterixis biểu hiện rõ. Buồn ngủ, ngủ lịm, thay đổi tính cách rõ ràng, hành vi không phù hợp, và mất phương hướng liên tục, thường là về thời gian.
Giai đoạn 3 – Ngủ gật nhưng có thể được kích thích, mất định hướng về thời gian và địa điểm, nhầm lẫn, mất trí nhớ, thường xuyên giận dữ, không thể hiểu được lời nói
Giai đoạn 4 – Hôn mê có hoặc không có phản ứng với kích thích đau đớn
Chứng suy tư thế vận động- Asterixis là bệnh lý biểu hiện bới sự suy yếu việc duy trì một tư thế vận động, gây ra bởi sự bất thường chức năng của trung tâm vận động gian não thất phụ trách điều hòa trương lực của các cơ vận động và đối kháng liên quan đến việc duy trì tư thế.
– Nghiệm pháp viết: Đưa cho bệnh nhân một cây bút và đọc cho bệnh nhân viết, nếu có Astericis thì nét chữ sẽ run.
Các yếu tố thúc đẩy:
Suy thận, nhiễm trùng, xuất huyết tiêu hóa, táo bón, thuốc ( ma tuý, thuốc an thần) có ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh trung ương, thuốc lợi tiểu, và tình trạng quá tải protein do chế độ ăn uống. Những yếu tố này làm tăng sản xuất các chất độc hại đối với não.
Nguyên nhân hàng đầu của bệnh não gan (suy gan kịch phát) ở Mỹ là virus viêm gan, và ở Vương quốc Anh là acetaminophen độc tính.
Nguyên nhân tăng nguy cơ hôn mê gan là những người có virus viêm gan, ung thư gan nguyên phát hoặc thứ cấp, ngộ độc acetaminophen, tiền sản giật, và độc tính của thuốc theo toa.
Rủi ro: Người sử dụng ma túy bất hợp pháp như cocaine hoặc thuốc lắc, hoặc những người sử dụng một số loại thuốc thảo dược (nhân sâm, dầu cây trồng làm thuốc, và Chaparral hoặc cây thạch tâm trà) cũng tăng nguy cơ .
Tỷ lệ: Tỷ lệ suy gan kịch phát (FHF) là 2.300 lên 2.800 trường hợp mỗi năm ở Mỹ, chiếm 6% các ca tử vong liên quan đến gan, và khoảng 6% các ca cấy ghép gan ở người lớn.
Bệnh sử:
Nếu bệnh nhân đang trong tình trạng hôn mê, ta có thể thu thập bệnh sử từ người thân hoặc người thường xuyên chăm sóc cho bệnh nhân. Khai thác xem có tiền sử bệnh gan hay không và tìm hiểu những thay đổi hành vi của bệnh nhân trong thời gian gần đây từ lúc tỉnh táo đến mất ý thức. Bao gồm một thay đổi tính cách, trí nhớ giảm, và buồn ngủ. Bệnh nhân có thể đã không có khả năng viết các từ đơn giản hay thậm chí tên của mình. Các triệu chứng khác có thể là nôn ra máu (có thể do xuất huyết tiêu hóa), giảm lượng nước tiểu (suy thận), hoặc sử dụng thuốc an thần hoặc thuốc lợi tiểu trước khi bắt đầu hôn mê.
Triệu chứng:
-Thường có triệu chứng của bệnh gan tiến triển như: cổ trướng, vàng da, dấu sao mạch.
-Bệnh nhân bất tỉnh có thể hoặc không thể đáp ứng với kích thích đau đớn.
-Dấu hiệu Babinski (+), phản xạ gân xương tăng.
-Tăng trương lực cơ, dấu hiệu Flapping – Tremor (+): Để cẳng tay thẳng góc với cánh tay, đặt trên mặt giường, thấy bàn tay run, giật nhanh chóng không đều, do rối loạn trương lực cơ nhất là cơ liên đốt.
– Hơi thở có mùi hoa quả thối
– Kiểu thở Kussmaul.
-Nhiệt độ cơ thể giảm.
-Nôn, tiêu ra máu (xuất huyết tiêu hóa) hoặc mất nước.
Cận lâm sàng:
-Xét nghiệm máu cho thấy tăng nồng độ amoniac (bình thường 6 – 30 micromol/lit), một chỉ số của mức độ tích tụ các độc tố..
-Sinh hóa gan: Albumin giảm, gamma globulin tăng cao.
– Bilirubin máu và Transaminase tăng trong đợt tiến triển.
-Tỷ lện Prothrombin giảm với test Kohler.
-Cận lâm sàng máu: Hồng cầu, Bạch cầu, Tiểu cầu thường giảm.
-Cộng hưởng từ MRI.
-Điện não đồ: Có biến đổi qua 5 giai đoạn nhưng không có biểu hiện nào đặc hiệu cho hôn mê gan và mất đi muộn khi dấu hiệu lâm sàng tốt lên.
-Xét nghiệm máu khác CBC(Cells Blood Count), điện phân, cấy máu, chức năng thận (BUN và creatinine) có thể được thực hiện để xác định xem có nguyên nhân khác dẫn đến đến hôm mê hay không.
Hình : Các tế bào não được gọi là tế bào hình sao từ một bệnh nhân nghiện rượu 51 tuổi bị xơ gan đã tử vong khi hôn mê (bệnh não gan). Hình ảnh cho thấy cả hai loại tế bào hình sao bình thường (N), trong đó có hạt nhân tối, và tế bào hình sao Alzheimer loại II (Alz), đặc trưng của Bệnh não gan, có màu nhạt, hạt nhân mở rộng.
Hình: hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) của một bệnh nhân xơ gan trong cùng độ tuổi (P). Ở bệnh nhân nghiện rượu, tín hiệu bất thường cường độ cao (mũi tên) được phát hiện trên cả hai mặt của não bộ trong một khu vực được gọi là cầu nhạt.
Điều trị:
-Làm giảm nồng độ amoniac trong máu bằng cách giảm sự hấp thụ của protein và các sản phẩm đạm từ ruột. Hạn chế chế độ ăn uống protein (một nguồn amoniac).
– Thụt tháo để loại bỏ các Nitơ và Phosphat.
– Duy trì năng lượng và dịch dựa vào cân bằng nước và điện giải.
-Nếu có triệu chứng của xuất huyết tiêu hóa, nhiễm trùng, hoặc mất nước, cần điều trị kịp thời và kiểm soát.
-Thuốc tăng thải amoniac qua thận: Benzoate de Sodium.
-Bít các nhánh nối cửa- chủ.
-Ghép gan.
Tài liệu tham khảo:
http://www.mdguidelines.com/hepatic-coma
http://emedicine.medscape.com/article/186101-overview#aw2aab6b2
http://pubs.niaaa.nih.gov/publications/arh27-3/240-246.htm
