PHAN 1: HO HAP

BAi 1: CHẨN ĐOÁN COPD

Định nghĩa:

Bệnh phổi tắc ngẽn mạn tính là tình trạng bệnh có hạn chế thông khí mà không có khả năng hồi phục hoàn toàn. Sự hạn chế thông khí thường tiến triển từ từ và liên quan đến phản ứng viêm bất thường của phổi do các phân tử hoặc khí độc hại

Lâm sàng:
- Yếu tố nguy cơ:

Hút thuốc lá, thuốc lào
Phơi nhiễm kéo dài với bụi hô hấp ở môi trường làm việc: mỏ than, công nghiệp dệt, xi măng và thép
Ô nhiễm môi trường
Yếu tố vật chủ: tăng phản ứng đường thở, giảm phát triển phổi, kích thước tiểu phế quản nhỏ, tăng hoạt đông elastase, giảm chức năng antiprotease
Nhiễm khuẩn (virus)
- Cơ năng: BN đến khám vì ho, khạc đờm khó thở
Ho: ho nhiều về buổi sáng, ho cơn hoặc ho thúng thắng, có thể kèm theo khạc đờm hay không
Đờm: trong, nhầy dính, nếu bội nhiễm thì đờm vàng đục, bẩn, có thể có mùi thối
Khó thở: xuất hiện dần dần, xuất hiện cùng với ho hoặc sau ho 1 thời gian, lúc đầu khó thở khi gắng sức về sau khó thở liên tục
Type A: Khó thở nhiều, người gầy, thiếu oxy máu lúc nghỉ ít
Type B: Khó thở ít, người béo, thiếu oxy máu tăng CO2 nhiều.

Khám lâm sàng:

Kiểu thở: thở mím môi nhất là khi gắng sức
Sử dụng cơ hô hấp phụ, có thể hô hấp nghịch thường
Lồng ngực hình thùng
Dấu hiệu Campbell: Khí quản đi xuống ở thì hít vào
Dấu hiệu Hoover: Giảm đường kính phần dưới lồng ngực khi hít vào
Gõ vang: khi giãn PN nhiều
Nghe: tiếng tim mờ, rì rào PN giảm. Có thể có rale rít ngáy, nếu GPN nhiều có thể thaýy ral nổ, ral ẩm

Dấu hiệu tăng áp lực động mạch phổ và suy tim phải:

Mắt lồi như mắt ếch do tăng mạch máu màng tiếp hợp
Tim nhịp nhanh, có thể LNHT, có thể ngựa phi P tiền tâm thu, T2 mạnh, tiếng click tống máu, rung tâm thu ổ van ĐMP.
Dấu hiệu Carvallo: thổi tâm thu dọc bờ trái xương ức tăng lên khi hít vào
TM cổ nổi đậptheo nhịp tim
Gan to, đau vùng gan
Phù chân cổ chướng

Đợt cấp:

Nguyên nhân thúc đẩy: phần lớn là nhiễm khuẩn [VR (50%), VK ( S.pneumoniae, H. influenzae và M.Catarrhalis) ] và ô nhiễm không khí. Hiếm gặp: tắc mạch phổi, TKMP, suy tim trái, loạn nhịp , rối loạn chuyển hoá, nhiễm trùng.
Ho khạc đờm nặng lên, đờm vàng đục, có thể sốt, khó thở tăng lên

Cận lâm sàng:

Chức năng hô hấp: chẩn đoán xác định tắc nghẽn và đánh giá mức độ nặng
- Chỉ định:
  - Ho khạc đờm kéo dài:
  - Hút thuốc lá và trên 45 tuổi
- Biểu hiện:
  - Giảm FEV1< 80%, FEV1/VC< 70%,
  - Tăng thể tích cặn RV, thể tích cặn chức năng FRC
  - Tắc nghẽn đường thở nhỏ: FEF25-75% giảm hoặc V25, V50, V75 giảm
- Test hồi phục PQ với thuốc giãn PQ (xịt 400mg salbutamol): âm tính
- Test hồi phục PQ với corticoid: sau điều trị 6tuần đến 3 tháng corticoid xịt đo lại CNHH, đây là tiêu chí để xem xét dùng corticoid kéo dài
Khí máu động mạch:
- Giai đoạn sớm: chỉ giảm PO2
- Giai đoạn muộn:
  - Typ A: PO2 giảm nhẹ hoặc vừa (thường > 65mmHg), PCO2 bình thường hoặc giảm nhẹ
  - Typ B: giảm đáng kể PO2, tăng PCO2 mạn tính
X quang phổi thẳng:

Giai đoạn đầu: đa số bình thường, hoặc có thể thấy hình ảnh phổi bẩn
Lồng ngực giãn: tăng khoảng sáng trước, sau tim vòm hoành bị đẩy xuống, xương sườn nằm ngang. 1 số trường hợp có thể thấy vòm hoành phẳng hoặc vòm hoành đảo
Hình ảnh dày thành PQ
Hình ảnh bóng khí, kén khí
Các mạc máu ngoại vi thưa thớt tạo nên vùng giảm động mạch kết hợp với hình ảnh căng giãn phổi
Cung động mạch phổi nổi, đập, kích thước động mạch phổi ngoại vi thon lại nhanh chóng. Đường kính ĐMP thùy dưới P >16 mm là dấu hiệu tăng áp lực ĐMP
Tim dài và thong giai đoạn cuối tim to toàn bộ

CT scanner: chụp lớp mỏng 1 mm, độ phân giải cao
- Giãn phế nang trung tâm tiểu thuỳ
- Giãn phế nang toàn tiểu thuỳ
- Giãn phế nang cạnh vách, bóng khí
Điện tâm đồ: xác định biến chứng TPM
- P phế II, III, aVF
- Trục phải: ít nhất 2 trong 5: (1)Trục phải, alpha > 110 độ; (2) R/S ở V5, V6 < 1; (3) Sóng S chiếm ưu thế ở D1 hoặc bloc nhánh phải không hoàn toàn, (4) P > 2mm ở DII, (5)T đảo ngược ở V1 – V4 hoặc V2 và V3
Siêu âm tim: tăng áp động mạch phổi

Chẩn đoán giai đoạn COPD:theo GOLD-2003

Chẩn đoán mức độ nặng của đợt cấp COPD:

Mức độ nhẹ: khó thở khi đi lại, đối thoại được, nhịp thở < 20 lần/phút, M , 100l/ phút, Sa02 > 95%, khí máu bình thường
Mức độ trung bình: khó thở khi nói, nói từng câu, kích thích nhẹ, thở 20 – 25l/ phút, có co kéo nhẹ cơ hô hấp, M 100 – 120l/ phút, Sa02 91 – 95%, tăng nhẹ CO2 45 – 50mmHg, pH 7,3 – 7,38
Mức độ nặng: khó thở khi nghỉ, nói từng từ, kích thích nhiều, thở 25 – 30l/ phút, co kéo cơ hô hấp rõ, M > 120l/ phút, Sp02 85 – 90%, Pa02 40 – 60mmHg, PCO2 50 – 60mmHg, pH 7,25 – 7,3
Mức độ nguy kịch: thở ngáp hoặc khó thở dữ dội, không nói được, ngủ gà, hôn mê, thở > 30l/ phút, nhịp chậm, rối loạn, hô hấp nghịch thường, SpO2 < 40mmHg, PaCO2 > 60mmHg, pH < 7,25

DIỀU TRỊ COPD

Điều trị chung:

Chỉ có bỏ TL và bổ sung oxy kéo dài ở BN COPD giảm oxy máu mạn tính có thể thay đổi diễn biến tự nhiên của bệnh.
Bỏ thuốc lá: Là biện pháp quan trọng vì làm giảm triệu chứng, ngừng tiến triển mất chức năng phổi. Phương pháp hiệu quả: tư vấn, điều trị thay thế nicotine, can thiệp hành vi (cá nhân hoặc nhóm), điều trị thuốc (Bupropion và nortriptyline)
Tiêm phòng hàng năm vaccin cúm, phế cầu làm giảm tỷ lệ tử vong
Phục hồi chức năng hô hấp bằng tập luyện. Đi bộ cải thiện khả năng dung nạp gắng sức. Luyện tập hô hấp cải thiện sự co cơ hô hấp.

Điều trị COPD giai đoạn ổn định:

Thuốc giãn phế quản:

Nên chỉ định, thậm chí khi test hồi phục PQ âm tính, vì đáp ứng giãn phế quản thay đổi theo thời gian
Thuốc dùng theo triệu chứng và giai đoạn bệnh:
- Giai đoạn 1 -> 4:dùng thuốc tác dụng ngắn (Albuterol) để kiểm soát triệu chứng
- Giai đoạn 2 -> 4 có triệu chứng: dùng thuốc tác dụng kéo dài hàng ngày
Cách dùng:
- Thuốc tác dụng ngắn: xem phần điều trị đợt cấp
- Thuốc tác dụng kéo dài: tiotropium (kháng cholinergic) là lựa chọn hàng đầu (1nang/ 1 lần/ ngày) hoặc cường beta 2 kéo dài (Salmeterol 2 nang/ 12 h hoặc formoterol 1 nang/ 12h)
- Nếu kiểm soát không đủ với 1 loại thuốc -> nên kết hợp 2 loại kháng cholinergic và cường beta 2)
- Nếu không kiểm soát được với liều tối đa, có thể dùng theophyline, liều thay đổi từng bệnh nhân, duy trì nồng độ thuốc huyết thanh từ 8 – 12mg/ dl
Đường dùng: có 3 loại: (1) khí dung, (2) bình xịt định liều và (3) bình hít bột khô.

Corticoid:

COPD có liên quan đáp ứng viêm của mô -> điều trị chống viêm có thể cải thiện triệu chứng và tiến triển bệnh.
Bệnh nhân có wheezing tái phát nhiều lần, đáp ứng cấp rõ rêt với thuốc giãn phế quản đường uống (tăng > 20% FEV1), bạch cầu ái toan trong đờm có thể là COPD có VPQ thể hen, BN này đáp ứng tốt corticoid
Corticoid đường uống nên tránh ở COPD ổn định, nếu phải dùng: dùng liều thấp nhất có thể và dùng cách ngày
Corticoid đường hít có tác dụng hiệu quả trên viêm đường thở: giảm triệu chứng hô hấp -> chỉ định cho COPD giai đoạn 3, 4 - những người thường xuyên có đợt cấp
Tác dụng phụ đường uống: tăng cân, loãng xương, THA, ĐTĐ, nhiễm khuẩn nặng. Tác dụng phụ đường hít ít hơn.

GĐ0	GĐ 1	GĐ 2	GĐ 3	Giai đoạn 4
Tránh yếu tố nguy cơ, tiêm phòng cúm
	Dùng thuốc giãn phế quản tác dụng ngắn khi cần
		Điều trị thường xuyên với một hoặc nhiều thuốc giãn phế quản tác dụng kéo dài
			Thêm corticoid đường hít nếu nhiều đợt cấp tái phát
				oxy dài hạn nếu suy hô hấp mạn tính. Xem xét điều trị phẫu thuật

Điều trị COPD đợt cấp:

Quyết định đầu tiên là liệu đợt cấp phải điều trị nội trú hay ngoại trú. CĐ nhập viện:
- Đòi hỏi liều tối đa để kiểm soát triệu chứng
- Thay đổi ý thức
- Khó thở khi nghỉ ngơi
- Nhịp thở > 25 l/ phút
- Mạch > 110 l/ phút
- Tím tăng lên
- Sử dụng cơ hô hấp phụ
- Các yếu tố khác: tình trạng bệnh kèm theo, điều kiện y tế, khả năng BN và khả năng tiếp cận dịch vụ y tế.

Kháng sinh:
- Đợt cấp thường do yếu tố thúc đẩy là nhiễm khuẩn đường hô hấp (do VR, VK hoặc cả 2)
- Tuổi cao, bệnh nặng và có bệnh phối hợp, yếu tố gây bệnh có xu hướng kháng thuốc -> kháng sinh phổ rộng, nuôi cấy đờm là cần thiết trong các trường hợp nặng.
- BN với triệu chứng VPQm đơn giản (FEV1 > 50%), không có viêm phổi, điều trị theo kinh nghiệm với ampicilin, tetracyclin hoặc trimethoprim sulfamethoxazole là đủ
- Ở BN FEV1 < 50%, nhiều chủng H. influenzae, Moraxella catarrhalis và S.pneumoniae kháng betalactam, và VK đường ruột và Pseudomonas gặp nhiều hơn, khi đó, quinolone hoặc betalactam phối khợp với ức chế betalactamase, cephalosporin thế hệ 2 hoặc macrolide thế hệ 2 có thể cần thiết.
Thuốc giãn phế quản:
- Dùng cho đọt cấp đầu tiên là thuốc cường beta 2 tác dụng ngắn (Salbutamol, Terbutalin), vì tác dụng khởi phát nhanh. Khỏi liều 4 nang cứ 4 giờ. BN không đáp ứng, liều tăng lên 3 – 8 nang cứ 2 giờ.
- Ngay sau khi dùng cường beta 2 tác dụng ngắn, điều trị kháng cholinergic đường hít nên bắt đầu hoặc tăng liều. Liều thường 3 – 4 nang (có thể 5 – 8 nang) cứ 3 – 4 giờ. Thuốc khởi phát tác dụng chậm hơn cường beta 2 nhưng thời gian tác dụng dài hơn.
Corticoid:
- Có lợi ích rõ trong đợt cấp COPD nhưng có nhiều TD phụ
- Nên điều trị khi:

Đang điều trị corticoid uống hoặc hít
Mới dùng corticoid đường uống
Đáp ứng trước đó với corticoid đường uống hoặc xịt
Không đáp ứng với thuốc giãn phế quản
Sp02 < 90% hoặc lưu lượng đỉnh < 100l/ phút
- Liêu 0,6 – 1mg/ kg/ ngày

Thở oxy và thông khí nhân tạo:
- Đợt cấp COPD thường có tăng PCO2 và giảm PO2.
- Bổ sung oxy với mục tiêu duy trì Sp02 90 – 92% đủ duy trì cung cấp oxy cho mô mà hạn chế tối thiểu nguy cơ tăng PCO2.
- BN tăng PCO2, pH máu < 7,35 bất chấp thuốc giãn phế quản, hỗ trợ thông khí không xâm nhập nếu BN hợp tác (CiPAP, BiPAP) hoặc đặt ống thở máy cần được xem xét.

Điều trị COPD giai đoạn rất nặng:

COPD giai đoạn 4 có tăng áp ĐM phổi và suy tim phải, điều trị hướng đến các hậu quả RL huyết động
Lợi tiểu dùng để điều trị phù, tuy nhiên cần tránh giảm K do dùng lợi tiểu kéo dài
Sử dụng oxy kéo dài:
- Giảm ôxy máu mạn tính gây đa hồng cầu thứ phát, góp phần hạn chế vận đông, tăng áp ĐM phổi, suy tim phải. Hậu quả này có thể giảm, thậm chí sửa chữa bằng sử dụng oxy ở mức vừa đủ duy trì Sp02 khoảng 90%.
- Mục đích: duy trì PaO2 60 – 80mmHg, điều này đủ khi bổ sung oxy liều 2l/ phút qua sonde mũi.
- Chỉ định: PaO2 < 55mmHg hoặc PaO2 < 59 mmHg mà có 1 trong các biểu hiện sau: (1) phù ngoại vi (biểu hiện tâm phế mạn), (2) hematocrit > 55% hoặc (3) trên ECG có hình ảnh P phế.
- Bổ sung oxy tối thiểu 15h/ ngày đủ để ngăn ngừa hậu quả giảm oxy máu mạn. Tuy nhiên sự sống còn cải thiện đáng kể khi duy trì oxy 24/ 24h
Hỗ trợ thông khí dài hạn:
- Thông khí áp lực dương không xâm nhập ngắt quãng đã được sử dụng và cho thấy sự cải thiện ở một số nghiên cứu, ngay cả khi chỉ thông khí hỗ trợ vài giờ vào đêm.
- Khi hỗ trợ thông khí: cơ hô hấp được nghỉ ngơi và trao đổi khí được cải thiện.
Phẫu thuật:
- Điều trị phẫu thuật cắt bỏ nhu mô phổi bị giãn phế nang cho phép vùng ít bị ảnh hưởng hoặc chức năng tương đối bình thường giãn nở bù, giảm thể tích khí cặn, cải thiện chức năng hô hấp.
- Bệnh nhân trẻ tuổi COPD giai đoạn rất nặng, FEV1 < 20%, tăng CO2, giãn phế nang toàn bộ trên CT và tăng áp ĐM phổi, ghép phổi là điều trị lý tưởng.

BAI 2: GIÃN PHẾ QUẢN

Bệnh khá thường gặp, là giãn không hồi phục một phần của cây phế quản, có thể giãn ở phế quản lớn trong khi phế quản nhỏ vẫn bình thường hoặc giãn ở phế quản nhỏ trong khi phế quản lớn bình thường, gây ra do phá huỷ lớp cơ và tổ chức liên kết thành phế quản, thường liên quan tới nhiễm khuẩn phế quản.

Phân loại giãn phế quản

Giãn phế quản do viêm, do thành phế quản bị phá huỷ
Giãn phế quản thể xẹp phổi (thường xẹp ở thuỳ dưới trái).
Giãn phế quản do nhu mô phổi bị co kéo
Giãn phế quản bẩm sinh
Giãn phế quản vô căn

Phân loại giãn phế quản theo giải phẫu bệnh lý

Nhóm I: Giãn phế quản hình trụ: Đường viền ngoài các phế quản đều đặn và đường kính của các phế quản xa không tăng lên nhiều, lòng của chúng thường có xu hướng kết thúc đột ngột và không nhỏ lại Số lần phân chia phế quản giảm nhẹ (16 lần so với bình thường 17 - 20 lần)
Nhóm II: Giãn phế quản hình búi: PQ có nơi co hẹp tại chỗ làm cho đường viền ngoài phế quản không đều giống như các tĩnh mạch bị giãn. Các phế quản ngoại vi cũng bị tắc nhiều hơn ở nhóm I, số lần phân chia trung bình phế quản là 8 lần so với bình thường 17 - 20 lần.
Nhóm III: Giãn phế quản hình túi: Các phế quản tăng dần đường kính về phần ngoại vi, với hình giống qủa bóng. Số lần phân chia phế quản tối đa là 5.

Nguyên nhân

Dị tật bẩm sinh ở cấu trúc phế quản

Hội chứng Kartagener: giãn phế quản lan toả kèm viêm xoang và đảo ngược phủ tạng.
Hội chứng Williams - Campbell: khuyết tật hoặc không có ở sụn phế quản.
Hội chứng Mounier - Kuhn: khí phế quản phì đại do khuyết tật cấu trúc tổ chức liên kết ở thành phế quản kèm theo giãn phế quản.

Do viêm hoại tử ở thành phế quản:

Giãn PQ sau nhiễm khuẩn phổi như lao, viêm phổi vi khuẩn, vi rút, sởi, ho gà, do dịch dạ dày hoặc máu bị hít xuống phổi, hít thở khói hơi độc (khí ammoniac), do nhiễm khuẩn PQ tái diễn.

Do bệnh sơ hoá kén (Cystic fibrosis)

Do phế quản lớn bị tắc nghẽn

Lao hạch phế quản, hoặc dị vật phế quản, u phế quản hoặc sẹo xơ gây chít hẹp phế quản -> áp lực nội phế quản dưới chỗ chít hep tăng lên và dịch tiết phế quản ứ đọng gây nên nhiễm khuẩn mạn tính tại chỗ rồi phát triển giãn phế quản.

Do tổn thương xơ hoặc u hạt co kéo thành phế quản

Lao xơ phổi, lao xơ hang, áp xe phổi mạn tính, bệnh PN viêm xơ hoá. Vì̀ đa số trường hợp lao hậu tiên phát, tổn thương lao ở các phân thuỳ đỉnh và phân thùy sau của thuỳ trên nên các triệu chứng thường nghèo nàn vì dẫn lưu tốt. Thể khô ra máu thường gặp ở thể giãn PQ này.

Rối loạn thanh lọc nhầy nhung mao

Giãn phế quản có thể phát triển trong:

Hội chứng rối loạn vận động rung mao
Rối loạn vận động nhung mao thứ phát của hen phế quản. Các trường hợp này vi khuẩn phát triển ở đường hô hấp dưới.

Rối loạn cơ chế bảo vệ phổi

Suy giảm miễn dịch bẩm sinh hoặc mắc phải như giảm gamma - globulin máu, giảm chọn lọc IgA, IgM, IgG, do dùng thuốc gây độc tế bào, nhiễm HIV/AIDS, đa u tuỷ xương, bệnh bạch cầu mạn tính.

Do đáp ứng miễn dịch quá mức ở trong bệnh Aspergillus phổi phế quản dị ứng

Giãn phế quản vô căn

Triệu chứng lâm sàng

Tiền sử: ho, khạc đờm, ho ra máu tái phát nhiều đợt, trong nhiều năm.

Cơ năng

Ho dai dẳng, khạc đờm mủ hàng ngày

Tính chất đờm:

Mức độ nặng của giãn phế quản theo số lượng đờm hàng ngày:

< 10ml: nhẹ
10 - 150ml: vừa
150ml: giãn phế quản nặng

Đờm có 3 lớp: lớp trên là bọt, lớp dưới là mủ, lớp đáy là nhầy.
Khạc đờm thường tăng lên khi có bội nhiễm phế quản.
Đờm có thể có mùi thối.

Tính chất ho:

Ho dai dẳng, có đờm
Một số trường hợp ho khan hoặc không ho (GPQ thể khô ở các thuỳ trên).

Ho ra máu (từ ít đến nhiều).

Do viêm đường thở dẫn đến phì đại và phá huỷ động mạch phế quản
Thể khô ho khạc ra máu là chính mà không khạc đờm. Ho máu có thể là triệu chứng duy nhất của bệnh.
Trẻ em ít gặp ho ra máu. Ho máu tái phát nhiều lần, có thể kéo dài nhiều năm.
Mức độ ho máu:
- Nhẹ:< 50ml/ ngày
- trung bình: 50-200ml/ ngày
- nhiều: > 200ml/ ngày
- ho máu rất nặng: > 200ml/ ngày, có thể tủ vong do mất máu hoặc bội nhiễm phổi

Khó thở là biểu hiện thường thấy, triệu chứng này thường gặp ở những bệnh nhân có viêm phế quản hoặc giãn phế nang kèm theo.
Đau ngực: có thể là dấu hiệu sớm của nhiễm khuẩn phế quản ở vùng giãn phế quản.
Một số trường hợp có dấu hiệu của viêm đa xoang làm hướng tới hội chứng xoang phế quản.

Khám bệnh

Toàn trạng: biểu hiện một bệnh lý mạn tính: sút cân, thiếu máu, yếu sức.
Ngón tay dùi trống (gặp 1/3 số trường hợp).
Nghe phổi: thường xuyên có ran khu trú ở vùng có giãn phế quản, thường là 2 đáy thổi. Nếu có tắc nghẽn phế quản kèm theo thì nghe có ran ngáy lan toả cả hai phổi hoặc có tiếng thở rít (Wheezing). Khi có ran ẩm hoặc ran nổ khu trú thường xuyên ở đáy phổi trong khi X quang phổi lại bình thường, thì phải nghĩ đến giãn phế quản.
Có thể tím, khó thở nhiều nếu giãn phế quản lan toả cả 2 bên phổi. TH nặng, tâm phế mạn -> biểu hiện suy tim phải
80% có triệu chứng đường hô hấp trên kèm theo như (viêm mũi, xoang chảy mủ).
Triệu chứng ít gặp là: viêm mạch có ban xuất huyết ở ngoài da, dấu hiệu móng tay vỏ hến.
Giãn phế quản có thể kèm theo một vài bệnh sau:

viêm xoang
viêm khớp dạng thấp
viêm đại tràng mạn tính
vô sinh (vô sinh là một triệu chứng của bệnh xơ hoá kén, hội chứng rối loạn vận động rung mao tiên phát)
thiếu hụt a1- antiprotease
hội chứng móng tay vàng
bệnh tổ chức liên kết (luput ban đỏ hệ thống)
xơ hoá kén

Cận lâm sàng

Xét nghiệm đờm:

tìm tế bào, vi khuẩn trong đờm để phát hiện VK, nấm, BK.
Cấy đờm, làm kháng sinh đồ để lựa chọn kháng sinh chống bội nhiễm phế quản.

Công thức máu: có thể bình thường hoặc tăng nhẹ khi có nhiễm khuẩn

Thăm dò chức năng hô hấp

Hầu hết đều có rối loạn chức năng hô hấp kiểu tắc nghẽn ở các mức độ khác nhau.
Số ít trường hợp có thể có rối loạn chức năng hô hấp kiểu hạn chế nhẹ.
Khả năng khuếch tán của khí CO2 cũng có thể bị giảm nhẹ.
Làm khí máu ở những bệnh nhân giãn phế quản nặng thấy có biểu hiện giảm oxy máu, CO2 máu có thể rối loạn ở các mức độ khác nhau.

Chụp X quang phổi chuẩn thẳng và nghiêng

7% bệnh nhân giãn phế quản có hình ảnh X quang phổi bình thường
Các hình ảnh:

Thành phế quản tạo thành các đường song song (đường ray).
Thể tích của thuỳ phổi có giãn phế quản nhỏ lại, thuỳ phổi lành giãn ra (giãn phổi bù).
ở vùng phổi bị giãn phế quản, có viêm phổi tái diễn nhiều lần (gặp nhiều nhất ở typ giãn PQ phối hợp và ở thuỳ dưới
Có các ổ sáng nhỏ ở 1 đáy phổi, giống hình ảnh tổ ong, có thể có ổ sáng có mực nước ngang, kích thước thường không quá 2cm (gặp ở giãn PQ hình túi), hình ảnh ngón tay di găng hay gặp ở giãn PQ hình ống ở thuỳ trái.
Xẹp phổi thuỳ dưới trái: bóng mờ tam giác bị bóng tim che lấp.

Chụp phế quản cản quang

Thực hiện bằng ống soi phế quản sợi mềm hoặc bằng ống xông Mêtras hoặc tiêm cản ngang qua sụn giáp nhẫn -> chẩn đoán được type giãn và độ lan rộng của tổn thương nhưng độ nhạy chỉ đạt được 82%.
Thường dùng thuốc cản quang tan trong nước, mỗi lần chỉ chụp một bên, sau 2 tuần mới chụp tiếp bên còn lại.
Các hình ảnh thường gặp khi chụp phế quản cản quang bao gồm:

Giãn phế quản hình trụ: thành phế quản 2 bên đều đặn, đường kính các phế quản xa không tăng lên nhiều, chúng thường kết thúc đột ngột.
Giãn phế quản hình túi: phế quản phía dưới to hơn phế quản phía trên, giãn rộng tạo thành các túi; có khi hình một chùm nho, hình tổ ong.
Giãn phế quản hình tràng hạt: chỗ giãn chỗ thắt lại xen kẽ trông như tràng hạt. Có thể giãn phế quản ở một bên thùy, một thùy, một bên phổi hoặc hai bên phổi.

Chụp cắt lớp vi tính : Các dấu hiệu:

Đường kính trong của phế quản lớn hơn động mạch đi kèm
Các phế quản không nhỏ dần được quy định là khi 1 phế quản trên một đoạn dài 2cm có đường kính tương tự phế quản đã phân chia ra phế quản đó.
Thấy phế quản ở cách màng phổi thành ngực dưới 1cm
Thấy phế quản đi sát vào trung thất.
Thành phế quản dầy.

Soi phế quản ống mềm

Tìm nguyên nhân chít hẹp phế quản do u hoặc do dị vật
Lấy bệnh phẩm như đờm, dịch tiết phế quản để tìm vi khuẩn gây bội nhiễm phế quản
Chẩn đoán vị trí hoặc điều trị ho ra máu.

Các xét nghiệm khác

Chụp X quang và CT xoang phát hiện hội chứng xoang phế quả
Làm ECG và SA tim : phát hiện tâm phế mạn.

Biến chứng giãn phế quản :

Bội nhiễm phổi đợt cấp : khó thở nặng lên, ho, cò cử, mệt, thay đổi tính chất đờm, sốt, giảm chức năng hô hấp (FEV1), giảm SaO2, X quang tăng tổn thương hơn so với trước
Tiến triển tắc nghẽn đường thở -> suy hô hấp mạn -> tâm phế mạn

Chẩn đoán

Định hướng: dựa vào lâm sàng và X quang phổi chuẩn với đặc điểm như trên.

Chẩn đoán xác định

Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao
Chụp phế quản: dùng cản quang tan trong nước.

Một số thể bệnh

Thể khô ra máu
Thể cục bộ
Thể lan toả cả 2 bên phổi
Thể xẹp phổi (xẹp phổi thùy dưới trái)
Ngoài thể điển hình (57,7%) và thể xẹp phổi (33,8%) còn có thể gặp thể áp xe hoá (18,3%) thể giả lao phổi (11,3%), thể viêm phổi mãn tính 7% và thể giả u phổi (5,6%).

ĐIỀU TRỊ GIÃN PHẾ QUẢN

Nguyên tắc: nền tảng của điều trị là KS, làm sạch đường thở và hỗ trợ dinh dưỡng

Dự phòng

Điều trị tích cực nhiễm khuẩn phế quản cho trẻ nhỏ và điều trị triệt để viêm mũi, xoang, lao sơ nhiễm
Loại trừ mọi kích thích phế quản: thuốc lá, thuốc lào, khói bụi công nghiệp, vệ sinh môi trường sống. Không nuôi chó, mèo, gia cầm...
Tiêm vaccin phòng cúm, chống phế cầu.
Đề phòng và lấy sớm dị vật phế quản.
Rèn luyện thân thể, giữ ấm cổ ngực, đề phòng các đợt bội nhiễm khi đã bị giãn phế quản

Điều trị nội khoa

Điều trị đợt nhiễm khuẩn phế quản cấp:

Khi bệnh nhân sốt, khạc nhiều đờm, đờm mủ, hoặc có tình trạng nặng hơn của các triệu chứng trước đó: ho, khạc đờm tăng lên, khó thở tăng dần, có biến chứng nhiễm khuẩn nhu mô, màng phổi.
Các VK thường gặp: H. influenzae, P. aeruginosa, S.pneumoniae.
Các KS thường dùng: ̀ Betalactam kết hợp thuốc nhóm Aminoglycoside hoặc quinolon đường TM.

Betalactam:

Cephalosporin 3: Cefotaxime 4-6 g/ngày, ceftazidime 2-4 g/ngày, cefoperazone 2-4g/ngày, cefepime 2-4g/ngày,
Penicillin: Penicillin G 10- 20- 30 triệu đơn vị /ngày, pha truyền TM.
Nếu nghi vi khuẩn tiết beta lactamase thì thay bằng Amoxicillin + acid clavunalic (augmentin) hoặc ampicillin + sulbactam, liều dùng 3- 6 g/ngày.
Nếu không đỡ: KS thế hệ sau: piperacillin, ticarcillin hoặc carbapenem

Kết hợp với aminoglycoside: Gentamycin 3-5mg/kg/ngày hoặc Amikacin 15mg/kg/ngày TB 1 lần
Hoặc kết hợp với quinolone: ciprofloxacin, trovafloxacin, levofloxacin, ofloxacin, grepafloxacin
Nếu đờm mủ thối thì kết hợp với metronidazole 1000-1500mg/ngày, truyền tĩnh mạch.

Thay đổi kháng sinh dựa theo đáp ứng lâm sàng và kết quả kháng sinh đồ.
Khí dung gentamycin hoặc tobramycin giúp cải thiện tiết đờm và chống viêm niêm mạc đường thở.

Phục hồi chức năng hô hấp và vệ sinh đường thở:

Tập thở, ho có điều khiển, thiết bị thở có áp lực (+) thì thở ra, vỗ rung lồng ngực cho đờm dễ dàng dẫn lưu ra ngoài, nằm đầu thấp với các tư thế khác nhau tuỳ theo vùng phế quản giãn.
Cần làm nhiều lần trong ngày, mỗi lần kéo dài 10 - 15 phút hoặc lâu hơn tuỳ bệnh nhân.
Khi bệnh nhân có khó thở, nghe phổi có ran rít, ran ngáy, cần thiết cho thêm các thuốc giãn phế quản:

Thuốc chống co thắt PQ

Thuốc cường beta 2 adrenergic: salbutamol, terbutaline
Thuốc kháng cholinergic: ipratropium bromide (atrovent), oxitropium bromide
Thuốc kháng cholinergic kết hợp thuốc cường beta 2 adrenergic: Berodual, combivent
Thuốc giãn phế quản tác dụng kéo dàí: bambuterol (bambec)Ặ
Nhóm xanthine: theophylin, diaphyline

Thuốc chống viêm : corticoid đường khí dung

Khi suy hô hấp :

Thở oxy trong giai đoạn cấp
TH nặng thở máy không xâm nhập, nặng hơn nữa có thể đặt NKQ, thở máy
Khi có tâm phế mạn : thở oxy liều thấp kéo dài : chỉ định khi PaO2 < 55mmHg hoặc từ 55 – 59mmHg và có đa hồng cầu, bằng chứng tâm phế mạn trên ECG, ST phải

Làm sạch đờm :

Thuốc long đờm : N acetyl cystine (mucomyst)
Khí dung nước muối ưu trương 6% x 2 lần/ ngày
Đảm bảo đủ nước toàn thân

Đảm bảo dinh dưỡng vì BN thường suy dinh dưỡng

Điều trị nội soi

Bơm rửa phế quản, lấy dịch rửa phế quản cấy, tìm vi khuẩn gây bệnh và làm kháng sinh đồ.
Xác định vị trí chảy máu, tạo điều kiện thuận lợi khi gây tắc động mạch phế quản hoặc phẫu thuật cắt phân thuỳ phổi.
Bơm thuốc co mạch giúp cầm máu tạm thời: adrenalin pha loãng 0,1%.
Giải phóng máu đọng trong đường thở.

Điều trị ho ra máu

Nhẹ: lượng máu ho khạc < 50ml/ ngày: nằm nghỉ, ăn lỏng, dùng thuốc giảm ho, an thần thuốc ngủ.
Ho máu mức độ trung bình: lượng máu ho khạc 50- 200ml/ ngày

Chăm sóc chung: như trên
Transamin 250mg x 4 ống/ ngày tiêm tĩnh mạch.
Morphin 0,01 g tiêm dưới da hoặc tĩnh mạch (thận trọng khi có suy hô hấp mạn).
Dùng kháng sinh cho tất cả các trường hợp ho máu từ mức độ trung bình trở lên để phòng nhiễm khuẩn.
Các thuốc co mạch như nội tiết tố thùy sau tuyến yên: hypantin hoặc Somatostatine pha truyền tĩnh mạch 0.004 mg/kg/ giờ.

Ho ra máu nặng: lượng máu ho khạc > 200ml/ ngày

Chăm sóc chung, morphine, các thuốc co mạch: như trên
Lưu ý : nằm nghiêng sang bên tổn thương để dẫn lưu tư thế tránh máu sang bên phổi lành
Truyền dịch, truyền máu bồi phụ khối lượng tuần hoàn.

Ho máu tắc nghẽn:

Các biện pháp điều trị như ho máu mức độ nặng.
Đặt nội khí quản 2 nòng bảo vệ phổi lành
Hút đờm máu, đặt nội khí quản, hoặc mở khí quản để hút loại bỏ các cục máu đông gây bít tắc phế quản.
X quang can thiệp : xác định vị trí chảy máu và nút mạch
Đôi khi cần thiết phải phẫu thuật cắt thuỳ phổi

Điều trị ngoại khoa

Chỉ định phẫu thuật: khi điều trị nội khoa thất bại (nhiễm khuẩn tái diễn liên tục, ho máu nặng hoặc dai dẳng). Giãn phế quản cục bộ 1 bên phổi hoặc một thuỳ, phân thuỳ phổi. Phẫu thuật chỉ tiến hành cho những trường hợp có chức năng phổi cho phép phẫu thuật.
Trước phẫu thuật: soi phế quản ống mền kiểm tra, chụp phế quản toàn bộ hệ thống phế quản lần lượt hai phổi.
Trên thế giới, hiện nay người ta bắt đầu áp dụng phẫu thuật ghép phổi để điều trị giãn phế quản.

BAI 3: CHẨN ĐOÁN HEN PHẾ QUẢN

Định nghĩa

hội chứng : viêm niêm mạc phế quản mạn tính -> tăng phản ứng của phế quản thường xuyên với nhiều tác nhân kích thích -> co thắt cơ trơn phế quản có thể tự hồi phục hoặc hồi phục sau khi dùng thuốc giãn phế quản.
Việt nam: 2- 6 % dân số chung, và 8-10 % trẻ em.

Nguyên nhân và các yếu tố làm xuất hiện cơn hen

Các dị nguyên đường hô hấp: phấn hoa, bụi nhà, bọ nhà (acarien: desmatophagoide pteronyssimus), lông vũ, lông móng súc vật (lông mèo...), nấm mốc trong môi trường (gây nhiễm Aspergillose dị ứng).
Các dị nguyên đường tiêu hoá: thức ăn (trứng, tôm, cua, hoa quả, các phụ gia, phẩm mầu, dầu lạc).
Các dị nguyên nghề nghiệp: bọ bột mì, isocyanate...
Thuốc: kháng sinh (penicilline....), giảm đau chống viêm (aspirine)
Các yếu tố khởi phát không đặc hiệu: thuốc lá, ô nhiễm môi trường (SO2), xúc cảm mạnh.
Nhiễm khuẩn, vi rus đường hô hấp.

Chẩn đoán xác định - Nghĩ đến HPQ khi có một trong những dấu hiệu hoặc triệu chứng chỉ điểm sau

Cơn hen với các đặc điểm, dấu hiệu đặc trưng:

Tiền triệu: hắt hơi, sổ mũi, ngứa mắt, ho khan, buồn ngủ...
Cơn khó thở: lúc bắt đầu khó thở chậm, ở thì thở ra, có tiếng cò cử. Sau đó khó thở tăng dần, sau có thể khó thở nhiều, vã mồ hôi, khó nói, kích thích. TH nguy kịch, BN có thể tím taí, rối loạn tri giác và cuối cùng là ngừng thở ngưng tim. Cơn khó thở kéo dài 5- 15 phút, có khi hàng giờ, hàng ngày. Cơn khó thở giảm dần và kết thúc với một trận ho và khạc đờm dài. Đờm thường trong, quánh và dính.
Tiếng thở rít (khò khè). Tiếng rít âm sắc cao khi thở ra - đặc biệt ở trẻ em (khám ngực bình thường cũng không loại trừ chẩn đoán HPQ).
Cơn hen thường xuất hiện hoặc nặng lên về đêm làm người bệnh phải thức giấc
Khám trong cơn hen : Lồng ngực căng, gõ trong. Nghe : nhẹ : tăng thông khí, nhiều ral rít ral ngáy khắp 2 trường phổi. TH nguy kịch : phổi câm. Tim nhịp nhanh, HA tăng. TH nguy kịch : tim chậm, rời rạc, HA giảm

Tiền sử gợi ý các cơn HPQ trước :

Ho, tăng về đêm.
Tiếng rít tái phát.
Khó thở tái phát.
Nặng ngực nhiều lần.

Các triệu chứng xuất hiện hoặc nặng lên khi có yếy tố thúc đẩy:

Gắng sức.
Nhiễm virus.
Tiếp xúc với lông thú (mèo , chó...).
Mạt bụi nhà (chăn bông, gối, vật nhồi bông, thảm)
Khói (thuốc lá, thuốc lào, củi).
Phấn hoa.
Thay đổi nhiệt độ.
Thay đổi cảm xúc mạnh (cười hoặc la lớn).
Các hoá chất bốc hơi.
Thuốc (aspirine, thuốc chẹn beta).

Chú ý́: chàm, viêm mũi dị ứng của nông dân, tiền sử gia đình HPQ, thể tạng dị ứng thường phối hợp với HPQ nhưng không phải là các yếu tố chỉ điểm HPQ.

Các thăm dò giúp chẩn đoán

Khí máu động mạch : trong TH cấp

PaO2 giảm < 70mmHg, SaO2 giảm
PaCO2 bình thường hoặc tăng trong con hen nặng
SHH cấp: PaO2 < 60mmHg, PaCO₂ tăng nhiều, > 50mmHg, pH máu giảm

Chức năng hô hấp :

Phế dung kế :

Rối loạn thông khí tắc nghẽn (FEV1 < 80%, FEV1/VC< 70%).
RL có thể phục hồi được -> test hồi phục phế quản bằng salbutamol : FEV1 > 15%

Lưu lượng đỉnh đánh giá tình trạng rối loạn tắc nghẽn có hồi phục :

LLĐ tăng hơn 15%, sau 15- 20 phút cho hít thuốc cường b2 tác dụng ngắn, hoặć:
LLĐ thay đổi hơn 20% giữa lần đo buổi sáng và chiều cách nhau 12 giờ ở người bệnh dùng thuốc giãn phế quản (hoặc hơn 10% khi không dùng thuốc giãn phế quản):
LLĐ giảm hơn 15% sau 6 phút đi bộ hoặc gắng sức.

Test kích thích phế quản :

Áp dụng cho các TH ngoài cơn hen mà nghi ngờ
Test kích thích phế quản gây co thắt PQ bằng Methacholone

Prick test da: tìm dị nguyên

Định lượng IgE toàn phần, IgE đặc hiệu (RAST: Radio Allergo Sorbent Test).

Điện tim: giúp chẩn đoán biến chứng tâm phế mạn và chẩn đoán phân biệt HPQ.

X quang phổi: phân biệt HPQ và đánh giá tình trạng giãn phế nang, tâm phế mạn hoặc tràn khí màng phổi.

Những trường hợp chẩn đoán khó bao gồm

Trẻ có triệu chứng đầu tiên là ho hoặc khò khè khi nhiễm trùng hô hấp, chẩn đoán nhầm nhiễm trùng hô hấp cấp và điều trị thuốc kháng sinh và chống ho không KQ. Điều trị chống hen có thể có lợi cho trẻ và giúp cho chẩn đoán.
Trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ có tiếng thở rít đi kèm với nhiễm virus đường hô hấp sẽ không phát triển thành hen kéo dài trong thời niên thiếu. Nhưng điều trị chống hen trong những thời kỳ khò khè sẽ có lợi cho bệnh nhi.
Người nghiện thuốc lá và người lớn tuổi thường viêm phế quản mạn tính với triệu chứng giống HPQ. Tuy nhiên họ cũng có thể bị hen và có lợi khi điều trị hen. Cải thiện LLĐ sau điều trị là một tiêu chuẩn chẩn đoán hen.
Những công nhân tiếp xúc với các hơi hóa chất hoặc dị nguyên ở nơi làm việc có thể phát triển thành hen và thường bị chẩn đoán nhầm là viêm phế quản mạn có hoặc không có co thắt..

Chẩn đoán phân biệt HPQ

Hen tim: tiền sử tăng huyết áp, hoặc bệnh van tim t, đột nhiên xuất hiện khó thở, nhiều ran rít, ran ngáy khắp 2 bên.
Trào ngược dạ dày thực quản.
Bất thường hoặc tắc đường hô hấp: nhũn sụn thanh, khí, phế quản, hẹp khí phế quản do chèn ép, xơ, ung thư, dị vật khí phế quản, dò thực- khí quản
Bệnh xơ hoá kén: bệnh nhân có suy tuỵ ngoại tiết, ỉa chảy kéo dài, kèm theo triệu chứng của bệnh phổi mạn tính với ho, khó thở... Chẩn đoán chắc chắn bằng việc làm test Clo trong mồ hôi.
Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính: tiền sử ho khạc đờm kéo dài, rối loạn tắc nghẽn cố định
Hội chứng tăng thông khí: chóng mặt, miệng khô, thở dài, histeria

Chẩn đoán thể bệnh HPQ

Hen ngoại sinh: thường ở trẻ em và người trẻ, có tiền sử gia đình và bản thân về các bệnh dị ứng, cơn hen hay xảy ra có liên quan tới tiếp xúc với dị nguyên. Test da dương tính, IgE có thể cao trong máu, IgE đặc hiệu dương tính.
Hen nội sinh: thường ở người lớn, không có tiền sử gia đình và bản thân về các bệnh dị ứng, cơn hen hay xảy ra có liên quan tới nhiễm khuẩn đường hô hấp.
Hen hỗn hợp: yếu tố dị ứng đóng vai trò quan trọng nhưng cơn hen xảy ra do nhiễm vi khuẩn hoặc virus đường hô hấp.
HPQ và polyp mũi - hội chứng VIDAL: HPQ, polyp mũi, không dung nạp aspirine.

Chẩn đoán mức độ nặng của hen phế quản

Bậc HPQ	Triệu chứng	Triệu chứng về đêm	Lưu lượng đỉnh hoặc FEV1
Bậc 4: Nặng kéo dài	Dai dẳng thường xuyên Hạn chế hoạt động thể lực	Thường có	≤ 60% giá trị lý thuyết. Dao động > 30%
Bậc 3: Trung bình kéo dài	Hàng ngày. Dùng hàng ngày thuốc cường b2. Cơn hen hạn chế hoạt động bình thường	> 1 lần/ tuần	> 60% < 80% giá trị lý thuyết Dao động > 30%
Bậc 2: Nhẹ kéo dài	≥ 1lần/ tuần, nhưng < 1 lần/ ngày. Cơn có thể ảnh hưởng đến hoạt động	> 2 lần/ tháng	≥ 80% giá trị lý thuyết Dao động 20-30%
Bậc 1: Thi thoảng từng lúc	< 1lần/ tuần Giữa các cơn không có triệu chứng	< 2lần/ tháng	≥ 80% giá trị lý thuyết Dao động < 20%

Khi có một tính chất nặng của bậc nào là đủ xếp bệnh nhân vào bậc đó.

Bất kỳ bệnh nhân ở mức nào, ngay cả hen rất nhẹ cũng có thể có cơn hen nặng.

Đánh giá mức độ nặng của cơn HPQ cấp

Các chỉ số	Nhẹ	Trung bình	Nặng	Rất nặng
Khó thở	Khi đi lại Bệnh nhân có thể nằm ngửa được	Khi nói Tiếng khóc của trẻ SS ngắn hơn, khó ăn BNthích ngồi	Khi nghỉ Trẻ bỏ ăn Cúi về trước
Diễn đạt miệng	đối thoại	Từng câu	Từng từ
Tri giác	Có thể kích thích	Thường kích thích	Thường kích thích	Ngủ gà, lẫn lộn
Tần số thở (lần/ phút)	Tăng	Tăng	Thường>30 lần/ phút
Co kéo cơ hô hấp và hõm ức	Thường không	Thường có	Thường có	Vận động ngực bụng nghịch thường
Tiếng rít	Trung bình, thường ở cuối thì thở ra	Nhiều	Nhiều	Im lặng
Mạch (lần/phút)	< 100	100- 120	> 120	Nhịp tim chậm
LLĐ sau dùng thuốc giãn phế quản (% so với giá trị lý thuyết hoặc % so với giá trị tốt nhất)	> 80%	60- 80%	< 60% giá trị lý thuyết (100 l/ phút ở người lớn) hoặc đáp ứng thuốc giãn phế quản < 2 giờ
PaO₂ Và /hoặc PaCO₂( mmHg)	Bình thường < 45	> 60 < 45	< 60 có thể tím > 45 suy hô hấp
SpO₂ (%)	> 95	91- 95	< 90
Suy hô hấp dễ xảy ra ở trẻ nhỏ hơn so với người lớn và trẻ lớn Chỉ cần có một vài dấu hiệu (không cần thiết có tất cả) để xếp loại nặng của cơn hen.

ĐIỀU TRỊ HEN PHẾ QUẢN

1. Điều trị cắt cơn:

Các đặc điểm cần chú ý:

Không bao giờ được đánh giá thấp hơn mức độ nặng thực sự của cơn hen, cơn hen nặng có thể đe dọa tính mạng của người bệnh
Người bệnh có nguy cơ tử vong cao khi:
Dùng thường xuyên hoặc mới ngừng corticoid toàn than
Nhập viện hoặc khám cấp cứu vì hen trong năm trước, hoặc tiền sử đặt nội khí quản vì hen.
Tiền sử có vấn đề về tâm lý xã hội, bỏ điều trị hoặc không chấp nhận mình bị hen nặng
Tiền sử không tuân thủ điều trị

2. Xác định mức độ nặng của cơn hen

Các chỉ số	Nhẹ	Trung bình	Nặng	Rất nặng
Khó thở	Khi đi lại BN có thể nằm ngửa được	Khi nói Tiếng khóc của trẻ SS ngắn hơn, khó ăn BN thích ngồi	Khi nghỉ Trẻ bỏ ăn Cúi về trước
Diễn đạt miệng	đối thoại	Từng câu	Từng từ
Tri giác	Có thể kích thích	Thường kích thích	Thường kích thích	Ngủ gà, lẫn lộn
Tần số thở (lần/ phút)	Tăng	Tăng	Thường>30 lần/ phút
Co kéo cơ hô hấp và hõm ức	Thường không	Thường có	Thường có	Vận động ngực bụng nghịch thường
Tiếng rít	Trung bình, thường ở cuối thì thở ra	Nhiều	Nhiều	Im lặng
Mạch (lần/phút)	< 100	100- 120	> 120	Nhịp tim chậm
LLĐ sau dùng thuốc GPQ (% so với giá trị lý thuyết hoặc % so với giá trị tốt nhất)	> 80%	60- 80%	< 60% hoặc đáp ứng thuốc GPQ < 2 giờ
PaO₂ Và /hoặc PaCO₂( mmHg)	Bình thường < 45	> 60 < 45	< 60 có thể tím > 45 suy hô hấp
SpO₂ (%)	> 95	91- 95	< 90
Suy hô hấp dễ xảy ra ở trẻ nhỏ hơn so với người lớn và trẻ lớn Chỉ cần có một vài dấu hiệu (không cần thiết có tất cả) để xếp loại nặng của cơn hen.

Điều trị cắt cơn HPQ
1. Cơn HPQ mức độ nặng

Xử trí ban đầu: Khi nghi ngờ cơn hen nặng cần chú ý chọn 1 trong các thuốc sau:
- Aminophyllin: 5-6mg/kg, TM sau đó truyền TM liều không quá 10 mg/kg/ ngày.
- Salbutamol, Terbutalin…: khí dung, nhắc lại sau 15p nêu không đỡ có thể truyền TM 0.5-3mg/h tùy theo đáp ứng của BN.
- Kháng cholinergic: khí dung(có thể dung loại đơn thuần hoặc kết hợp cường b2
- Adrenalin: TDD 0.3mg, có thể nhắc lại sau 15p.
Xử trí cơn HPQ nặng:
- Thở oxy qua sonde mũi, mặt nạ: 5-6l/p
- Thuốc GPQ:
- Salbutamol, Terbutalin: KD, nếu không đỡ truyền TM liều 1-3mg/h, điều chỉnh liều tùy theo đáp ứng của BN. Nếu xuất hiện tác dụng phụ giảm liều hặc thay thuốc khác
- Aminophyllin: truyền TM liều không quá 10 mg/kg/ ngày, không dung aminophyline nếu BN đã dùng theophylline tại nhà
- Kháng cholinergic: khí dung
- Adrenalin: Truyền TM 0,05mcg/ kg/ phút, tăng lên 0,05mcg/ kg/ phút mỗi 15 phút, tối đa 0,4mcg/ kg/ phút hoặc khi xuất hiện tác dụng phụ: tim nhịp nhanh 150l/ phút, THA, đau ngực -> phải giảm liều hoặc phối hợp thuốc
- Corticoid: 1-2 mg/kg/ngày, TM
- Điều trị phối hợp khác:
- Kháng sinh khi có biểu hiện nhiễm trùng
- Bù đủ nước điện giải
- Chỉ định thở máy: Thở máy không xâm nhập hoặc đặt NKQ thông khí nhân tạo
  - Cơn hen không giảm mặc dù điều trị cắt cơn tối đa hoặc có giảm nhưng nặng lên trong 12 – 24h
  - Biểu hiện mệt cơ
  - Rối loạn ý thức
  - PaO2 < 50mmHg, PaCO2 > 50mmHg, pH < 7.3

1. Cơn hen mứ độ trung bình:

- Salbutamol, Terbutalin…: khí dung, nhắc lại sau 15p nêu không đỡ có thể truyền TM 0.5-3mg/h tùy theo đáp ứng của BN.
- Kháng cholinergic: khí dung(có thể dung loại đơn thuần hoặc kết hợp cường b2
- Corticoid: Dùng đường uống rồi chuyển dạng xịt hoặc KD: beclometason, budesonide, hoặc dụng dạng KD, xịt ngay.
- Bồi phụ nước điện giải
- Kháng sinh nếu có nhiễm trùng

1. Các thuốc không dùng trong cơn:

- An thần, chẹnb, morphin
- Long đờm(làm ho nặng lên), chỉ dùng ngoài cơn, hoặc HPQ có nhiễm khuẩn
- Phục hồi CNHH (làm BN mệt)
- Truyền dịch với khối lượng lớn (có thể cần thiết cho trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh)
- Kháng sinh không phải thuốc điều trị cắt cơn, chỉ cho khi có NK

Điều trị lâu dài

Tiếp cận:

Sử dụng phác đồ bậc thang tuỳ theo độ nặng nhẹ của bệnh
2 cách tiếp cận:
- Nhanh chóng kiểm soát bằng bậc cao hơn ngắn ngày, sau đó trở về đúng bậc
- Bắt đầu điều trị ở bậc phù hợp, nâng bậc nếu không kiểm soát được hoặc không ổn định sau 1 tháng điều trị. Trước khi nâng bậc phải kiểm soát bệnh nhân có dùng thuốc đúng kĩ thuật, tuân thủ điều trị.
Giảm bậc nếu kiểm soát bệnh ổn định trong 3 tháng/ lần, giảm tới liều cần thiết để duy trì sự kiểm soát

Thuốc:

Giãn phế quản:

Cường b2: tác dụng ngắn: Salbutamol, Terbutalin, Fenoterol
Cường b2: tác dụng kéo dài: Formoterol, Salmeterol
Kháng cholinergic tác dụng ngắn: Ipratropium bromide, Oxitropium bromide
Kháng cholinergic tác dụng dài: Tiotropium
Nhóm xanthin: aminophyllin, theophylline

Corticoid:
- Dạng xịt: Beclomethasone, budesonide, fluticazol
- Dạng viên: Prednisolon

Mục tiêu điều trị

Giảm tối thiểu triệu chứng mạn tính
Giảm tối thiểu số cơn hen
Không phải đi cấp cứu
Không hạn chế thể lực
Giảm tối thiểu nhu cầu sử dụng thuốc và các tác dụng phụ của thuốc
Thay đổi lưu lượng đỉnh < 20%

Điều trị theo bậc:

Điều trị cắt cơn hen tại nhà bằng các thuốc giãn phế quản tác dụng nhanh khi cần, áp dụng cho tất cả các bậc hen
Điều trị cơ bản:

Bậc 4: điều trị hàng ngày corticoid hít (800 – 2000microgam) + thuốc giãn PQ tác dụng kéo dài (dạng hít hoặc viên) (cường beta2 và hoặc kháng cholinergic và hoặc xanthin)
Bậc 3: điều trị hàng ngày corticoid (500 – 800 mcg) + thuốc giãn PQ tác dụng kéo dài
Bậc 2: điều trị hàng ngày corticoid hít 200 – 500mcg, có thể dùng xanthin phóng thích chậm
Bậc 1: không cần dùng hàng ngày

Tránh yếu tố khởi phát cơn hen:

Giặt ga và chăn man hàng tuần bằng nước nóng và phơi khô, không dùng thảm để tránh mạt nhà
Bỏ thuốc lá, tránh hút thuốc thụ dộng
Không nuôi súc vật: chó mèo chim
Tránh phấn hoa, nấm mốc
Nếu hen do gắng sức-> tránh gắng sức hoặc dự phòng thuốc cường beta tác dụng ngắn trước gắng sức
Tránh dùng aspirin (h/c vidal) hoặc chẹn beta

Điều trị giải mẫn cảm đặc hiệu

Giáo dục bệnh nhân

Tuân thủ điều trị
Tránh yếu tố khởi phát
TR bệnh bằng lưu lượng đỉnh hàng ngày
Biết cách xử trí cơn hen nặng

BAI 3: CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH UNG THƯ PHẾ QUẢN PHỔI

ĐẠI CƯƠNG: là bệnh lý ác tính xuất phát từ biểu mô PQ, tiểu PQ tận, PN, là K phổ biến trên thế giới và VN với tần xuất ngày 1 tăng. Gặp nhiều ở nam, TB 40- 60 tuổi, liên quan đến TS hút thuốc lá, nghề nghiệp tiếp xúc bụi ( amiang), hoá chất.

LÂM SÀNG:

Yếu tố nguy cơ:

Hút thuốc lá ( hàng đầu)
Phơi nhiễm với các chất gây ung thư: amiăng, arsenic, phóng xạ, hoá chất

Gđ tiềm tàng:

thường bắt đầu 1 cách âm thầm, ko có dấu hiệu đặc thù ở gđ sớm.
Có khi tình cờ phát hiện khối u trên X quang (6%)

Giai đoạn có triệu chứng:

Triệu chứng thay đổi tuỳ thuộc vị trí khối u, mức độ lan rộng và xâm lấn tổ chức xung quanh, sự di căn xa và ảnh hưởng toàn thân của hội chứng cận K.

Triệu chứng hô hấp

Tr/c PQ:

Ho: thường gặp, ho khan kéo dài, thay đổi tích chất.
Ho máu: thường ít, lẫn với đờm, là dấu hiệu báo động, phải soi PQ.
Khạc đờm: đờm trong và nhiều ở K tiểu PQ phế nang, bội nhiễm khi có viêm mủ sau tắc PQ.
Khó thở: thường tăng dần do xẹp phổi hoặc TDMP..

H/c nhiễm trùng PQ phổi cấp hoặc bán cấp:

Viêm phổi, hoặc áp xe phổi có thể xuất hiện sau chỗ hẹp PQ do khối u.
Nhiễm trùng PQ phổi có thể kéo dài hoặc tái phát nhiều lần.
Nghe phổi có ral rít khu trú, tiếng wheezing.
Nghĩ đến K khi điều trị VP hoặc abces phổi hết tr/c LS mà hình ảnh XQ còn tồn tại lâu.

Đau ngực: bên có khối u, điềm đau không rõ rệt, không đỡ khi dùng thuốc giảm đau thông thường.
Khám phổi: thường không có bất thường, nhưng u to có thể có h/c 3 giảm vùng tương ứng khối u.

Triệu chứng bệnh lý trong lồng ngực: liên quan đến sự lan rộng của u trong lồng ngực hoặ c di căn trung thất

H/c chèn ép TM chủ trên:

Nhức đầu, khó ngủ, làm việc trí óc chóng mệt.
Tím mặt và tím cả nửa người trên.
Phù: mặt, cổ, lồng ngực, có khi cả hai tay, cổ bạnh (phù áo khoác).
TM cổ, dưới lưỡi nổi to, TM bàng hệ nửa trên người phát triển. TM nhỏ dưới da nở to , ngoằn nghèo, đỏ tím.
Áp lực TM tăng ở chi trên > 18 – 20 cm nước, chi dưới bình thường.

Chèn ép thực quản: Khó nuốt hoặc nuốt đau, nuốt nghẹn.
Chèn ép khí quản: tiếng thở rít, wheezing.
Chèn ép thần kinh:

Dây quặt ngược trái: Nói khàn, mất giọng, giọng đôi.
TK giao cảm cổ: Bên tổn thương đồng tử co lại, kẽ mắt nhỏ lại, mắt lõm sâu làm mi mắt như sụp xuống, gò má đỏ (h/c Claude – Bernard – Horner).
TK giao cảm lưng: tăng tiết mồ hôi một bên.
TK phế vị: có thể hồi hộp, tim đập nhanh.
TK hoành: Nấc đau vùng cơ hoành, khó thở do liệt cơ hoành.
Đám rối TK cánh tay( C8 – D1) đau vai lan ra mặt trong cánh tay, có RL cảm giác ( h/c Pancoast tobias).

Chèn ép ống ngực chủ: gây tràn dưỡng chấp màng phổi.
Xâm lấn tim: tràn dịch màng tim, rối loạn nhịp.
Xâm lấn vào màng phổi, thành ngực:

Đau ngực (rõ rệt hoặc không, có khi đau như kiểu đau thần kinh liên sườn)
Tràn dịch màng phổi.
Hạch thượng đòn: thường cứng, cố định.

Các h/c cận ung thư

Ngón tay dùi trống: có thể kèm h/c Pierre Marie (quá sản tổ chức phần mềm, đau khớp chi, giảm khi dùng NSAIDs, dày màng xương dài trên phim X quang).
Các h/c nội tiết:

H/c Schwartz-Barter: khối u bài tiết ADH-like làm Natri máu giảm do pha loãng, Natri niệu bình thường có thể dẫn tới lú lẫn, hôn mê co giật.
H/c Cushing: khối u bài tiết ACTH- like hoặc tiền thân của ACTH.
Tăng canxi máu: khối u bài tiết PTH- like.
Vú to ở nam giới, 1 hoặc 2 bên, giọng cao, teo tinh hoàn: khối u bài tiết Gonadotropine- like.

H/c cận ung thư TK tự miễn: h/c Lambert-Eaton: giả nhược cơ biểu thị bằng cơ gốc chi chóng mệt, khám có tăng trương lực cơ thoáng qua khi co cơ liên tiếp.
H/c cận ung thư huyết học: Tăng BC, TC, huyết khối TM lan rộng và tái phát.
H/c cân ung thư da liễu: Acanthosis nigrican, viêm da cơ...
H/ C sốt cận ung thư: sốt cao liên tục do khối u bài tiết TNF.

Dấu hiệu toàn thân: Gầy sút cân, sốt nhẹ, mệt mỏi.

Tr/c khối u di căn xa:

Xương: đau xương, gãy xương bệnh lý
Não: h/c tăng áp lực nội sọ, dấu hiệu TK khu trú.
Phổi: di căn bên đối diện
Gan.
Tuyến thượng thận

CẬN LÂM SÀNG:

X quang thường thẳng, nghiêng:

Hình ảnh trực tiếp:

Đám mờ ở nhu mô phổi, có thể hoàn toàn nằm ở nhu mô hoặc có 1 phần ranh giới phía trong hoà vào trung thất, bờ không rõ nét.
Nốt mờ trong nhu mô phổi
Một hoặc nhiều đám mờ phế nang

Hình ảnh gián tiếp:

Quá sáng do tắc PQ bán phần làm giữ khí ở vùng phổi đó.
Di căn hạch trung thất, TDMP, nhiều nốt mờ, huỷ xương sường, vòm hoành cao lên, hoặc tổn thương kẽ.
Hình ảnh xẹp phổi 1 phần

XQ phổi bình thường: không loại trừ chẩn đoán.
Có thể tình cờ phát hiện khối u trên X quang vì lý do khác.

Chụp Scanner ngực:

Thấy rõ vị trí, kích thước, số lượng khối u phổi
Phát hiện sự xâm lấn vào các hạch, màng phổi và các thành phần ở lồng ngực, trung thất và di căn xa -> giúp chẩn đoán gđ TNM để định hướng điều trị.

Nội soi PQ:

áp dụng cho các khối u gần rốn phổi, nằm ở các phế quản lớn mà ống nội soi có thể thăm dò tới
Giúp lấy mẫu bệnh phẩm

Chụp cây PQ cản quang: PQ bị khuyết hẹp, nham nhở ngấm thuốc không đều hoặc bị cắt cụt, bị đè đẩy. Hiện không áp dụng để chẩn đoán.

Khẳng định chẩn đoán xác định bằng giải phẫu bệnh:

Giải phẫu bệnh thấy TB, tổ chức ung thư.
Các kỹ thuật để lấy bệnh phẩm:

Nội soi sinh thiết, hút dịch PQ, chải PQ làm TB học, chọc xuyên thành phế quản bằng kim Wang
Chọc hút xuyên thành ngực hoặc sinh thiết phổi cắt có hướng dẫn SA, CT
Chọc hút dịch màng phổi tìm TB ung thư, sinh thiết màng phổi.
Chọc hút, sinh thiết hạch thượng đòn.
Sinh thiết Daniel.
Nội soi trung thất sinh thiết hạch trung thất

Các xét nghiệm khác:

Thăm dò chức năng hô hấp: xem có thể cắt bỏ được phổi hay thuỳ phổi.
Scintigraphie tưới máu phổi và thông khí phổi: dự tính chức năng hô hấp sau mổ.
Các xét nghiệm phát hiện di căn nơi khác khi nghi ngờ: CT sọ não, SA, CT bụng
Định lượng các kháng nguyên ung thư: kháng nguyên bào thai, NSE.. giúp tiên lượng sau mổ.
Định lượng các hormon hoặc điện giải( Ca) trong các h/c nội tiết cận u.

CHẨN ĐOÁN SỚM:

Đối tượng nguy cơ cao: nam > 45, nghiện thuốc lá, TS tiếp xúc bụi, hoá chất, ho khan kéo dài, sốt ko rõ ng/n.
Chẩn đoán dựa vào: xét nghiệm TB đờm, kết hợp các chẩn đoán hình ảnh như XQ phổi, CT Scan phổi, soi phế quản ống mềm sớm ở những người có nguy cơ.
Khẳng định chẩn đoán chắc chắn bằng giải phẫu bệnh.

CHẨN ĐOÁN GIAI ĐOAN TNM

Thường áp dụng cho khối u không phải TB nhỏ

T- khối u nguyên phát:

TX: Không đánh giá được khối u nguyên phát( ở chẩn đoán hình ảnh hoặc qua nội soi) , hoặc tìm thấy tế bào ung thư ở đờm hoặc dịch rửa phế quản.
T0: Không phát hiện được bằng chứng nào của u nguyên phát ở phổi
Tis: Ung thư biểu mô tại chỗ.
T1: Khối u có kích thước lớn nhất < 3 cm, được bao quanh bởi nhu mô phổi hoặc màng phổi lá tạng, khi soi phế quản không thấy xâm lấn tới phế quản gốc.
T2: Khối u có một trong các đặc điểm về kích thước hoặc mức lan sau:
- Kích thước nhỏ nhất > 3 cm.
- Xâm lấn vào phế quản gốc, nhưng cách cựa khí phế quản > 2 cm.
- Xâm lấn vào màng phổi lá tạng.
- Xẹp phổi hoặc viêm phổi sau tắc PQ đi kèm có thể vượt quá vùng rốn phổi nhưng không chiếm toàn bộ một phổi.
T3: Khối u kích thước bất kỳ nhưng có xâm lấn vào một trong các thành phần sau:
- Thành ngực (kể cả các khối u ở vùng đỉnh phổi)
- Cơ hoành
- Màng phổi trung thất
- Lá thành màng tim.
- Hoặc khối u ở trong phế quản gốc cách cựa khí phế quản < 2 cm nhưng không xâm lấn vào nó.
- Hoặc kèm với xẹp hoặc viêm toàn bộ một phổi do tắc phế quản.
T4: Khối u kích thước bất kỳ nhưng có xâm lấn vào một trong các thành phần sau:
- Trung thất
- Tim
- Các mạch máu lớn
- Khí quản
- Thực quản
- Thân đốt sống
- Cựa khí quản
- Một hoặc vài nốt u ở cùng thuỳ với khối u chính
- Khối u với tràn dịch màng phổi có tế bào ác tính.

N: hạch vùng

NX: không đánh giá được hạch vùng.
N0: không có di căn vào hạch vùng.
N1: Di căn hạch quanh phế quản cùng bên và/hoặc hạch rốn phổi và hạch trong phổi cùng bên, bao gồm cả sự xâm lấn trực tiếp của khối u vào các hạch đó.
N2: Di căn đến hạch trung thất cùng bên và/hoặc hạch dưới cựa khí phế quản.
N3: Di căn đến hạch trung thất đối bên, hạch rốn phổi đối bên, hạch cơ bậc thang cùng bên hoặc đối bên hoặc hạch thượng đòn.

M: di căn xa

MX: không đánh giá được di căn xa.
M0: không có di căn xa.
M1: Có di căn xa, gồm cả có các khối u nhỏ ở thuỳ phổi khác (cùng hoặc đối bên).

Xếp giai đoạn:

Ung thư biểu mô ẩn: TX, NO, MO.
Gđ 0: Tis NO MO
Gđ IA: T1 NO MO
Gđ IB: T2 NO MO
Gđ IIA: T1 N1 MO
Gđ IIB:
- - - - T2 N1 M0
        
        T3 N0 M0
Gđ IIIA:
- - - - T1 N2 M0
        
        T2 N2 M0
        
        T3 N1,2 M0
Gđ IIIB:
- - - - Mọi T, N3 M0
        
        T4, mọi N, M0
Gđ IV: mọi T, mọi N, M1

Đối với ung thư biểu mô phế quản loại TB nhỏ:

Thường phân theo phân loại của nhóm nghiên cứu ung thư phổi Hoa Kỳ, chia 2 loại:
Loại khu trú ở lồng ngực: bệnh còn hạn chế ở lồng ngực và các hạch bạch huyết vùng ( gồm hạch trung thất, hạch rốn phổi 2 bên và hạch thượng đòn)
Loại lan rộng: bệnh đã vượt qua giai đoạn trên.

ĐIỀU TRỊ UNG THƯ PQ PHỔI

Có 4 phương pháp: Miễn dịch, nội khoa, tia xạ và phẫu thuật.
Chỉ định tuỳ thuộc phân loại mô bệnh học, gđ TNM của khối u và thể trạng của BN.
Mục tiêu điều trị:
- Điều trị ng/n: loại bỏ khối u ra khỏi cơ thể trước khi di căn hoặc làm khối u giảm, ngừng phát triển
- Điều trị tr/c và biến chứng

Điều trị tr/c:

Ho khan kéo dài: Terpin codein 4- 6 viên/ ngày hoặc Silomat 2- 4 viên/ ngày

Đau ngực: theo phác đồ của WHO

Bậc 1: giảm đau đơn thuần - Paracetamol: 2 – 3 g/ngày.
Bậc 2: giảm đau kết hợp: Efferalgan codein 2 – 3 g/ngày hoặc Paracetamol + dextropropoxyphene: Di-antalvic 4 – 6 v/ ngày
Bậc 3: Morphin
Có thể kết hợp an thần: Seduxen 5mg x 1- 2 viên/ ngày hoặc Valium 10mg 1 ống TB/ ngày

Khó thở:

Thở O₂ qua sonde mũi 1- 3 lít/ phút
Corticoid: Solumedrol 40 mg x 2- 3 ống/ ngày qua đường TM khi u lớn, chèn ép TM chủ trên.
Nội soi điều trị áp lạnh, dùng laser cắt, tia xạ tại chỗ hoặc tiêm cồn vào khối u gây hoại tử, làm nhỏ khối u, sau đó đặt stent cho đỡ khó thở.
Thuốc giãn phế quản: Terbutalin, Salbutamol khi co thắt lan toả.

Ho ra máu:

Tinh chất hậu yên: Hypantin 5UI x 1- 2 ống/ ngày TB hoặc nhỏ giọt TM
Sandostatin , Vassopressin
Morphin 10mg/ TDD khi cần và không có CCĐ
Truyền máu khi cần thiết

Điều trị khác:

Hạ sốt: Paracetamol hoặc NSAIDs khác
Bội nhiễm: Kháng sinh, thường dùng Cephalosporin II, III, Quinolon, nhóm cyclin
Chế độ ăn đủ dinh dưỡng, vitamin.

Miễn dịch trị liệu: mục đích làm tăng cường số lượng, chất lượng của các TB MD chống lại K.

Chỉ định:

Phối hợp với các phương pháp khác( phẫu thuật, hoá chất, tia xạ). Không dùng riêng rẽ vì KQ hạn chế.
Chỉ định dùng khi điều trị các phương pháp khác lui bệnh hoàn toàn

Các phương pháp:

MD thụ động: dùng huyết tương người bị K phổi truyền cho BN
MD chủ động không đặc hiệu:
- BCG: 2ml BCG bôi lên da sau khi rạch 10 vạch với diện tích 5 cm²: 1 tuần/ lần x 6- 8 tuần.
- Interferon: Levamisol 50 mg x 2v/ ngày x 10 ngày
- Vitamin C liều cao: 2,5 g/ ngày, có thể kết hợp vitamin A
- Đông y: tam thất, đinh lăng
MD chủ động đặc hiệu: lấy TB K phổi xử lý bằng formon, tia cực tím rồi tiêm cho BN

UNG THƯ BIỂU MÔ TẾ BÀO NHỎ:

Loại khu trú ở lồng ngực:

Nguyên tắc phối hợp điều trị tia xạ và đa hoá trị liệu

Tia xạ:

Có k/n phá huỷ khối u và các hạch cuống phổi. Tuy nhiên kết quả thất thường.
Chỉ định:
- K dạng biểu bì, K biểu mô TB nhỏ mà tổn thương khu trú ở lồng ngực
- Phối hợp với phương pháp phẫu thuật, hoặc xen kẽ với hoá trị liệu
CCĐ:
- Khối u quá lớn, hoặc K ngoại biên có đường kính > 5 cm vì dễ gây hoại tử, chảy máu
- Bệnh nhân suy mòn, rối loạn tạo huyết, bội nhiễm
- U di căn
Phương pháp: tia xạ khối u, trung thất, hố thượng đòn với cobalt liều 40- 70 Gy/ 1 khối u/ 1 đợt điều trị

Hoá trị liệu:

Nguyên tắc:
- Đa hoá trị liệu, không dùng đơn độc
- Chọn hoá chất thích hợp với phân loại mô bệnh học của K
- Liều lượng vừa phải thích hợp để có TD tối đa trên TB K mà ít TD trên TB bình thường.
- Nên điều trị gián đoạn, mỗi đợt 10- 20 ngày, các đợt cách nhau 15 ngày
Phối hợp các thuốc:
- Etoposide 100- 120 mg/m2 TMC ngày 1- 3. Cisplatin 80 mg/m2 TMC ngày 1. Nhắc lại 3 tuần/ lần
- Hoặc: Cyclophosphamid 1000 mg/ m² TM ngày 1. Etoposide 100- 120 mg/m² TMC/ 2h ngày 1- 3. Cisplatin 80 mg/ m² TMC/ 1h ngày 1. Doxolubicin 45 mg/ m² TM ngày 1. Nhắc lại 3 tuần/ lần.
CCĐ:
- Suy mòn
- RL tạo máu
- Suy gan thận
Điều trị 6 đợt nếu có đáp ứng hoàn toàn, hoặc đến lúc tiến triển nếu đáp ứng bán phần
Lưu ý: TR chặt chẽ các TD phụ của hoá chất: RL tạo máu, suy gan thận bằng LS + xét nghiệm: CTM, c/n gan thận để điều chỉnh liều lượng, thay thuốc, ngừng thuốc khi cần.

Loại lan rộng: đa hoá trị liệu

UNG THƯ BIỂU MÔ KHÔNG PHẢI TẾ BÀO NHỎ

Đối với khối u còn chỉ định điều trị phẫu thuật:

Phẫu thuật là phương pháp điều trị nhanh nhất, gọn nhất và hiệu quả nhất
Trước khi phẫu thuật phải đánh giá:
- c/n hô hấp để đánh giá khả năng cắt bỏ phổi, nhu mô phổi còn lại có đảm bảo được chức năng
- yếu tố nguy cơ tim mạch vì BN HTL thường kèm bệnh lý tim mạch. Nếu BN cso biểu hiện đau thắt ngực, phải chụp ĐM vành trước phẫu thuật.
Chỉ định:
- K biểu mô không phải TB nhỏ, giai đoạn IA, IB, IIA, IIB theo phân loại TNM( không quá T2N1M0)
- Chức năng hô hấp còn cho phép: FEV1 > 2,5 lít, VC > 60%
CCĐ:
- K biểu mô TB nhỏ
- Suy hô hấp: VC < 40%, FEV1 < 2 lít
- Áp lực động mạch phổi > 40 mmHg
- Suy mòn, già yếu,
- Có di căn
- Giai đoạn IIIB, IV: CCĐ tuyệt đối
Phương pháp: cắt bỏ phân thuỳ, thuỳ hoặc 1 bên phổi. Có thể lấy triệt để hạch di căn hoặc lấy hạch dễ lấy.

Điều trị các gđ không có chỉ định phẫu thuật:

Gđ IIIA: hoá trị liệu trước, sau đó phẫu thuật
Gđ IIIB: hoá trị liệu có platine sau đó tia xạ
Gđ IV: hoá trị liệu có platine và Vinorelbine khi toàn trạng còn tốt
Điều trị hoá chất:
- Phác đồ 1: Cisplatin 80mg/ m2 TM ngày 1. Vinorelbine: 30 mg/ m2 TM ngày 1, 8, 15. Nhắc lại sau 3w
- Phác đồ 2: Cisplatin 100 mg/ m2 TM ngày 1. Vinorelbine 25mg/ m2 TM ngày 1, 8, 15. Nhắc lại sau 4w

BAI 5 :CHẨN ĐOÁN TÂM PHẾ MÃN

Tâm phế mạn có ĐN giải phẫu là phì đại tâm thất P /do tăng áp lực ĐM phổi gây nên bởi những bệnh làm tổn thương cấu trúc, c/n của phổi, PQ, mạch máu, TK, cơ, xương khớp của lồng ngực. Ngoại trừ các TH tăng áp ĐM phổi do bệnh tim trái bẩm sinh hoặc mắc phải (hẹp hai lá).
ALĐMP TB ở lúc nằm nghỉ ở người < 50 tuổi là < 15 mmHg, tăng 0,1 mmHg mỗi năm. TALĐMP khi ALĐMP TB > 20 mmHg lúc nằm nghỉ và > 30 mmHg khi gắng sức.

NGUYÊN NHÂN TÂM PHẾ MẠN

Bệnh tiên phát của đường hô hấp, phế nang:

Bệnh phế quản phổi tắc nghẽn mạn tính: 80%
- Viêm PQ mạn tính tắc nghẽn có giãn PN hoặc không giãn PN (COPD)
- Giãn phế nang
- Hen phế quản với khó thở liên tục
- Giãn phế quản lan toả
- Tăng áp ĐM phổi do RL tuần hoàn và thông khí phổi( co mạch phổi do thiếu oxy)
Xơ phổi tiên phát hoặc là hậu quả của:
- Lao xơ
- Bụi phổi
- Giãn PQ
- Viêm phổi
- Mucoviscidose
U hạt thâm nhiễm phổi:
- Sarcoidose
- Xơ phổi kẽ lan toả
- U hạt có TB ái toan
- Thâm nhiễm phổi ác tính
- Xơ cứng bì
- SLE
- Viêm da và cơ
- Vi sỏi phế nang.
Cắt bỏ phổi
Bệnh kén phổi tiên phát, thoái hoá phổi
Bệnh thiếu oxy ở độ cao

Bệnh tiên phát làm tổn thương bộ phận cơ học của hô hấp:

Gù vẹo, dị dạng CS
Cắt ép xương sườn trong điều trị lao phổi trước kia
Dày dính màng phổi nặng
Nhược cơ
Béo bệu và giảm thông khí PN
Giảm thông khí PN chưa rõ nguyên nhân

Bệnh tiên phát làm tổn thương mạch máu phổi:

Bệnh thành mạch:
- Tăng áp ĐM phổi tiên phát
- Viêm nút quanh ĐM
- Viêm ĐM khác
Viêm tắc mạch:
- Tắc mạch phổi tiên phát
- Tắc mạch phổi trong thiếu máu hồng cầu hình liềm
Nghẽn mạch:
- Do cục máu đông ngoài phổi
- Do sán máng
- Nghẽn mạch ác tính
Tăng áp ĐM phổi do chèn ép bởi khối u, phồng ĐM chủ

Các nguyên nhân hay gặp ở VN:

Viêm PQ: đứng hàng đầu
Hen PQ
Lao
Giãn PQ
Viêm màng phổi
Dị dạng lồng ngực

LÂM SÀNG:

1. Gđ đầu – TS và tr/c của bệnh phổi mạn tính:

Các tr/c của các bệnh khởi phát. Tiến triển kéo dài 5- 10 hoặc 20 năm

1.1 Triệu chứng của nhóm bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính:

Bao gồm các bệnh: đứng hàng đầu là viêm PQ mạn tính, COPD, hen phế quản, giãn phế quản,...
Bệnh diễn biến mạn tính kéo dài, thỉnh thoảng có các đợt kịch phát làm nặng thêm tình trạng bệnh
Triệu chứng thường gặp:
- Ho nhiều
- Khạc đờm mạn tính, khi có bội nhiễm đờm đặc màu vàng, có khi khạc ra mủ.
- Cơn khó thở kiểu hen: lúc đầu khó thở khi gắng sức, về sau có suy hô hấp rõ. Theo Sadoul khi có khó thở thì tiên lượng như NMCT
C/n hô hấp: biểu hiện RL thông khí tắc nghẽn với:
- VEMS (FEV1) (thể tích khí thở ra tối đa trong giây đầu tiên) < 80%.
- Chỉ số Tiffeneau < 70%
- RV (thể tích khí cặn) tăng.
X quang: tim dài thõng, cung ĐM phổi nổi
Khí máu: PaO2, SaO2 giảm, PaCo2 biến đổi chưa nhiều.

1.2 Triệu chứng của nhóm bệnh phổi hạn chế

Tiền sử, Biểu hiện LS của các bệnh:
- Lao xơ phổi, gù vẹo và dị dạng lồng ngực, xơ phổi lan toả, dày dính màng phổi…
Đo chức năng hô hấp:
- VC (dung tích sống) giảm. Thể tích phổi toàn bộ giảm ( TLC) < 80%
- DLCO (Khuyếch tán khí của phổi ) giảm nặng, RV tăng

1.3 Thể phối hợp: BN có thể phối hợp cả 2 nhóm bệnh phổi tắc nghẽn và hạn chế.

2. Giai đoạn tăng áp ĐM phổi:

Khó nhận biết, thường chỉ biểu hiện suy hô hấp mạn tính, khó thở khi gắng sức, móng tay khum
XQ: tim dài thong xuống, cung động mạch phổi nổi, là dấu hiệu chẩn đoán sớm TPM
Siêu âm Doppler: đo chênh áp qua van 3 lá -> gián tiếp đánh giá áp lực ĐM phổi
Chẩn đoán xác định ở gđ này chỉ có thể bằng đo áp lực ĐM phổi khi thông tim phải: > 25 mmHg
TALĐMP có thể tăng lên trong đợt kịch phát của bệnh, nếu được điều trị tốt có thể hồi phục làm chậm tiến triển đến giai đoạn suy thất P

3. Gđ muộn – gđ suy thất phải

Tr/c cơ năng

Khó thở: lúc đầu khó thở khi gắng sức, về sau, khó thở cả lúc nghỉ ngơi. BN có thể có cơn hen tim hoặc phù phổi cấp do tăng tính thấm của mao mạch phổi, do thiếu O2 và ứ trệ CO2.
Đau vùng gan hoặc cảm giác nặng vùng gan, tăng khi gắng sức. Đau lan ra sau lưng. Đau thường không cố định và xuất hiện muộn.

Tr/c tim mạch

Nhịp tim nhanh, có thể có loạn nhịp hoàn toàn.
Dấu hiệu Hartzer (+): mỏm tim đập dưới mũi ức
T2 đanh mạnh ở ổ van ĐM phổi. Có thể có tiếng click tống máu, rung tâm thu ở ổ van ĐM phổi
Tiếng ngựa phi phải ở thời kì tiền tâm thu
Có thể có thổi tâm thu dọc theo bờ trái xương ức ở thì hít vào (dấu hiệu Carvallo) do hở van 3 lá.

Tr/c ngoại biên

Gan to và đau: Gan to đều, mặt nhẵn, bờ tù, mật độ hơi chắc, đau khi sờ nắn.
TM cổ nổi và đập mạnh, phản hồi gan – TM cổ (+).
Phù: mềm, nhẹ hai chân, tăng cân. Suy tim nặng có thể phù toàn thân, cổ chướng, TDMP...
Tím da và niêm mạc: là dấu hiệu muộn, nhẹ: tím môi và đầu chi, nặng: tím rõ toàn thân.
Ngón tay dùi trống.
Mắt lồi và đỏ như mắt ếch do tăng mạch máu màng tiếp hợp.
Đái ít: lượng nước tiểu < 500 ml/24h, tỉ trọng tăng.
Đo áp lực TM trung tâm tăng > 25 cmH2O.

CẬN LÂM SÀNG:

X quang phổi:

Gđ đầu: hình tim không to hoặc chỉ hơi to, cung ĐM phổi phồng.
Gđ muộn:

Cung ĐM phổi nổi, đường kính của ĐM phổi thuỳ dưới P > 16mm.
Tim phải to, có khi tim to toàn bộ.

Các tổn thương ở nhu mô, màng phổi và thành ngực: tuỳ theo căn nguyên.

Điện tâm đồ:

P phế ở DII, DIII, AVF.
Tiêu chuẩn dày thất phải của WHO: ít nhất 2 trong số các dấu hiệu sau:

Trục phải > 110o.
Sóng S chiếm ưu thế ở DI hoặc bloc nhánh phải không hoàn toàn.
R/S ở V5, V6 < 1.
P > 2 mm ở DII.
T đảo ngược ở V1 tới V4 hoặc V2 và V3.

Có thể có rối loạn nhịp
Có thể bình thường, ngay ở một số ca bệnh nặng.

Siêu âm tim

Giãn buồng tim phải: thất phải, nhĩ phải, hở 3 lá.
Đo chênh áp qua van 3 lá -> gián tiếp đánh giá áp lực ĐM phổi.
Siêu âm tim qua thực quản giúp đánh giá chính xác hơn áp lực ĐM phổi

Thông tim và chụp động mạch phổi: là phương pháp duy nhất để đánh giá mức độ tăng áp lực động mạch phổi.

Gđ đầu, ALĐMP tăng > 25 – 30mmHg,
Gđ suy thất phải rõ rệt, ALĐMP tăng > 45 mmHg.

Khí máu:

PaO2 (áp suất O2 ĐM) < 70 mmHg.
PaCO2: gđ đầu không tăng, có khi giảm do tăng thông khí, gđ cuối tăng > 40 mmHg, biểu hiện SHH toàn bộ.
SaO2 (độ bão hoà O2 động mạch) giảm.
pH máu động mạch: giai đoạn đầu bình thường, khi có suy hô hấp toàn bộ thì giảm.

Công thức máu: đa hồng cầu, hematocrit tăng.

Các xét nghiệm khác:

CT ngực đa dãy đầu dò lớp mỏng có tiêm thuốc cản quang:

Hình ảnh tim phải to
Cung động mạch phổi giãn
Giúp phát hiện nguyên nhân nhu mô phổi

Scan tưới máu thông khí phổi: đặc biệt hữu ích phát hiện tăng áp động mạch phổi do huyết khối mạn tính

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT TÂM PHẾ MẠN TÍNH

Suy tim toàn bộ:

do bệnh tim tiên thiên, bệnh tim mắc phải, bệnh cơ tim
Lâm sàng: thường là bệnh cảnh của suy tim ở mức độ nặng:

Ho, khó thở
Tím môi, đầu chi
Đau tức vùng gan, gan to, phản hồi gan TM cổ (+)
Phù 2 chi dưới, cổ chướng
Tim nhịp nhanh, ngựa phi

Có các tr/c của bệnh lý dẫn đến suy tim:

Tiền sử bệnh tim tiên thiên, bệnh tim mắc phải hoặc bệnh cơ tim: Các tiếng thổi bất thường ở tim hoặc RL nhịp
Suy tim do THA: các biến chứng ở cơ quan đích:tim, não, mắt, thận

Không có tiền sử bệnh phổi mạn tính
X quang: hình ảnh tim to toàn bộ chứ không phải chỉ có tim phải to.
ECG: tăng gánh thất trái, thất phải.
Siêu âm Doppler tim khẳng định chẩn đoán.

giãn các buồng tim phải trái.
Các bất thường tim: hẹp hở van 2 lá, bệnh tim tiên thiên.

Hội chứng Pick (viêm màng ngoài tim co thắt):

Giống: biểu hiện ứ máu ngoại biên:

Tím môi, đầu chi
Gan to và chắc, tĩnh mạch cổ nổi và đập mạnh theo nhịp tim

Khác:

Tiền sử bệnh màng ngoài tim
Tiếng cọ màng ngoài tim
Huyết áp kẹt
Thường có viêm màng phổi hoặc màng bụng

X quang: Màng ngoài tim dày vôi hoá. Soi X quang thấy tim không to hoặc to ít, di động kém, bờ rõ nét.
ĐTĐ: viêm màng ngoài tim mạn tính: T dẹt, có thể có giảm điện thể ở các chuyển đạo ngoại biên.
Siêu âm tim: màng ngoài tim dày, vôi hoá vô tâm trương.
Thông tim: đường cong áp lực thất phải có dạng dip – cao nguyên.

Tràn dịch màng ngoài tim:

Giống: biểu hiện ứ máu ngoại biên, nhưng thường tiến triển cấp tính, nếu tràn dịch nhiều thì gan to nhanh nhưng mật độ mền, khó thở dữ dội hơn, BN kém thích nghi hơn
Tiếng tim mờ, xa xăm
Mạch đảo, huyết áp kẹt
Siêu âm: dịch màng ngoài tim
X quang: bóng tim to, hình giọt nước, bờ tim rõ nét
ECG: giảm điện thế tất cả các chuyển đạo
Chọc màng ngoài tim ra dịch -> chẩn đoán xác định

Suy tim do suy vành- NMCT không rõ rệt:

Tr/c nhồi máu cơ tim không rõ rệt. Không có cơn đau thắt ngực điển hình. Biểu hiện LS là một tình trạng suy tim cấp: khó thở, đau vùng gan, gan to, TM cổ nổi.
Cần khai thác kỹ về tiền sử cơn đau thắt ngực, cơn hen tim, và các yếu tố nguy cơ: ĐTĐ, xơ vữa mạch máu.
Điện tâm đồ: thiếu máu cơ tim cục bộ: ST chênh lên hoặc chênh xuống, có sóng Q hoại tử
Siêu âm: giảm vận động thành thất một vùng
Men tim: CK – CKMB tăng, LDH tăng, Troponin I, T tăng, GOT tăng
Chẩn đoán xác định theo WHO: có 2/ 3 tiêu chuẩn: ( 1) Lâm sàng, (2) Thay đổi ECG, (3) Thay đổi các men tim
Tim người già: xảy ra ở người già có
Do xơ hoá mạch máu lớn và cơ tim
Không có tiền sử THA, bệnh mạch vành, bệnh phổi mạn tính.
X quang: tim dẹt, dài thõng.

Bệnh cơ tim giãn: hiếm gặp

Biểu hiện LS là dấu hiệu của suy tim ứ trệ: chủ yếu là khó thở, có thể có tím ngoại biên, gan to, TM cổ nổi, phù chi dưới
Khám thực thể: tim to, ngựa phi, có thể có thổi tâm thu do hở 2 lá chức năng
ECG: thay đổi của ST, T, RL dẫn truyền, ngoại tâm thu thất
X quang: tim to toàn bộ, ứ huyết phổi
Siêu âm: giãn và rối loạn chức năng thất trái. Siêu âm giúp loại trừ các nguyên nhân van tim hoặc tổn thương khác.
Thông tim: giãn và RL chức năng thất trái, áp lực tâm trương cao, cung lượng tim thấp

ĐIỀU TRỊ TÂM PHẾ MẠN

Tâm phế mạn có ĐN giải phẫu là phì đại tâm thất P do tăng áp lực ĐM phổi gây nên bởi những bệnh làm tổn thương cấu trúc, c/n của phổi, PQ, mạch máu, TK, cơ, xương khớp của lồng ngực. Ngoại trừ các TH tăng áp ĐM phổi do bệnh tim trái bẩm sinh hoặc mắc phải (hẹp hai lá).
Điều trị tâm phế mạn chủ yếu là điều trị tr/c, loại bỏ các yếu tố kích thích nhằm hạn chế sự tiến triển của bệnh.

1. Chế độ sinh hoạt, ăn uống

Những người bị bệnh phổi mạn tính khi đã xuất hiện khó thở thì nên làm việc nhẹ, không phải gắng sức.
Khi đã có dấu hiệu suy tim phải thì nghỉ ngơi hoàn toàn.
Ăn ít muối: 1- 2 g/ ngày. Cải thiện dinh dưỡng
Bỏ thuốc lá, thuốc lào, tránh khói bụi.

2. Kháng sinh: Dùng trong các đợt bội nhiễm là rất quan trọng:

Các thuốc thường dùng:
- Nhóm b lactam ( Penicillin, Amoxillin kết hợp acid clavulanic, Cephalosporin 2, 3,
- Quinolon, Aminosid, macrolid
- Nên dùng liều cao, phối hợp 2 nhóm thuốc. Thời gian sử dụng 10-14 ngày. Đường tiêm TM hoặc uống.
- Lưu ý TD phụ của thuốc: dị ứng, độc với gan thận... tuỳ nhóm thuốc.
Điều trị dự phòng các ổ nhiễm trùng TMH, răng, miệng.
Tiêm vacxin phòng cúm, phòng phế cầu vào mùa thu đông.

3. Corticoide:

Dùng trong đợt cấp, chỉ định tùy theo từng bệnh lý cụ thể: hen phế quản, COPD, xơ phổi…Không dùng cho những BN TPM do gù vẹo cột sống, béo bệu
Tác dụng: giảm viêm niêm mạc phế quản, đồng thời làm giảm tiết dịch.
Đường dùng:
- - - - Dạng xịt: beclomethasone ( BECOTIDE), budesonide
        
        Dạng khí dung: Beclomethasone, Budesonide ( PULMICORT)
        
        Dạng viên: Prednisolon viên 5mg
        
        Dạng tiêm: Depersolon ống 30 mg, Methyl Prednisolon ống 40 mg

TD phụ: đường xịt và khí dung ít TD phụ. Đường toàn thân dùng liều cao kéo dài có thể gặp biến chứng THA, nhiễm khuẩn, loãng xương, tăng đường máu, h/c cushing..

4. Các thuốc giãn phế quản:

Thường chỉ định các bệnh phổi co thắt PQ mạn: HPQ, COPD. Các nhóm thuốc chính:
Các chất cường giao cảm: Thuốc: Salbutamol, terbutalin, fenoterol. Đường dùng:
- - - - Khí dung: Ventolin nang x 3- 6 nang/ ngày
        
        Xịt: Ventolin x 3- 6 lần/ ngày
        
        Viên: Salbutamol 4mg x 3- 4 viên/ ngày
        
        Tiêm: Salbutamol 0,5 or 5mg/ ống, Bricanyl 0,5 or 5mg/ ống, truyền TM liều 0,5- 3 mg/h tuỳ BN
        
        Loại phóng thích chậm: Volmax, Ventolin CR 4 hoặc 8mg, liều 8 -16 mg/ ngày,
Kháng Cholinergic: ức chế tăng trương lực PQ và co thắt PQ qua việc ức chế các receptor M3 của cơ trơn PQ.
- - - - Thuốc: Ipratropium bromure
        
        Đường dùng: dạng phun xịt, khí dung. Tốt nhất là đường bơm hít, bột hít (turbuhaleur) 3 – 4 lần/ngày.
Nhóm xanthine: Thuốc: Theophyline, Diaphyline.
- - - - Đường dùng: uống hoặc tiêm TM
        
        Liều:đường uống nên bắt đầu bằng liều thấp 400- 600 mg/ ngày, tăng dần 100- 200 mg/ ngày theo đáp ứng điều trị. Đường TM: nếu chưa sử dụng theophyline trước đó, liều 6 mg/ kg trong 20 phút, nếu đã sử dụng, liều 3 mg/ kg trong 20 phút.

Loại TD chậm: Theophylin chậm: Theostat 0,1 g liều 4 viên / ngày

5. Oxy liệu pháp: lưu lượng thấp 1- 3 lít/ phút, kéo dài ít nhất 18/24h.

Chỉ định khi
- - - - PaO2 < 55 mmHg, mặc dù điều trị tích cực, lấy máu ĐM cách nhau 3 – 4 tuần, dùng với lưu lượng thấp 1 – 2 l/phút, > 18h/ ngày.
        
        55 < PaO2 < 59 mmHg: oxy liệu pháp nếu có tăng áp lực TM phổi, đa hồng cầu, thiếu oxy máu khi ngủ nặng và có bằng chứng suy tim phải trên LS và điện tim.

6. Điều trị suy tim:

Chế độ ăn: hạn chế muối, 1- 2 g/ ngày

Lợi tiểu:

Khi có phù
Nhóm ức chế men anhydrase carbonique( DIAMOX - ALDACTON) 10 mg/ kg chỉ dùng mỗi đợt 3- 4 ngày. Khi pH < 7.3 ngừng thuốc.
Nhóm Furoxemide và Thiazide ít dùng vì gây kiềm chuyển hoá và có thể làm giảm thông khí PN nặng hơn.

Trợ tim:

LS ít dùng vì ít HQ vì trong tình trạng PaO2 giảm có thể làm thiếu máu cơ tim.
Dùng Digitalis -> thận trọng . Chỉ nên dùng khi có nhịp nhanh, trong GĐ suy tim còn hồi phục. Thuốc Digoxin 0,5 mg trong ngày đầu, sau dùng 0,25mg/ ngày.
TR nhiễm độc digitalis: nhìn ánh vàng, buồn nôn, nôn, đau đầu, nhịp chậm.

7. Các thuốc không dùng:

Không nên cho các thuốc an thần, thuốc ngủ: Morphin, Gardenal -> vì gây ức chế trung tâm hô hấp.
Không dùng thuốc giảm ho.

- Các thuốc giãn ĐM hiện có bán không có tác dụng làm giảm tăng áp lực ĐMP.

8. Trích máu: khi hematocrit > 65%, mỗi lần trích ra 300 ml.

9. Phục hồi chức năng hô hấp:

Dẫn lưu tư thế, vỗ rung
Tập thở hoành nhằm làm tăng độ giãn nở của phổi và lồng ngực, tăng thông khí PN.

10. Bỏ các yếu tố kích thích: thuốc lá, thuốc lào, bụi khói công nghiệp...

11. Điều trị 1 số thể bệnh:

Béo bệu: chế độ ăn và tập luyện giảm cân nặng

- Hen phế quản: dùng corticoid sớm kết hợp với các thuốc giãn phế quản khác

- Xơ phổi: thở oxy rộng rãi và corticoid

- Gù, vẹo cột sống, dị dạng lồng ngực:

Tập thở, thở máy ở nhà
Chống bội nhiễm
Chỉnh hình sớm

- BN bị tắc mạch phổi:

Nghỉ ngơi tuyệt đối
Ăn chế độ không muối
Thuốc trợ tim
Thở oxy
Thuốc chống đông
Thuốc tiêu sợi huyết nếu tắc mạch tái phát mới
Phẫu thuật lấy cục máu đông.

PHAN 2: HUYET HOC

BAI 1: HEMOPHILIA

Bệnh rối loạn di truyền thường găp, di truyền lăn lên quan giới, biểu hiện chảy máu và thiếu hụt các yếu tố tạo thành thromboplastin, yếu tố VIII (Hemophilia A), yếu tố IX (hemophilia B) hoặc yếu tố XI (Hemophilia C).

Bệnh do đột biến gen cấu trúc nằm trên NST X. Do không có cặp gen tương đồng trên NST Y nên nam giới mang gen đột biến sẽ biểu hiện bệnh. Ở nữ dị hợp, nếu NST X còn lại mang gen bình thường thì sẽ không biểu hiện bệnh, nhưng có khả năng di truyền cho thế hệ sau gen đột biến.

Lâm sàng:

Biểu hiện khác nhau giữa các bệnh nhân

Triệu chứng chủ yếu là chảy máu khó cầm ở nhiều bộ phận cơ thể:

Ít khi sảy ra ngay lúc mới sinh mà thường xuất hiện khi trẻ bắt đầu tập bò, đi, thay răng sữa. Bệnh càng nặng thì triệu chứng xuất huyết xảy ra càng sớm
Chảy máu của hemophilia là chảy máu kéo dài, xảy ra sau 1 chấn thương dù rất nhẹ, ít có khả năng tự cầm máu và thường tái phát ở 1 nơi nhất định

Vị trí chảy máu:

Khớp là nơi thường gặp nhất: gối, háng, khuỷu, cổ tay cổ chân. Tái phát nhiều lần > biến dạng khớp, teo cơ -> mất chức năng vận động
Tụ máu trong cơ: đùi, mông, đái chậu. Tụ máu lớn gây chèn ép thần kinh gây đau nhiều.
Tụ máu dưới da
Máu chảy khó cầm ở các vết thương: đứt tay, nhổ răng…
Chảy máu ở các hốc tự nhiên: máu cam, chân răng, tụ máu sau hố mắt, vòm hong
Nội tang: dạ dày, bàng quang, não

Cận lâm sàng:

Huyết học

Các xét nghiệm bị rối loạn:
- Thời gian đông máu kéo dài
- APTT kéo dài
- PTT kéo dài
- Yếu tố đông máu VIII < 30% là giảm
Các xét nghiệm không bị rối loạn:
- Sức bền mao mạch bình thường
- Số lượng và chất lượng tiểu cầu bình thường
- Thời gian máu chảy bình thường
- Tỷ lệ prothrombin bình thường
- Lượng fibrin và hệ thống tiêu fibrin bình thường
Phân loại thể bệnh: dựa trên định lượng yếu tố đông máu thiếu hụt
- < 1%: nặng. Lâm sàng: Thường chảy máu sớm khi trẻ mới tập đi, nếu không điều trị tốt dễ dẫn tới biến dạng khớp
- 1 – 5%: trung bình. Chảy máu tự nhiên và sau chấn thương
- > 5%: nhẹ: thường xuát hiện sau phẫu thuật chấn thương.

Các xét nghiệm khác:

CT sọ trong TH nghi ngờ xuất huyết não
X quang khớp, siêu âm phần mềm quanh khớp khi nghi ngờ tổn thương khớp

Điều trị

Nguyên tắc:

Điều trị chảy máu sớm với các yếu tố đông máu thay thế, tốt nhất trong 2h đầu sau khi chảy máu
Không dùng aspirin và các chế phẩm cho bệnh nhân hemophilia
Bảo vệ tĩnh mạch của BN để truyền suốt đời
Chăm sóc bệnh nhân toàn diên

Điều trị cụ thể

Đều trị thay thế

Chế phẩm truyền
- Truyền huyết tương tươi đông lạnh: HTTĐL là huyết tương tách từ máu toàn phân mới lấy trong 6h, và để lạnh(-30⁰). HTTĐL chứayếu tố VIII, IX với nồng đọ 0.6 - 0.8 UI/ml.
- Tủa lạnh yếu tố VIII: là tủa còn lại sau khi phá đông chậm HTTĐL, tủa có yếu tố VIII (Nồng độ 2-5 UI/ml), fibrinogen, yếu tố VII
- Yếu tố VIII cô đặc = 250 – 1000 đơn vị/ lọ, pha với nước cất tiêm TM
- Yếu tố VIII tái tổ hợp
- Yếu tố VIII sản xuất theo kỹ thuật đơn dòng
Công thức truyền: VIII_T= (VIII_Đ VIII_B) x Pv
- Trong đó: VIII_T: Số đơn vị yếu tố VIII cần truyền

VIII_Đ : Nông độ yếu tố VIII cần đạt

Pv: là thể tích huyết tương (ml) bằng 5% trọng lượng cơ thể

- Theo tính toán cứ truyền 1 UI yếu tố VIII cho 1 kg thể trọng có thể làm tăng nồng độ VIII lên 2%
VIII_Đ : Nông độ yếu tố VIII cần đạt tùy thuộc vào Bn, vị trí chảy máu, có yêu cầu phẫu thuật hay không

*Tình trạng bệnh nhân*	*VIII_Đ(%)*	*Tần số truyền*
*Chảy máu cơ khớp*	*15 - 20*	*Hàng ngày*
*Chấn thương*	*30 - 50*	*12h*
*Phẫu thuật, chấn thương nặng, chảy máu não*	*80 - 100*	*12h*

Đối với Hemophilia nặng, trung bình nhất là ở trẻ em cần điều trị dự phòng, nhằm nâng nồng độ yếu tố VIII > 1 %, thường truyền 3 lần/ tuần

Kích thích giải phóng yếu tố VIII: Desmopressin 0.3 mg/kg
Các điều trị khác:

Điều trị khi có kháng yếu tố VIII và đang chảu máu:
- Liều cao yếu tố VIII
- Trao đổi huyết tương, liều cao HTTĐL
- Yếu tố VII hoạt hóa
Co mạch bằng vasopressin: có tác dụng cầm máu tốt với hemophilia thể nhẹ
Thuốc chống tiêu sợi huyết: transamin hỗ trợ như trong nhổ răng

Điều trị tại chỗ:

Chảy máu cơ, khớp: bất động trong thời gian chảy máu, ép và băng ép
Chảy máu ngoài da: băng ép, bột thrombin
Tụ máu dưới da: chườm lạnh gián tiếp
Tụ máu họng: nếu khối máu tụ gây khó thở, có thể phải mở khí quản

Săn sóc bệnh nhân:

Đối với bệnh nhân chưa có di chứng: tạo điều kiện sống và làm việc thích hợp, tránh chấn thương. Đồng thời bệnh nhân cầ được tư vấn, theo dõi, điều trị dự phòng
Đối với bệnh nhân có di chứng: biến dạng khớp, cứng khớp: cần phối hợp điều trị dự phòng và tập luyện tránh teo cơ
Chăm sóc răng miệng
Phòng tránh chảy máu tái phát cho bệnh nhân
Lời khuyên di truyền

BAI 2 : BÖnh b¹ch cÇu cÊp

§N: Lµ mét nhãm bÖnh ®Æc trng bëi sù t¨ng sinh vµ tÝch lòy trong tñy x¬ng vµ ë m¸u ngo¹i vi cña nh÷ng TB t¹o m¸u cha trëng thµnh, ¸c tÝnh. Nh÷ng TB nµy sÏ dÇn dÇn thay thÕ, øc chÕ qu¸ tr×nh trëng thµnh vµ ph¸t triÓn cña c¸c dßng TB b×nh thêng trong tñy x¬ng.
LXM cÊp chiÕm tû lÖ hµng ®Çu trong c¸c bÖnh vÒ m¸u, nam / n÷ = 1.4/1
TriÖu chøng l©m sµng

Khëi ph¸t: ®ét ngét víi c¸c biÓu hiÖn: sèt cao, xuÊt huyÕt, gÇy, mÖt l¶, ty nhiªn cã thÓ khëi ph¸t kÝn ®¸o h¬n. Sau ®ã chuyÓn toµn ph¸t

ThÓ ®iÓn h×nh: 5 HC
- HC thiÕu m¸u: TÝnh chÊt TM kh«ng håi phôc víi c¸c ®Æc ®iÓm
  - TM nhanh chãng vµ nÆng dÇn
  - TM kh«ng t¬ng xøng víi møc ®é xuÊt huyÕt
  - Bn kÐm thÝch nghi víi t×nh tr¹ng TM do tÝnh chÊt cÊp tÝnh cña bÖnh
  - §¸p øng kÐm víi truyÒn m¸u
  - TCLS cña TM: Hoa m¾t chãng mÆt, håi hép tim nhanh, cã c¬n ngÊt hoÆc tho¸ng ngÊt. Da xanh niªm m¹c nhît

HCNK:
- - Sèt lµ TC thêng gÆp,
  - TCNK 1 c¬ quan nµo ®ã: H« hÊp, tiÕt niÖu ngoµi da…§«i khi kh«ng ph¸t hiÖn ®îc æ nhiÔm trïng nµo
  - NT ®¸p øng kÐm víi kh¸ng sinh
HCXH: XH tù nhiªn víi ®Æc ®iÓm cña XH gi¶m tiÓu cÇu
- - XHDD: hay gÆp nhÊt, ®a h×nh th¸i, ®a løa tuæi.
  - XH niªm m¹c: ch¶y m¸u ch©n r¨ng, ch¶y m¸u cam, n÷ cã thÓ XH tõ niªm m¹c tö cung: rong kinh, rong huyÕt.
  - XH t¹ng: Cã thÓ XHTH, XH ®êng tiÕt niÖu, XH c¬ tim, mµng tim, XH n·o, mµng n·o. NÕu cã nguy c¬ tö vong rÊt cao, tiªn lîng nÆng
HC th©m nhiÔm:
- - Gan, l¸ch thêng to møc ®é Ýt, trung b×nh(3 - 4 cm DBS) Cã trêng hîp to h¬n nhng Ýt gÆp
  - H¹ch to nhiÒu vÞ trÝ: cæ, n¸ch bÑn..
  - §au x¬ng: do th©m nhiÔm vµo mµng x¬ng
  - Ph× ®¹i lîi
  - U h¹t díi da
HC loÐt vµ ho¹i tö måm häng: §¸p øng kÐm víi kh¸ng sinh

ThÓ kh«ng ®iÓn h×nh: ThiÕu c¸c TC hoÆc c¸c TC kh«ng râ rµng dÔ bá sãt hoÆc chÈn ®o¸n nhÇm, hoÆc cã c¸c TC hiÕm gÆp do th©m nhiÔm cña TB ¸c tÝnh g©y liÖt 1/2 ngêi, viªm khíp, to mµo tinh hoµn, u x¬ng, u díi da…

TriÖu chøng CLS:
1. HuyÕt ®å: Gi¶m 3 dßng TB m¸u BT trong m¸u ngo¹i vi, cã thÓ cã TB non trong m¸u ngo¹i vi
  - TM b×nh s¾c, HC b×nh thêng, HC líi gi¶m hoÆc kh«ng cã
  - BC thêng t¨ng, nhng cã thÓ BT hoÆc gi¶m. CTBC cã thÓ cã TB non hoÆc kh«ng
  - TC thêng gi¶m

4.2. Tñy ®å: rÊt quan träng ®Ó chÈn ®o¸n;

- - Sè lîng TB tñy t¨ng (tñy giµu TB), tuy nhiªn cã 1 sè Ýt TH sè lîng TB tñy gi¶m
  - T¨ng sinh c¸c TB non chiÕm > 30% c¸c TB cã nh©n trong tñy
  - Gi¶m sót c¸c TB b¹ch cÇu trëng thµnh
  - C¸c dßng TB b×nh thêng trong tñy bÞ lÊn ¸t, gi¶m sinh
  - Trong trêng hîp TB non t¨ng sinh nhng cha ®Õn 30% Tbcã nh©n trong tñy th× gäi lµ tiÒn leucemie, riªng ®èi víi thÓ LAM 3 th× mÆc dï TB non < 30%, TB trëng thµnh chiÕm sè lîng lín vÉn coi lµ Leucemie cÊp vÒ mÆt l©m sµng.
- Sinh thiÕt tñy x¬ng: ChØ ®Þnh khi tñy ®å cha cho phÐp chÈn ®o¸n
- Nhuém TB:

Ph¬ng ph¸p	Dßng h¹t	Dßng Mono	Dßng lympho	Dßng hång cÇu
Peroxydase	+	+ yÕu	-	-
Souden ®en B	+	+ yÕu	-	-
Esterase ®Æc hiÖu	+	+	-	-
Esterase kh«ng ®Æc hiÖu	+	-	-	-
PAS	±	±	+, h¹t côc	±

1. C¸c dÊu Ên miÔn dÞch

Dßng h¹t: CD13. 15, 33 (+); CD 14(-)

Dßng mono : CD13. 15, 33 (+); CD 14(+)

Lympho B : CD10, 19 (+)

Lympho T : CD3, CD5 (+)

Dßng mÉu TC : CD 41, 61 (+)

4.5. CÊy NST :

3 NST 8 ; mÊt ®o¹n NST 7 : LXM dßng h¹t

T(18,21) : LXM- M2

T(15,17) : LXM- M3

T(4,11) ; T(9,21) : LXM cÊp dßng lympho

T(8,14) : LXM – L3

1. C¸c XN kh¸c :
  - §«ng m¸u toµn bé : Ph¸t hiÖn rèi lo¹n ®«ng- cÇm m¸u, DIC cã thÓ gÆp trong LAM 3
  - §Þnh lîng Lysozym : t¨ng trong LAM 4, 5
  - CÊy m¸u, ®êm, níc tiÓu... khi cã NT
  - PL khi nghi ngê XH n·o- mµng n·o
  - Soi ®¸y m¾t
  - Sinh thiÕt da, c¬, h¹ch... nÕu cã
  - XN Kh¸c: XQ tim phæi, chøc n¨ng gan, thËn…
2. Ph©n lo¹i FAB

§iÒu trÞ Bcc

1. 1. 1. Môc ®Ých ®iÒu trÞ;
Tiªu diÖt ®Õn møc cao nhÊt c¸c TB ¸c tÝnh ®Ó ®¹t ®îc t×nh tr¹ng lui bÖnh hoµn toµn
T×m c¸ch c¶n trë kh«ng cho c¸c TB ¸c tÝnh ph¸t triÓn trë l¹i tr¸nh t¸I ph¸t
B¶o vÖ c¸c TB lµnh
1. 1. 1. Nguyªn t¾c ®iÒu trÞ;
§iÒu trÞ b»ng hãa chÊt, sö dông ph¸c ®å ®ñ m¹nh, ®a hãa trÞ liÖu
§iÒu trÞ chia theo nhiÒu giai ®o¹n : tÊn c«ng,cñng cè, duy tr×
Phèi hîp gi÷a ®a hãa trÞ liÖu vµ ghÐp tñy x¬ng
Cã thÓ phèi hîp c¸c ph¬ng ph¸p kh¸c : quang tuyÕn liÖu ph¸p, miÔn dÞch liÖu ph¸p... ®Ó ®iÒu trÞ
1. 1. 1. Tiªu chuÈn ®¹t lui bÖnh hoµn toµn :
Sè lîng BC trung tÝnh> 1.5G/l
SLTC> 100G/l
Tñy cã mËt ®é TB gÇn b×nh thêng, tû lÖ TB non trong tñy < 5%, ®ång thêi c¸c TB dßng tñy trëng thµnh vµ ph¸t triÓn b×nh thêng
1. 1. 1. §iÒu trÞ cô thÓ

4.1. §iÒu trÞ ®Æc hiÖu : §a hãa trÞ liÖu

TÊn c«ng :

LXM dßng tñy ; Ph¸c ®å 7-3

+ Daunorubicin : 45-60 mg/m² da, ®êng TM, tõ ngµy 1 ®Õn ngµy 3

+ Cytarabin : 100-200 mg/m² da, §êng TM, hoÆc DD, tõ ngµy 1 ®Õn 7

Sau 1 tuÇn ®iÒu trÞ xÐt nghiÖm l¹i nÕu TB non trong tñy > 10% th× ®iÒu trÞ l¹i 1 ®ît tÊn c«ng nh trªn

LXM dßng lympho :

+ Vincristin : 1mg/m² da/ ngµy, dïng ngµy 1, 8,15, 22, ®êng TM

+ Cyclophosphamide : 400 mg/m² da/ ngµy, ngµy 1, 8 ®êng TM

+ Daunorubicin : 40 mg/m² da/ ngµy, ngµy 1, 8 ®êng TM

+ Prednisolon : 60mg/m² da/ ngµy, ngµy 1 ®Õn 22, ®êng uèng

Sau 2 tuÇn ®Õn 1 th¸ng xÐt nghiÖm l¹i nÕu TB non trong tñy > 10% th× ®iÒu trÞ l¹i 1 ®ît tÊn c«ng nh trªn

Trong ®ît tÊn c«ng cã thÓ phèi hîp víi ATRA lµ 1 dÉn xuÊt cña Vitamin A cã t¸c dông lµm cho c¸c tiÒn tñy bµo tiÕp tôc biÖt hãa, do ®ã lµm cho kÕt qu¶ ®iÒu trÞ lui bÖnh cao h¬n, l©u h¬n, ®Æc biÖt thÓ M3

Cñng cè :

Khi ®¹t ®îc lui bÖnh lµ kÕt thóc giai ®o¹n tÊn c«ng, chuyÓn sang ®iÒu trÞ cñng cè
Thêng vÉn dïng ph¸c ®å tÊn c«ng nhng gi¶m liÒu hoÆc cã thÓ phèi hîp thuèc kh¸c
§iÒu trÞ cñng cè 1 ®Õn 3 ®ît

Duy tr× :

Cã thÓ liªn tôc duy tr× 1,2 lo¹i thuèc
HoÆc ®Þnh kú t¸i tÊn c«ng b»ng c¸c ph¸c ®å trªn(3,6,12 th¸ng)
Thêi gian ®iÒu trÞ duy tr× nhiÒu n¨m

§iÒu trÞ dù phßng th©m nhiÔm hÖ TKTW cña LXM cÊp dßng lympho hoÆc dßng tñy ®Æc biÖt dßng mono(thËm chÝ ë c¶ giai ®o¹n lui bÖnh)

MTX 5- 10mg/ tuÇn x 6-12 tuÇn (uèng, TB)
Cã thÓ phèi hîp: Cytarabin 20mg/tuÇn tiªm néi tñy, tia x¹ nÒn sä: 18-24 Grays

GhÐp tñy x¬ng: §îc tiÕn hµnh trong nh÷ng trêng hîp sau:

§iÒu trÞ sau khi ®¹t lui bÖnh hoµn toµn ( Giai ®o¹n lui bÖnh ®Çu tiªn)
BN t¸i ph¸t
BN kh«ng ®¸p øng víi ph¸c ®å thêng
C¸c thÓ tiªn lîng xÊu: LXM dßng lympho ë ngêi lín, LXM cÊp dßng tñy

C¸c ph¬ng ph¸p:

GhÐp tñy ®ång lo¹i: nguy c¬ th¶I ghÐp cao

GhÐp tñy tù th©n: nguy c¬ t¸I ph¸t do cßn sãt TB ¸c tÝnh

1. §iÒu trÞ triÖu chøng:
§iÒu trÞ TM:

N©ng cao chÕ ®é dinh dìng, cung cÊp ®ñ c¸c chÊt cho t¹o m¸u
TruyÒn m¸u khi HC< 2T/l hoÆc BN cã dÊu hiÖu suy tim, thiÕu m¸u n·o
TruyÒn KHC, nªu TM vµ XH nÆng truyÒn m¸u t¬i toµn phÇn

Chçng XH:

TruyÒn KTC khi: XH nÆng, hoÆc TC < 10G/l
NÕu kh«ng cã khèi TC cã thÓ truyÒn m¸u t¬i toµn phÇn

Chèng NK:

LÝ tëng lµ BN trrong phßng v« trïng, sö dông thøc ¨n níc uèng v« trïng
Kh¸ng sinh: phæ réng
Dïng thuèc kÝch thÝch t¨ng trëng BC h¹t, mono, lympho: Leucomax 5mg/kg/ ngµy x 3-4 ngµy, TDD,

BiÖn ph¸p ®iÒu trÞ hç trî kh¸c:

N©ng cao thÓ tr¹ng cho BN
Bè sung Vitamin B1, B6, B12, Vit A, C
C¸c chÕ phÈm kÝch thÝch t¹o m¸u rót ng¾n giai ®o¹n suy tñy x¬ng trong ®iÒu trÞ hãa chÊt:

+ Leucomax 5mg/kg/ ngµy x 3-4 ngµy, TDD, kÝch thÝch t¨ng trëng BC h¹t, mono, lympho

+ Interleukin I: t¸c dông tèt cho sinh m¸u nhÊt lµ TC: 10.000-30.000UI/ngµyx 14-72 ngµy

+ Interleukin II: H¹n chÕ TB non trong tñy : 250.000UI/ngµy x30 ngµy, TDD

+ Interferol : T¸c dông lªn dßng mono : Gamma 0.01-0.1mg/ mg/m² da/ ngµy x 3ngµy/tuÇn; alpha: 3.000.000UI/ngµy x 3 ngµy/ tuÇn

BAI 2 : BÖnh b¹ch cÇu kinh

Leucemia kinh dßng h¹t CML

§Þnh nghÜa :
- LXM kinh dßng h¹t lµ 1 bÖnh ¸c tÝnh hÖ t¹o m¸u n»m trong héi chøng t¨ng sinh tñy ¸c tÝnh ®Æc trng bëi sù t¨ng sinh c¸c Tb dßng BC h¹t biÖt hãa, hËu qu¶ lµ sè lîng BC t¨ng cao ë m¸u ngo¹i vi víi ®ñ c¸c løa tuæi cña dßng BC h¹t.
- LXM kinh dßng h¹t tiÕn triÓn qua 3 giai ®o¹n : giai ®o¹n m¹n tÝnh, giai ®o¹n t¨ng tèc, giai ®o¹n chuyÓn d¹ng cÊp.
TriÖu chøng l©m sµng :

Giai ®o¹n m¹n tÝnh:

KÐo dµi trung b×nh 3-5 n¨m vµ dîc coi lµ giai ®o¹n lµnh tÝnh cña bÖnh
BN cã c¸c triÖu chøng chung cña c¸c bÖnh lý ¸c tÝnh: mÖt mái, gÇy sót c©n, ¨n kÐm, ra må h«i ban ®ªm.
ThiÕu m¸u møc ®é nhÑ hoÆc võa: TM b×nh s¾c, Hc b×nh thêng
Sèt vµ nhiÔm trïng Ýt khi lµ triÖu chøng khëi ph¸t cña LXMKDH
HCXH: gÆp ë 1 sè BN do gi¶m TC, bÊt thêng choc n¨ng TC hoÆc do gi¶m c¸c yÕu tè ®«ng m¸u do rèi lo¹n chøc n¨ng gan.
L¸ch to: lµ triÖu chøng rÊt thêng gÆp cña LXMKDH(>90%BN), l¸ch thêng to nhiÒu (to ®é 3,4)
Gan to: >50% BN
C¸c biÓu hiÖn cña bÖnh gót do t¨ng acid uric m¸u
HC t¨ng Bc dÉn ®Õn t¾c m¹ch: T¾c m¹ch l¸ch, t¾c m¹ch chi, t¾c m¹ch d¬ng vËt, biÓu hiÖn thÇn kinh do t¾c m¹ch: gi¶m hoÆc mÊt thÞ gi¸c, thÝnh gi¸c, liÖt…

Giai ®o¹n t¨ng tèc :

C¸c triÖu chøng l©m sµng râ rÖt h¬n, biÓu hiÖn : l¸ch to, gan to, t¾c m¹ch…

Giai ®o¹n chuyÓn cÊp:

BiÓu hiÖn l©m sµng cña LXM cÊp:
HCTM
HCXH
HCNT
HC th©m nhiÔm: gan, l¸ch, h¹ch to, ph× ®¹i lîi…
HC loÐt vµ ho¹i tö måm häng

TriÖu chøng cËn l©m sµng:

Giai ®o¹n m¹n tÝnh:

CTM:
- ThiÕu m¸u nhÑ hoÆc võa, TM b×nh s¾c, kÝch thíc hång cÇu b×nh thêng
- Sè lîng BC t¨ng cao (thêng > 50-60G/l)
- CTBC: gÆp ®ñ c¸c tuæi dßng BC h¹t
- Tû lÖ TB blast, nguyªn tñy bµo vµ tiÒn tñy bµo < 15%
- T¨ng tû lÖ BC ®o¹n a acid vµ a base
- Sè lîng TC t¨ng trªn 400 G/l (50-70 % c¸c trêng hîp)
Tñy x¬ng:
- Tñy giÇu TB(sè lîng TB tñy > 100G/l)
- T¡ng sinh dßng BC h¹t ®ñ c¸c løa tuæi
- Tû lÖ dßng BC h¹t / dßng HC > 10/1
- Tû lÖ TB non, nguyªn tñy bµo, tiÒn tñy bµo < 15%
XÐt ngiÖm kh¸c:
- NST Philadelphia 1 (Ph 1) d¬ng tÝnh
- Men phosphatase kiÒm BC gi¶m
- Nång ®é acid uric m¸u t¨ng

Giai ®o¹n chuyÓn cÊp:

CTM:
- T¨ng tû lÖ TB blast, hoÆc nguyªn tñy bµo vµ tiÒn tñy bµo > 30%
- Gi¶m sè lîng HC vµ Hb
- Gi¶m TC
Tñy x¬ng:
- Gi¶m sinh dßng HC, dßng mÉu TC dodo bÞ lÊn ¸t bëi c¸c TB non ¸c tÝnh
- Tñy x¬ng t¨ng sinh c¸c TB non ¸c tÝnh trong ®ã TB blast hoÆc nguyªn tñy bµo vµ tiÒn tñy bµo > 30%
- Ph©n lo¹i chuyÓn cÊp dßng tñy hay lympho theo F.A.B
ChÈn ®o¸n:

§iÒu trÞ:
1. 1. Giai ®o¹n m¹n tÝnh:

§iÒu trÞ thuèc:
- Hydroxyure:

Khëi ®Çu: 30-60mg/kg/ngµy, ®êng uèng
Gi¶m liÒu theo sè lîng BC
Duy tr×: khi BC < 10G/l: 20mg/kg/ ngµy
- Busulfal:
Khëi ®Çu: 4-8 mg/ngµy
Dõng thuèc khi BC gi¶m xuèng 10-20 G/l
- Interferon a:
Khëi ®Çu: 5MU/ m² da/ ngµy
Gi¶m liÒu 25%khi : BC< 2G/l ; cã c¸c t¸c dông phô kÐo dµi cña thuèc ë møc ®é võa ph¶i.
Ngng thuèc : Khi cã t¸c dông phô nghiªm träng, sau ®ã cã thÓ b¾t ®Çu l¹i víi liÒu b»ng 1/2 liÒu ban ®Çu
§iÒu trÞ Interferon a trong vßng 3 n¨m sau khi ®¹t t×nh tr¹ng lui bÖnh vÌ TB vµ di truyÒn
Sau ®ã gi¶m dÇn liÒu Interferon a vµ dõng thuèc
XÐt nghiÖm NST Ph 1 6th¸ng/ lÇn
- Thuèc øc chÕ ho¹t tÝnh Tyrosin kinase
LiÒu: 600- 800mg/ngµy
Theo dâi CTM ®Ó ®iÒu chØnh liÒu thuèc sö dông

GhÐp tñy x¬ng:
- GhÐp tñy tù th©n
- GhÐp tñy ®ång lo¹i
§iÒu trÞ hç trî:
- TruyÒn m¸u: khi Hb < 70 g/l. H¹n chÕ truyÒn nÕu BC > 100 G/l ®Ó tr¸nh t¾c m¹ch
- Bæ sung dÞch b»ng ®êng uèng
- Phßng ngõa vµ ®iÒu trÞ biÕn chøng t¨ng acid uric m¸u: allopurinol 300mg/ ngµy
- Phßng ngõa vµ ®iÒu trÞ biÕn chøng t¨ng ®é nhít cña m¸u b»ng ph¬ng ph¸p g¹n BC
  1. Giai ®o¹n chuyÓn cÊp: §iÒu trÞ nh LXM cÊp

TÊn c«ng :

LXM dßng tñy ; Ph¸c ®å 7-3

+ Daunorubicin : 45-60 mg/m² da, ®êng TM, tõ ngµy 1 ®Õn ngµy 3

+ Cytarabin : 100-200 mg/m² da, §êng TM, hoÆc DD, tõ ngµy 1 ®Õn 7

Sau 1 tuÇn ®iÒu trÞ xÐt nghiÖm l¹i nÕu TB non trong tñy > 10% th× ®iÒu trÞ l¹i 1 ®ît tÊn c«ng nh trªn

Cñng cè :

Khi ®¹t ®îc lui bÖnh lµ kÕt thóc giai ®o¹n tÊn c«ng, chuyÓn sang ®iÒu trÞ cñng cè
Thêng vÉn dïng ph¸c ®å tÊn c«ng nhng gi¶m liÒu hoÆc cã thÓ phèi hîp thuèc kh¸c
§iÒu trÞ cñng cè 1 ®Õn 3 ®ît

Duy tr× :

Cã thÓ liªn tôc duy tr× 1,2 lo¹i thuèc
HoÆc ®Þnh kú t¸i tÊn c«ng b»ng c¸c ph¸c ®å trªn(3,6,12 th¸ng)
Thêi gian ®iÒu trÞ duy tr× nhiÒu n¨m

§iÒu trÞ triÖu chøng:

§iÒu trÞ TM:
- N©ng cao chÕ ®é dinh dìng, cung cÊp ®ñ c¸c chÊt cho t¹o m¸u
- TruyÒn m¸u khi HC< 2T/l hoÆc BN cã dÊu hiÖu suy tim, thiÕu m¸u n·o
- TruyÒn KHC, nªu TM vµ XH nÆng truyÒn m¸u t¬i toµn phÇn
Chçng XH:
- TruyÒn KTC khi: XH nÆng, hoÆc TC < 10G/l
- NÕu kh«ng cã khèi TC cã thÓ truyÒn m¸u t¬i toµn phÇn
Chèng NK:
- LÝ tëng lµ BN trrong phßng v« trïng, sö dông thøc ¨n níc uèng v« trïng
- Kh¸ng sinh: phæ réng
- Dïng thuèc kÝch thÝch t¨ng trëng BC h¹t, mono, lympho: Leucomax 5mg/kg/ ngµy x 3-4 ngµy, TDD,
BiÖn ph¸p ®iÒu trÞ hç trî kh¸c:
- N©ng cao thÓ tr¹ng cho BN
- Bè sung Vitamin B1, B6, B12, Vit A, C

LEUCEMIE KINH DÒNG HẠT

Là bệnh ác tính hệ tạo máu, đặc trưng bởi sự tăng sinh các TB dòng BC hạt biệt hoá, hậu quả số lượng BC tăng cao ở máu ngoại vi với đủ các tuổi của dòng

Bệnh trong hội chứng tăng sinh tuỷ ác tính, gồm 3 giai đoan: mạn tính, tăng tốc và chuyển dạng cấp

Lâm sàng:

Giai đoạn mạn tính:

Kéo dài trung bình 3 – 5 năm, được coi là giai đoạn lành tính của bệnh
Triệu chứng chung bệnh ác tính: mệt mỏi, kém ăn, sút cân, ra mồ hôi đêm
Thiếu máu mức độ nhẹ hoặc vừa
Sốt, nhiễm trùng ít khi là triệu chưng khởi phát của bệnh
Một số ít có xuất huyết do bất thường chức năng tiểu cầu hoặc giảm chức năng sản xuất yếu tố đông máu ở gan
Lách to: triệu chứng điển hình của leucemie kinh, có thể to quá rốn đến mào chậu, chắc, mặt nhẵn, không đau (đau khi nhồi máu lách, viêm quanh lách)
Gan to: 50%
Các biểu hiện tăng acid uric máu (gút) gặp ở 1 số BN
Biểu hiện tắc mạch: lách, chi, dương vật

Giai đoạn tăng tốc và chuyển cấp:

Các triệu chứng trên nặng hơn
Biểu hiện lâm sàng đặc trưng cho leucemie cấp: thiếu máu nặng, xuất huyết, nhiễm trùng và hội chứng thâm nhiễm
Tiên lượng của giai đoạn này rất xấu, thời gian sống thêm ngắn

Cận lâm sàng:

Giai đoạn mạn tính:

Máu ngoại vi:
- HC, Hb giảm nhẹ hoặc vừa, thiếu máu bình sắc, kích thước HC bình thường
- Số lượng BC tăng cao: thường > 50 - 80G/l
- Gặp đủ các tuổi dòng BC hạt trong máu ngoại vi
- Tăng tỷ lệ BC đoạn ưa acid và ưa base
- Tỷ lệ TB blast hoặc nguyên tuỷ bào và tiền tuỷ bào < 15%
- Số lượng tiểu cầu tăng > 400 G/ l
Tuỷ xương
- Tuỷ giàu TB > 100 G/ l
- Tăng sinh dòng BC hạt đủ các lứa tuổi
- Tỷ lệ dòng BC hạt/ HC > 10: 1
- Tỷ TB blast hoặc nguyên tuỷ bào và tiền tuỷ bào < 15%
XN nhiễm sắc thể philadelphia (+) khoảng 90 – 95% các trường hợp
Men phosphatase kiềm BC giảm
Nồng độ acid uric máu tăng ở 1 số BN

Giai đoạn chuyển cấp:

Máu ngoại vi:
- Tăng tỷ lệ TB blast hoặc nguyên tuỷ bào và tiền tuỷ bào > 30%
- Giảm số lượng hồng cầu và nồng độ Hb
- Giảm TC
Tuỷ xương:
- Giảm sinh dòng hồng cầu và dòng mẫu tiểu cầu do bị lấn át bởi các TB non ác tính
- Tuỷ xương tăng sinh các TB non ác tính, trong đó tỷ lệ blast hoặc nguyên tuỷ bào > 30%

LEUCEMIE CẤP ( THỂ TUỶ)

Định nghiã: Leucemie là một bệnh máu ác tính có tăng sinh loại TB non không biệt hoá hoặc biệt hoá rất ít, có nguồn gốc từ tuỷ xương, gây ra các tr/c LS và CLS sau:
Lâm sàng thể điển hình:
1. Khởi phát:

Thường đột ngột trong vài ngày hoặc vài tuần: biểu hiện sốt cao, xuất huyết, da xanh, mệt lả, gầy sút .
Có TH biểu hiện kín đáo hơn: suy nhược từ từ, sốt âm ỉ không cao, có xu hướng XH hoặc NK.
1. Toàn phát: có đầy đủ các h/c:
  1. H/c suy tuỷ xương: biểu hiện bằng:
    1. H/c thiếu máu:

Thiếu máu diễn biến nhanh, nặng dần, thường ko cân xứng với tình trạng chảy máu. BN rất kém thích nghi.
Không tìm thấy nguyên nhân mất máu.
Các tr/c:

+ Mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt, kém ăn, kém ngủ. BN có thể ngất khi đi lại nếu thiếu máu nặng.

+ Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch. Móng tay nhợt, có khía và dễ gãy.

+ Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, tim có tiếng thổi tâm thu.

1. 1. 1. H/c XH: đặc điểm của XH giảm TC. Tuỳ mức độ giảm TC mà có tr/c XH từ nhẹ ( dưới da) đến vừa ( niêm mạc) và nặng ( các tạng, não, màng não).
XH dưới da với các đặc điểm:

+ XH tự phát.

+ XH đa hình thái dưới da: chấm, nốt, hoặc mảng tập trung thành từng đám XH.

+ Đa vị trí: ở bất cứ vị trí nào của cơ thể.

+ Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh rồi mất đi không để lại dấu vết gì.

XH niêm mạc: chảy máu niêm mạc mũi( chảy máu cam), chân răng, niêm mạc mắt.
XH các tạng:

+ Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài hoặc chu kỳ kinh nguyệt gần nhau

+ Chảy máu dạ dày: nôn máu, ỉa phân đen

+ XH thận TN: đái máu

+ XH tạng khác: gan, lách, phổi và nặng nhất là XH não, màng não( buồn nôn, nhức đầu, gáy cứng...).

+ XH khớp: hạn chế cử động và có thể để lại di chứng nếu XH tái phát nhiều lần.

XH thường xuất hiện tự nhiên nhưng cũng có khi do một va chạm hay thủ thuật dù là rất nhỏ( tiêm, nhổ răng) hoặc do một số yếu tố thuận lợi như NK, nhiễm độc. Nhiều khi HX nhẹ nhưng BN vẫn TM rõ.
1. 1. 1. H/c nhiễm khuẩn:
Sốt cao 39- 40 độ thường gặp, biểu hiện viêm nhiễm, đặc biệt miệng họng: môi khô, lưỡi bẩn, hơi thở thôi...
Có thể gây NK huyết trong một số ít TH
Viêm nhiễm đường hô hấp trên, viêm phổi hoặc biểu hiện NK ở cơ quan khác
1. 1. H/c thâm nhiễm:
Hạch to, u trung thất
Gan to, lách to thường vừa phải
Thâm nhiễm các cơ quan khác: Đau xương, phì đại lợi (đặc biệt thể mono), u dưới da.
Thâm nhiễm hệ TK: dấu hiệu TK khu trú hoặc dấu hiệu của tăng áp lực nội sọ: đau đầu, nôn, phù gai thị.
1. 1. H/c loét và hoại tử mồm họng:
Viêm loét họng miệng
Hoại tử mồm họng
Viêm răng lợi

2.2.4 Tình trạng toàn thân bệnh ác tính: suy sụp nhanh, mệt mỏi, gầy sút rõ...

Thể không điển hình:

Là thể thiếu các tr/c, chỉ gặp một vài tr/c nên rất khó chẩn đoán
Hoặc là thể có các tr/c hiếm gặp như liệt nửa người, đau nhức xương, to mào tinh hoàn, u xương, u dưới da...

Cận lâm sàng:
1. TB máu ngoại vi:

Thiếu máu bình sắc kích thước HC bình thường, không hồi phục, HC lưới giảm.
Số lượng BC thường tăng, có thể giảm, hoặc bình thường, thường khoảng 5- 30 x 10⁹/ lít.
Xuất hiện một tỷ lệ BC non trong công thức BC( thường > 30%). Tuy nhiên không có TB non trong máu ngoại vi cũng không thể loại trừ Leucemie.
Số lượng TC giảm các mức độ.
1. Tuỷ đồ: là xét nghiệm bắt buộc để quyết định chẩn đoán
Tuỷ tăng sinh: số lượng TB tuỷ có khi tăng rất cao ( BT 30- 100 G/l) , nhưng có thể bình thường hoặc giảm
Giảm sinh 3 dòng TB: HC, TC( trong TH Leucemie cấp ko phải dòng HC, TC). Giảm sinh các TB BC đoạn và lympho trưởng thành.
Tăng sinh TB non chưa biệt hoá hoặc biệt hoá rất ít >= 30% các TB có nhân trong tuỷ .
1. Sinh thiết tuỷ: tiến hành khi không chẩn đoán xác định được bằng tuỷ đồ. Cho biết mật độ TB tạo máu, có hay không có tình trạng xâm lấn tủy của các TB ác tính, tình trạng xơ và tình trạng dòng mẫu HC, TC.
2. Nhuộm hoá học TB: để phân loại leucémie cấp.
Dòng hạt: Peroxydase (+), Soudan đen (+), PAS (+/ -), Esterase ko đặc hiệu (+) nhưng ko bị ức chế bởi NaF.
Dòng mono: Peroxydase (+) yếu, Soudan đen (+) yếu, PAS (+/ -), Esterase ko đặc hiệu (+) bị ức chế bởi NaF
Dòng lympho: Peroxydase (-), Soudan đen (-), PAS (+), Esterase ko đặc hiệu (-) bị ức chế bởi NaF
Dòng hồng cầu: Peroxydase (-), Soudan đen (-), PAS (+/ -), Esterase ko đặc hiệu (-) bị ức chế bởi NaF
1. Miễn dịch TB: nghiên cứu các dấu ấn trên màng TB ác tính.
Dòng hạt: CD 13(+), CD 33(+), CD 41(+), CD 14(-)
Dòng mono: CD 13(+), CD 15(+), CD 33(+), CD 14(-)
Dòng lympho: dòng B CD 10(+), CD 19(+), dòng T CD 3(+), CD 5(+)
Dòng mẫu TC: CD 41(+), CD 61(+)
1. Di truyền TB: những bất thường NST có giá trị chẩn đoán: t ( 8,21) trong thể M2, t ( 15, 17) trong dòng tuỷ M3. t( 9;22) trong dòng lymphô
2. Các xét nghiệm khác:
RL đông máu ở thể M3: đông máu rải rác nội mạch, tiêu sợi huyết hoặc đơn thuần là giảm tỷ lệ prothrombin
Cấy máu khi có NK
Xét nghiệm dịch não tuỷ khi có h/c màng não
Soi đáy mắt khi nghi ngờ XH sau đáy mắt
Chụp X quang phổi khi có bội nhiễm hoặc thâm nhiễm.
Siêu âm ổ bụng, C/n gan thận

ĐIỀU TRỊ LEUCEMIE CẤP THỂ TUỶ

Leucemie cấp là bệnh tăng sinh loại TB non ác tính làm giảm TB trưởng thành -> các phương pháp tập trung:

Tiêu diệt TB ác tính, gây được lui bệnh hoàn toàn
Duy trì tình trạng lui bệnh hoàn toàn, tránh tái phát

Điều trị đặc hiệu:
1. Nguyên tắc:

Sử dụng phác đồ đủ mạnh: đa hoá trị liệu và TR giám sát chặt chẽ
Phác đồ điều trị được chia thành 2 gđ lớn:

+ Gđ điều trị tấn công để có lui bệnh hoàn toàn

+ Gđ sau: điều trị kéo dài tối đa thời gian lui bệnh hoàn toàn, gồm điều trị củng cố, tái tấn công và duy trì

Phối hợp điều trị đặc hiệu và điều trị hỗ trợ ( chống thiếu máu, XH, NT) và chăm sóc tốt BN
Điều trị bắt buộc phải qua gđ suy tuỷ xương mới đảm bảo lui bệnh chắc chắn.
1. Quy trình điều trị:
  1. Gđ tấn công để đạt lui bệnh:
Đối với leucemie cấp dòng lympho thường dùng phác đồ có Vincristin + corticoid và 1 số thuốc khác như :Anthracyclin, L asparaginase, 6MP, methotrexat hoặc cyclophosphamid.

+ Vincristin 1mg x 1ống TMC/ ngày x 1- 2 lần / tuần.

+ Cyclophosphamid

+ Daunorubicine 45- 60 mg/ m²/ ngày x 3 ngày ( 1- 2- 3)

+ Prednisolon 5mg x 8- 10 viên/ ngày, uống hàng ngày.

Đối với leucemie cấp thể tuỷ thường dùng phác đồ 7 + 3 có Anthracyclin + Cytarabine

+ Cytarabine ( Cytosine arabinoside) 100- 200 mg/ m²/ ngày 1 -> 7

+ Daunorubicine 45- 60 mg/ m²/ ngày x 3 ngày ( 1- 2- 3) hoặc Doxorubicine 45 mg/ m²/ ngày 1 -> 3.

Đặc biệt thể leucemie cấp thể M3( tiền tuỷ bào): dùng ATRA 40 mg/ ngày x 3- 4 tuần đơn độc hoặc phối hợp với phác đồ 7 + 3.
Gđ điều trị tấn công được tính đến khi BN đạt lui bệnh hoàn toàn. Kiểm tra huyết tuỷ đồ ngày 8- 20 của điều trị, nếu đạt được lui bệnh -> dừng liều tấn công, nếu không đạt được thì điều trị phác đồ tái tấn công
TD phụ của thuốc: suy tuỷ, rụng tóc, RL tiêu hoá, nôn, chán ăn, và bệnh cơ tim.
1. 1. Gđ củng cố: để kéo dài thời gian lui bệnh hoàn toàn, giảm tối đa nguy cơ tái phát. Thường tái tấn công sau 2 tuần hoặc 1 tháng bằng cách dùng lại phác đồ trên hoặc phác đồ khác có độ mạnh tương tự. Có thể điều trị lại nếu như BN chưa hết KQ ác tính.
  2. Gđ duy trì: có thể dùng 1 hoặc 2 loại thuốc đều đặn hàng tháng, có thể duy trì liên tục nhiều năm hoặc định kỳ tái tấn công bằng các phác đồ trên.
2. Điều trị khác:
  1. Khi có thâm nhiễm TK TW: hải đối với leucemie cấp thể lympho hoặc dòng tuỷ khác( đặc biệt thể mono) nếu có thâm nhiễm TK TW( thậm chí ở cả gđ lui bệnh) -> điều trị bằng tiêm Methotrexat tuỷ sống x 3 ngày.
  2. Riêng thể M3: Cần điều trị chống đông vì nguy cơ đông máu nội mạch lan toả có hoặc không có biểu hiện LS. Thuốc: Heparin 10000 UI/ ngày. Có thể truyền TC hoặc huyết tương tươi đông lạnh
3. Ghép tuỷ xương: nhằm phục hồi lại khả năng tạo máu sau điều trị hoá trị liệu tăng cường.
Phương pháp ghép tuỷ có thể là:

+ Ghép tuỷ đồng loài: tốt nhất là người có HLA phù hợp

+ Ghép tuỷ tự thân:

+ Ghép TB gốc của máu ngoại vi

Gđ tiến hành thực hiện ghép tủy là ở gđ lui bệnh hoàn toàn lần thứ 2.
Biến chứng của ghép tuỷ đồng loài là ghép chống chủ, nhiễm trùng, viêm tắc TM, nhất là TM trên gan.

Điều trị hỗ trợ:

Chống thiếu máu:

+ Chế độ dinh dưỡng và nâng cao thể lực, bổ sung các loại Vit B1, B6, C

+ Truyền máu khi BN HC < 2 T/ l, có tr/c suy tim và thiếu máu não. Tốt nhất là khối HC, có thể truyền máu tươi. Liều lượng tuỳ từng TH, thường 1 đơn vị/ lần, 1- 2 tuần/ lần

Chống chảy máu -> truyền TC:

+ Chỉ định khi XH nặng hoặc đe doạ tính mạng như XH não màng não hoặc TC < 10 G/ l.

+ Truyền TC, tốt nhất là khối TC cùng nhóm. Nên truyền số lượng lớn 4- 6 đơn vị/ ngày

Có thể dùng yếu tố kích thích tạo HC hoặc yếu tố kích thích tạo BC hạt( GM - CSF, G - CSF) -> rút ngắn thời gian suy tuỷ sau điều trị hoá trị liệu
Chống NK:

+ BN được điều trị trong phòng vô trùng

+ Dùng các TA đã được vô trùng

+ TH NT: dùng kháng sinh phổ rộng hoặc theo kháng sinh đồ.

Chống độc thận do tăng acid uric: nên điều trị 12- 48h trước khi điều trị đặc hiệu

+ Lợi niệu mạnh và uống nhiều nước

+ Hạn chế TA nhiều purin như thịt cá nạc, chim, gà

+ Tthuốc Allopurinol 200 – 400 mg/ ngày

+ Kiềm hoá nước tiểu

Chăm sóc cá nhân:

+ Vệ sinh các nhân, vệ sinh ăn uống

+ Nâng cao thể trạng

BAI 3: U LYMPHO HODGKIN

Là bệnh ác tính xuất phát đầu tiên từ hạch hoặc 1 tổ chức lympho nào đó trong cơ thể, bệnh lúc đầu khu trú, sau đó có xu hướng lan rộng chủ yếu bằng đường bạch huyết đến các tổ chức khác. Mô bệnh học, thể điển hình có TB sternberg.

Lâm sàng:

Mọi lứa tuổi, chủ yếu trung niên

* Hạch to:

Triệu chứng phổ biến nhất, 1 đến vài hạch, thường tạo thành chùm
Thường không đau, không nóng, không đỏ, kích thước có thể từ rất bé (0,3cm) đến lớn (vài cm), thậm chí rất lớn (10 – 20cm)
Hạch ở 1 hoặc nhiều vùng, cùng bên hoặc 2 bên cơ hoành. Có thể gặp ở góc hàm, dọc cơ UĐC, hố thượng đòn, nách, bẹn, trung thất, ổ bụng, amydal
Hạch thường chắc, cứng, di động. Giai đoạn muộn hạch to, ít di động, có thể đau do chèn ép thần kinh hoặc nóng đỏ nếu bị viêm phối hợp

* Có thể có gan to, lách to

* Các triệu chứng bệnh ác tính: ra mồ hôi ban đêm, sốt, sụt cân >15% trọng lượng cơ thể không giải thích được, suy kiệt dần

* Có thể có triệu chứng thâm nhiễm của tố chức lympho, tuyến ức, mạc treo, ống tiêu hoá, vòm họng, tuỷ xương

* Biểu hiện chèn ép tổ chức xung quanh do hạch to: hội chứng trung thất, vàng da do hạch rống gan chèn ép đường mật, phù chân thứ phát do chèn ép bạch mạch hố chậu hoặc háng, khó thở và cò cử do chèn ép khí quản phế quản, hoặc chèn ép tuỷ sống, hội chứng horner do chèn hạch giao cảm

* Ngứa gặp 25%, là biểu hiện nặng.

* Mệt mỏi, rối loạn tiêu hoá

Cận lâm sàng:

* Hạch đồ:

Hạch tăng sinh, chủ yếu dòng lympho (ở các lứa tuổi), nhưng đa số các TH có biểu hiện tính chất đa hình thái: gặp các BC hạt trung tính, BC hạt ưa acid, ĐTB, mônocyte, TB xơ.
Điển hình: TB Reed Sternberg: TB có kích thước rất to, nhân to, xù xì, nhiều múi, nguyên sinh chất ưa base nhẹ, không có hạt đặc hiệu, các TB thường đứng riêng lẻ, ko kết thành đám

* Sinh thiết hạch:

Hình ảnh tăng sinh lympho, tăng sinh xơ, tăng sinh TB bán liên, đặc biệt sự có mặt các TB Reed sternberg, đảo lốn cấu trúc hạch
4 thể:
- Thể chủ yếu lymphocyte: 5%, tiên lượng tốt
- Thể xơ nốt: 50%, tiên lượng tốt, gặp ở nữ nhiều
- Thể hỗn hợp TB: 40%, tiên lượng xấu
- Thể giảm mất TB lympho: 5%, tiên lượng rất xấu. 2 thể nhỏ: thể xơ lan toả kèm nghèo TB, đặc biệt TB lympho. Thể liên võng: rất ít TB lympho, rất nhiều TB reed sternberg

* Các triệu chứng CLS khác:

Thiếu máu: giảm HC, Hb, Hct. Giai đoạn muộn càng rõ
Giảm tiểu cầu.
Bạch cầu có thể tăng nếu nhiễm trùng phối hợp và giảm khi hoá trị liệu
Máu lắng tăng
LDH tăng
Rối loạn chức năng gan thận
X quang, SA, CT: hạch trung thất, ổ bụng
Giai đoạn muộn có rối loạn đông máu

Phân chia giai đoạn:

1: tổn thương ở 1 vùng hạch đơn độc, hoặc ở 1 vị trí ngoài hạch đơn độc
2: tổn thương ở 2 vùng hạch trở lên, nhưng còn ở 1 phía cơ hoành, có thể bao gồm cả tổ chức ngoài hạch
3: tổn thương hạch hoặc tổ chức ngoài hạch ở cả 2 phía của cơ hoành
4: tổn thương lan toả và rải rác nhiều nơi của các tổ chức liên kết ngoài hạch (tuỷ xương, gan..) có thể có hoặc không có tổn thương hạch lympho.

Kết hợp lâm sàng để phân chia mức độ A, B:

B: khi có ít nhất 1 trong các triệu chứng kèm theo: sốt > 38độ không giải thích được, ra mồ hội đêm, sút cân không giải thích được > 10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng
A: không có triệu chưng trên

U lymho ngoài hạch tiên phát: u xuất hiện đầu tiên, thậm chí là duy nhất ở ngoài hạch lympho

ĐIỀU TRỊ:

Hoá trị: nhiều phác đồ

MOPP: có nhiều tác dụng phụ: hay gặp leucemie thứ phát

Thuốc cho 1 đợt:
- Nitrogen mustard: 6mg/ m2 TM ngày 1 và 8
- Vincristin: 1,4mg/ m2 TM ngày 1 và 8
- Procarbanzin: 100mg/ m2 uống ngày 1 đến 14
- Prednisolon: 40mg/ m2 uống ngày 1 đến 4 ở chu kỳ 1 và 4
Chu kỳ điều trị là 28 ngày, sử dụng 6 – 12 đợt thì kết quả đưa lại khá ổn định

ABVD: 70 – 80% lui bệnh hoàn toàn, > 50% duy trì tình trạng lui bệnh 10 – 15 năm

Thuốc 1 đợt:
- Adriamycin: 25mg/ m2 TM ngày 1 và 15
- Bleomycin: 10mg/ m2 TM ngày 1 và 15
- Vinblastin: 6mg/ m2 TM ngày1 và 15
- Dacarbazin: 357mg/ m² ngày 1 và 15
Chu kỳ điều trị 28 ngày, điều trị ≥ 6 đợt

ChVPP:

Thuốc 1 đợt:
- Chlorambucil: 6mg/ m2 uống ngày 1 đến 14
- Vinblastin: 6mg/ m2 TM ngày 1 và 8
- Procarbazin: 6mg/ m2 uống ngày 1 đến 14
- Prednisolon: 40mg/ m2 uống ngày 1 đến 14
Cứ 28 ngày dùng 1 đợt, điều trị ≥ 6 đợt

MOPP/ ADV:

Thuốc 1 đợt:
- Nitrogen mustard: 6mg/ m2 TM ngày 1
- Vincristin: 1,4mg/ m2 TM ngày 1
- Procarbazin: 100mg/ m2 uống ngày 1 đến 7
- Prednisolon 40mg/ m2 uống ngày 1 đến 14
- Adriamycin: 35mg/ m2 TM ngày 8
- Bleomycin 6mg/ m2 TM ngày 8
- Vinblastin 6mg/ m2 TM ngày 8
Cứ 28 ngày dùng 1 đợt, điều trị ≥ 6 đợt

MOP/ BAP

Thuốc 1 đợt:
- Nitrogen mustard: 6mg/ m2 TM ngày 1
- Vincristin 1,4mg/ m2 TM ngày 1 và 8
- Procarbazin: 100mg/ m2 uống ngày 2 đến 12
- Bleomycin 2mg/ m2 TM ngày 1 và 8
- Adriamycin 30mg/ m2 TM chậm ngày 8
- Prednisolon 40mg/ m2 uống ngày 1 đến 12
Chu kỳ điều trị 28 ngày, điều trị ≥ 6 đợt

Xạ trị:

Áp dụng cho BN hạch nhỏ, khu trú 1 bên cơ hoành
TH khối u quá to thì xạ trị được sử dụng phối hợp hoá trị

Chỉ định:

U giai đoạn IA, IIA, IB, IIB nhìn chung điều trị hoá trị liệu + tia xạ
IIIA: hoá trị có hoặc không có tia xạ
IIIB: hoá trị liệu đơn thuần, đôi khi có tia xạ
IV: hoá trị liệu

Sau khi đạt được lui bệnh hoàn toàn -> theo rõi CTM, X quang phổi, CT ngực, bụng, TSH định kì.

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN

Đại cương: XH giảm TC là tr/c XH có liên quan đến TC ở máu ngoại vi bị phá huỷ quá nhiều do nguyên nhân MD,
Lâm sàng:
1. Dịch tễ: Thường gặp ở nữ giới trẻ tuổi ( > 80%).
2. H/c XH với đặc điểm XH do TC:

Tuỳ theo mức độ giảm TC mà tr/c XH từ nhẹ( dưới da) đến vừa( niêm mạc) và nặng( các tạng, não, màng não).

+ XH dưới da với các đặc điểm:

- XH tự phát.
- Đa hình thái: chấm, nốt, mảng, có khi tập trung thành từng đám XH.
- Đa vị trí: ở bất cứ vị trí nào của cơ thể.
- Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh rồi mất đi không để lại dấu vết gì.

+ XH niêm mạc: niêm mạc mũi( chảy máu cam), chân răng, niêm mạc mắt

+ XH các màng: màng phổi, màng bụng, màng tim

+ XH các tạng:

- Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài hoặc chu kỳ kinh nguyệt gần nhau
- Chảy máu dạ dày: nôn máu, ỉa phân đen
- XH thận TN: đái máu
- XH tạng khác: gan, lách, phổi và nặng nhất là XH não, màng não.
- XH khớp: hạn chế cử động và có thể để lại di chứng nếu XH tái phát nhiều lần.
XH thường xuất hiện tự nhiên nhưng cũng có khi do một va chạm hay thủ thuật dù là rất nhỏ( tiêm, nhổ răng) hoặc do các yếu tố thuận lợi như NK, nhiễm độc. Có khi một chấn thương nhẹ cũng gây nên 1 đợt XH dữ dội.
XH có thể diễn ra từng đợt. Trong các đợt cấp tính, tr/c XH có thể rất rầm rộ, nhưng sau 1 thời gian có thể hết. Sau 1 thời gian, XH lại tái phát, thường là nặng hơn và kéo dài hơn.
1. H/c thiếu máu:
Thiếu máu nhẹ hay vừa là tuỳ thuộc vào mức độ XH. Thiếu máu tương xứng mức độ mất máu.
Biểu hiện:

+ Hoa mắt chóng mặt, mệt mỏi, kém ăn, kém ngủ. Nếu thiếu máu nặng, BN đi lại có thể ngất.

+ Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch, móng tay có khía, dễ gãy

+ Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, TTT cơ năng

1. Sốt: có thể sốt khi bị XH nhiều, TC bị vỡ. Thường là sốt không cao.
2. Gan lách hạch: Thường không to.
Có thể lách to nhưng không quá mạng sườn trái. Khi mổ thì lách thường tăng khối lượng gấp rưỡi bình thường.
Gan to ít gặp.

Các xét nghiệm:
1. TB máu ngoại vi:

TC giảm, các mức độ.

+ 80- 100 G/ l: nhẹ

+ 50- 80 G/ l: vừa

+ < 50 G/l nặng

Có thể gặp thiếu máu bình sắc, nhưng nếu mất máu kéo dài( rong kinh...) thì có thể thiếu máu nhược sắc. Nếu chỉ XH dưới da thì thường số lượng HC bình thường, không thiếu máu.
Số lượng BC thường tăng, tăng nhiều nhất trong TH chảy máu nặng. BC tăng do bị huy động từ tổ chức ra máu hoặc do phản ứng tăng sinh của tuỷ bù lại.
1. Tuỷ đồ:
Thường tuỷ tăng sinh
Tăng sinh mẫu TC, nhất là nguyên mẫu TC, mẫu TC kiềm tính, mẫu TC có hạt -> chứng tỏ giảm TC là do ng/n ngoại vi.
Dòng HC, BC có thể tăng sinh trong TH mất máu nặng.
1. Xét nghiệm đông máu:
Thời gian máu chảy kéo dài. Khi hết đợt XH thì lại bình thường
Thời gian co cục máu chậm: sau 4h không co hoặc co không hoàn toàn
Thời gian Howell: có thể kéo dài
Thời gian Cefalin Kaolin bình thường.
Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm
Nghiệm pháp dây thắt (+)
Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu là AM có biên độ hẹp < 54 mm.
1. KT kháng TC: (+) thấp 5%. Nếu (+) thì rất có giá trị chứng tỏ giảm TC do ng/n MD. Nếu (-) thì không thể loại trừ XHGTC do MD.
2. Đo đời sống TC và xác định nơi phân huỷ TC: đời sống TC thường giảm và TC bị phân huỷ ở lách.

Loại trừ các nguyên nhân XH giảm TC khác: không có các biểu hiện LS và CLS của các bệnh:
1. Dùng thuốc làm giảm TC: Penicillin, Quinin, Quindin..
2. Nhiễm khuẩn: VR Dengue, VR viêm gan, Thuỷ đậu, Sởi, HIV...
3. Bệnh hệ thống: SLE
4. Cường lách
5. Do tăng tiêu thụ trong CIVD
6. Do các bệnh lý tại tuỷ xương:

Leucemie cấp
Kahler
Suy tuỷ
Di căn K
1. Do truyền máu: liên quan đến 1 kháng nguyên TC là PLA1. KN này có mặt ở 97% người bình thường.

Tóm lại: Chẩn đoán:

Xuất huyết tính chất của giảm TC
Các xét nghiêm chứng tỏ giảm TC ngoại vi
Loại trừ các nguyên nhân khác gây giảm TC ngoại vi
Nếu có KT kháng TC thì chắc chắn

Như vậy chẩn đoán XHGTC CRNN là chẩn đoán loại trừ

BAI 4: ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU

Đại cương: XH GTC vô căn hiện nay đã xác định là do TC ở máu ngoại vi bị phá huỷ quá nhiều do MD, do cơ thể sinh KT kháng TC. Nguyên tắc điều trị là điều trị thuốc ức chế MD hoặc giảm MD cho BN.
Điều trị đặc hiệu:
1. Nhóm corticoid:

Cơ chế:

+ Tăng TC do ức chế thực bào của BC đơn nhân

+ Giảm tổng hợp tự KT

+ Tăng độ bền thành mạch

Hiệu quả:

+ Không làm khỏi bệnh một cách chắc chắn nhưng đạt được lui bệnh dài

+ Điều chỉnh được RL cầm máu, có TD chống chảy máu và TD ức chế MD.

Thuốc thường dùng: Prednisolon viên 5 mg, Depersolon ống 30 mg , Methyl Prednisolon 40 mg tiêm TM
Cách dùng:

+ Mức độ XH nhẹ và vừa:

- XH nhẹ và vừa là XH dưới da, niêm mạc và có lượng TC từ 50- 80- 100 x 10 ⁹ / lít.
- Dùng prednisolon hoặc depersolon 1- 3 mg/ kg/ ngày.
- Thường dùng liên tục trong 3 – 4 tuần( có thể kéo dài 4- 6 tuần) , sau đó giảm liều dần( 10% liều trong 7 ngày) và điều trị duy trì.

+ Mức độ XH nặng:

- XH nặng là XH các tạng, có nguy cơ XH nội sọ, số lượng tiểu cầu dưới 50 x 10 ⁹/ lít.
- Dùng Methyl Prednisolon liều Bolus 1000 mg/ ngày pha trong 250ml dung dịch sinh lý x 3 ngày truyền TM trong 3 giờ. Sau đó chuyển dùng prednisolon hoặc depersolon 3- 5 mg/ kg/ ngày. Dùng liên tục trong 3- 4 tuần, rồi giảm liều dần như trên.
Theo rõi về LS, CTM để đánh giá đáp ứng điều trị. Thường sau 2- 7 ngày TC sẽ tăng lên. Nếu trong 4 tuần mà không có đáp ứng hoặc có đáp ứng nhưng tái phát trong thời gian ngắn -> chuyển phương pháp cắt lách.
TD phụ:

+ Loét dạ dày tá tràng, đặc biệt là XH TH -> kết hợp thuốc bọc niêm mạc dạ dày( Gastropulgit x 3 gói/ ngày chia 3 lần) hoặc thuốc giảm tiết acid( Omeprazol 20mg x 1 viên tối).

+ TD phụ khác: Nhiễm khuẩn, tăng đường máu, giảm K⁺máu, h/c Cushing, tăng HA, loãng xương

2.2 Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lách:

Cơ chế: vì lách là nơi phá huỷ TC và lách có vai trò trong việc sinh KT kháng TC
Chỉ định:

+ Chẩn đoán tuỷ đồ xác định giảm TC ngoại vi, tuỷ sinh TC bình thường

+ Điều trị nội khoa bằng corticoid > 6 tháng ko KQ( ko đáp ứng hoặc tái phát nhanh trong thời gian 6 tháng)

+ Dưới 50 tuổi

+ BN không có các bệnh nội khoa khác là CCĐ của phẫu thuật

+ BN tự nguyện

Sau khi cắt lách -> lui bệnh hoàn toàn đến 87 %. Nếu cắt lách ko HQ hoặc tái phát:

+ Điều trị lại bằng corticoid -> lúc này thường có kết quả.

+ Dùng các thuốc giảm MD

1. Dùng các thuốc can thiệp MD:
Cơ chế TD: làm giảm sự tổng hợp tự KT.
Chỉ định: (1) Sau khi điều trị tích cực bằng corticoid hoặc cắt lách không hiệu quả.

Dùng corticoid không hiệu quả mà ko có chỉ định cắt lách như trên.

Thuốc: thường dùng 1 trong 3 loại thuốc sau đây:

+ Cyclosporin A

+ Cyclophosphamid( ENDOXAN) 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày trong 2- 3 tháng

+ 6MP viên 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày

+ Vincristin 1 mg x 1 ống TM. Tuần 1- 2 ống. trong 4 – 6 tuần

Cứ sau 2 tuần thì xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượng TC và tr/c LC để chỉnh liều lượng thuốc.
TD phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận...
1. Gamma Globulin:
Tác dụng: trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo cơ chế đưa nồng độ KT cao vào cơ thể sẽ ức chế cơ thể sinh kháng thể..
Chỉ định: TH cấp cứu cần đạt hiệu quả nhanh chóng
Liều: 2 cách: liều kéo dài 0,3- 0,5g/ kg/ ngày x 5 ngày hoặc liều duy nhất: 1g/ ngày
Nếu chảy máu nhiều -> người ta khuyên dùng kết hợp Corticoid và globulin miễn dịch

Điều trị tr/c:
1. Sử dụng chế phẩm từ máu:

Nếu giảm TC -> truyền TC:

+ Chỉ định: khi có tr/c XH nặng đe doạ tính mạng như XH não hoặc khi TC < 10 G/ l

+ Cách dùng:

- Tốt nhất truyền khối TC cùng nhóm hoặc TC lấy từ 1 người cho. Cần loại bỏ BC.
- Nên dùng khối lượng lớn ngay từ đầu 6- 8 đơn vị/ ngày
- Nếu không có TC thì có thể truyền máu tươi hoặc huyết thanh tươi để cấp cứu.

+ Có thể truyền huyết tương giàu TC ủ với vincristin: dùng khi đã dùng corticoid không kết quả.

Nếu thiếu máu: Truyền khối HC cùng nhóm là tốt nhất. Nếu không có thì truyền máu tươi cùng nhóm.
1. Điều trị khác:
Chống bội nhiễm: ví dụ chảy máu chân răng -> súc miệng bằng nước sát khuẩn. Điều trị KS nếu cần.
Cầm máu: chảy máu mũi -> nhét meche mũi sau
Đảm bảo dinh dưỡng
Tránh va chạm, chấn thương, đánh răng bằng bàn chải mềm
Tránh dùng các thuốc ảnh hưởng đến c/n TC: aspirin và NSAIDs.

Theo rõi:

CTM, máu chảy máu đông: + 1 tuần/ lần x 1 tháng đầu

+ 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu

+ 3 tháng/ lần x 6 tháng sau

+ 6 tháng/ lần x năm tiếp theo

KT kháng TC: + 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu

+ 3 tháng/ lần x 6 tháng sau

+ 6 tháng/ lần x những năm sau

Tuỷ đồ TR mẫu TC trước điều trị và 6 tháng sau điều trị

PHAN 3: CO-XUONG-KHOP

BAI 1: §iÒu trÞ bÖnh lupus

1. Nguyªn t¾c diÒu trÞ

Lupus lµ mét bÖnh m¹n tÝnh, xen kÏ gi÷a c¸c ®ît tiÕn triÓn lµ thêi kú lui bÖnh Do ®ã ¸p dông nguyªn t¾c ®iÒu trÞ cho bÖnh m¹n tÝnh: phßng c¸c ®ît tiÕn triÓn, ®iÒu trÞ ®ît tiÕn triÓn
HiÖn nay cha cã thuèc ®iÒu trÞ ®Æc hiÖu.

2. C¸c nguyªn t¾c phßng c¸c ®ît tiÕn triÓn

2.1. §¸nh gi¸ møc ®é ho¹t ®éng cña bÖnh ®¸nh gi¸ bëi c¸c th«ng sè sau:

a. BiÓu hiÖn l©m sµng: toµn th©n: sèt, suy sôp c¬ thÓ..t×nh tr¹ng da, c¬, x¬ng, khíp. C¸c biÓu hiÖn tæn th¬ng néi t¹ng: tim, phæi, thËn, thÇn kinh, t©m thÇn...Lu ý c¸c biÓu hiÖn kh«ng mong muèn cña thuèc.

b. XÐt nghiÖm

Chøc n¨ng thËn, gan.
C«ng thøc m¸u, sè lîng tiÓu cÇu
Siªu ©m tim, ®iÖn tim ®å

- Kh¸ng thÓ kh¸ng nh©n, nång ®é bæ thÓ, yÕu tè tiÕp nhËn IL2 (kh¸ng thÓ kh¸ng nh©n t¨ng, bæ thÓ gi¶m tøc lµ bÖnh tiÕn triÓn)

2.2. C¸c biÖn ph¸p phßng ®ît tiÕn triÓn

- Tr¸nh ¸nh n¾ng trùc tiÕp, cÇn thiÕt cã thÓ dïng kem tr¸nh n¾ng.

- CÈn thËn khi dïng c¸c lo¹i thuèc dÔ g©y mÉn c¶m, nhÊt lµ kh¸ng sinh.

- §Ò phßng nhiÔm khuÈn

- Duy tr× c©n nÆng lý tëng, thÓ dôc nhÑ, kh«ng hót thuèc l¸, thùc hiÖn chÕ ®é ¨n mì vµ cholesterol thÊp.

- Phßng x¬ v÷a ®éng m¹ch: cÇn kiÓm tra c¸c yÕu tè nguy c¬ (huyÕt ¸p, mì m¸u, ®êng m¸u, homocysteine),…®Ó ®iÒu chØnh

- KiÓm so¸t thai nghÐn: BÖnh nÆng lªn víi mÑ vµ nguy c¬ x¶y thai cao, nªn ph¶i chó ý kiÓm so¸t bÖnh ë bÖnh nh©n cã thai, thËn träng khi dïng thuèc.

- Gi¸o dôc bÖnh nh©n hiÓu biÕt vÒ bÖnh tËt cña m×nh, n©ng ®ì bÖnh nh©n vÒ tinh thÇn ®Ó cã thÓ ®¬ng ®Çu víi mét bÖnh m¹n tÝnh.

2.3. §iÒu trÞ thuèc

a. Thuèc chèng viªm khång steroid

- ChØ ®Þnh: sèt, ®au khíp, viªm khíp, viªm thanh m¹c.

- C¸c thuèc trong nhãm nµy ®Òu cã thÓ dïng trõ Ibuprofen

- C¸c t¸c dông kh«ng mong muèn, ®Æc biÖt víi thËn vµ thÇn kinh, tiªu hãa: ®au ®Çu, chãng mÆt, trÇm c¶m, ph¶n øng mµng n·o buån n«n, loÐt ®êng tiªu hãa, XHTH... cã thÓ lµm nhÇm lÉn víi triÖu chøng cña lupus ®ang ho¹t ®éng. Tuy nhiªn nh÷ng tæn th¬ng nµy thêng nhÑ vµ cã thÓ håi phôc khi ngõng thuèc.

- Lµm gi¶m c¸c t¸c dông phô: dïng 1 lo¹i, liÒu thÊp nhÊt cã hiÖu qu¶, chän lo¹i th¶i trõ nhanh ®Ó giam t¸c dông phô trªn thËn, cho thªm thuèc øc chÕ b¬m proton, b¨ng niªm m¹c ®êng TH

b. Corticosteroids: thuèc lµm gi¶m nhanh cháng vµ hÇu nh gi¶i quyÕt ®îc hµu hÕt c¸c triÖu chøng cña bÖnh

- §êng dïng: ®êng uèng, ®êng tiªm ®îc chØ ®Þnh trong nh÷ng trêng hîp nÆng, cÊp. §êng t¹i chç ®îc chØ ®Þnh ®èi víi tæn th¬ng da

- C¸ch dïng

+ LiÒu trung b×nh:

20mg/ngµy (0,5mg/kg/24h), uèng 1 lÇn duy nhÊt vµo buæi s¸ng.
ChØ ®Þnh víi viªm khíp, viªm thanh m¹c, sèt cao, viªm thËn nhÑ.

+ LiÒu cao:

1mg/kg/24h uèng hoÆc tiªm tÜnh m¹ch. NÕu kh«ng ®¸p øng, cã thÓ ph¶i t¨ng liÒu hoÆc chia liÒu 2-3 lÇn trong ngµy. Thêi gian kh«ng ®îc vît qu¸ 4 tuÇn.
ChØ ®Þnh viªm mao m¹ch, viªm phæi, viªm thËn nÆng, gi¶m tiÓu cÇu nÆng, thiÕu m¸u huyÕt t¸n nÆng, viªm tim.
NÕu kh«ng ®¹t hiÖu qu¶ hoÆc xuÊt hiÖn nh÷ng t¸c dông phô nÆng, cÇn thay ®æi ph¬ng ph¸p kh¸c.

+ Bolus corticoid:

750 mg-1.000 mg methyl-prednisolon pha trong 250-500 ml dung dÞch muèi hoÆc glucose ®¼ng tr¬ng truyÒn TM trong 2 -3 giê, dïng mét liÒu duy nhÊt hoÆc mét lÇn/ngµy trong 3-5 ngµy liªn tiÕp, tuú møc ®é nÆng nhÑ cña bÖnh. NÕu trêng hîp bÖnh ë møc ®é nÆng võa ph¶i, cã thÓ dïng minibolus:liÒu methyl-prednisolon cã thÓ chØ lµ 250- 500 mg mçi lÇn truyÒn.

- Khi bÖnh ®· ®îc kiÓm so¸t cÇn gi¶m liÒu corticoid mét c¸ch thËn träng tr¸nh gi¶m qu¸ nhanh hoÆc qu¸ chËm, sau ®ã chuyÓn dïng mét liÒu duy nhÊt vµo buæi s¸ng.

-` Trêng hîp ®¹t ®îc sù lui bÖnh kÐo dµi, gi¶m liÒu corticoid vµ cã thÓ ngõng corticoids. Trêng hîp kh«ng c¾t ®îc corticoid, cã thÓ duy tr× liÒu díi 10mg/24h, uèng mét lÇn vµo buæi s¸ng hÇu nh kh«ng g©y øc chÕ trôc tuyÕn yªn-díi ®åi.

- CÇn cã biÖn ph¸p ®Ò phßng c¸c t¸c dông kh«ng mong muèn cña trÞ liÖu corticoid kÐo dµi (t¨ng huyÕt ¸p, t¨ng ®êng huyÕt, gi¶m kh¶ n¨ng chèng nhiÔm khuÈn, gi¶m kali m¸u, lo·ng x¬ng...) §iÒu trÞ dù phßng lo·ng x¬ng b»ng ostrogen thay thÕ ë bÖnh nh©n lupus ban ®á cã thÓ lµm cho bÖnh t¨ng lªn trong mét sè trêng hîp.

c. Thuèc chèng sèt rÐt tæng hîp

- Hydroxychloroquin, Chloroquin, Quinacrin.

- ChØ ®Þnh: c¸c tæn th¬ng da (ban, rông tãc, nh¹y c¶m víi ¸nh n¾ng), viªm khíp, mÖt mái.

- LiÒu: 0,2-0,4 g/ ngµy (sau ¨n)

- ThËn träng: trêng hîp cã suy gi¶m G6PD (glucose-6 phosphate dehydrogenase) hoÆc cã tæn th¬ng gan.

- NÕu kh«ng ®¸p øng: thay thÕ lo¹i thuèc kh¸c

- Ngõng thuèc: NÕu bÖnh nh©n ®¸p øng tèt víi thuèc chèng sèt rÐt tæng hîp th× viÖc ngõng thuèc ë giai ®o¹n bÖnh æn ®Þnh cã thÓ lµm t¨ng nguy c¬ t¸i ph¸t bÖnh bao gåm nh÷ng triÖu chøng chÝnh nh viªm m¹ch, viªm mµng n·o tuû tho¸ng qua vµ bÖnh thËn Lupus.

- Chèng chØ ®Þnh: bÖnh nh©n cã thai

- C¸c t¸c dông kh«ng mong muèn: C¸c triÖu chøng d¹ dµy, ruét, x¹m da, kh« da. NhiÔm ®éc thÇn kinh trung ¬ng: ®au ®Çu, nh÷ng thay ®æi vÒ c¶m xóc, t©m thÇn, bÖnh thÇn kinh c¬, viªm m« líi ë vâng m¹c m¾t kh«ng håi phôc, g©y mï.Tuy nhiªn víi liÒu thÊp th× tû lÖ tai biÕn nµy kh«ng ®¸ng kÓ, song cÇn kiÓm tra thÞ lùc, thÞ trêng, soi ®¸y m¾t mçi 6 th¸ng.

d. C¸c thuèc øc chÕ miÔn dÞch

Cyclophosphamid (Endoxan):

- ChØ ®Þnh: c¸c thÓ viªm thËn nÆng hoÆc mét sè biÓu hiÖn kh¸c cña bÖnh nh tæn th¬ng thÇn kinh t©m thÇn hoÆc viªm phæi kÏ) kh«ng ®¸p øng víi corticoid. ChØ ®Þnh kÕt hîp víi corticoid

- C¸ch dïng

+ §êng uèng: dïng liÒu 1-2mg/kg/ngµy (uèng) liªn tôc ®Õn khi bÖnh ®îc kiÓm so¸t th× gi¶m liÒu råi ngõng.

+ §êng tÜnh m¹ch (bolus): tiªm tÜnh m¹ch mçi 4 tuÇn 10-15mg/kg hoÆc 0,5-1g (tÝnh liÒu trung b×nh 750mg/m² c¬ thÓ) - pha trong 300 ml dung dÞch sinh lý - tèc ®é truyÒn 200 ml/giê- truyÒn 1 lÇn

- ThËn träng: suy thËn, do thuèc ®µo th¶i qua thËn.

- T¸c dông phô: viªm bµng quang ch¶y m¸u, x¬ bµng quang, ung th bµng quang, gi¶m b¹c cÇu, suy buång trøng, v« tinh trïng nÕu ®iÒu trÞ kÐo dµi.

- Dù phßng hoÆc ®iÒu trÞ viªm bµng quang ch¶y m¸u: Mesna (Sodium 2-mercaptoethane sulffonate).

+ Dïng liÒu t¬ng ®¬ng víi liÒu cyclophosphamid. NÕu dïng bolus cyclophosphamid, th× dïng bolus Mesna hoÆc uèng Mesna nÕu dïng cyclophosphamid ®êng uèng.

- Theo dâi khi dïng cyclophosphamid: ®iÒu chØnh liÒu dùa vµo sè lîng b¹ch cÇu, tiÓu cÇu, hematocrit. kiÓm tra níc tiÓu, soi bµng quang ®Ó t×m nh÷ng thay ®æi ¸c tÝnh trong qu¸ tr×nh ®iÒu trÞ (mçi th¸ng/lÇn) víi ®êng uèng hoÆc sau 1 tuÇn víi ®êng truyÒn bolus.

- Thêi gian ®iÒu trÞ cyclophosphamid: 2 n¨m dïng ®êng uèng hoÆc 06 th¸ng ®êng tÜnh m¹ch, sau ®ã cã thÓ duy tr× b»ng azathioprin hoÆc mycophenolate mofetil.

Azathioprine (ImuranÒ )

- ChØ ®Þnh: lupus cã tæn th¬ng thËn, da, phæi, gi¶m tiÓu cÇu vµ thiÕu m¸u huyÕt t¸n.

- LiÒu: 1-2 mg/kg/ngµy.

- Chèng chØ ®Þnh: phô n÷ cho con bó, tæn th¬ng thËn hoÆc gan, c¬ ®Þa gi¶m miÔn dÞch. Phô n÷ cã thai vÉn cã thÓ dïng liÒu thÊp.

Mycophenolate mofetil (CellCept)

- ChØ ®Þnh: lupus ban ®á hÖ thèng (tæn th¬ng thËn - kÓ c¶ viªm cÇu thËn mµng t¨ng sinh vµ ngoµi thËn).

- LiÒu: khëi ®Çu 1,5- 2 gam/ngµy (kÕt hîp víi corticoid) trong 3- 6 th¸ng, sau ®ã 1 gam/ngµy trong 3- 6 th¸ng tiÕp. Giai ®o¹n æn ®Þnh cã thÓ duy tr× liÒu 0,5-3 gam/ngµy trong 1-3 n¨m.

- T¸c dông phô: thuèc ®îc dung n¹p kh¸ tèt. §a sè t¸c dông phô trªn ®êng tiªu ho¸: n«n, buån n«n, Øa ch¶y, ®au bông.

Methotrexate: Methotrexate kh«ng ®îc d¸nh gi¸ cao trong ®iÒu trÞ

- ChØ ®Þnh: lupus cã tæn th¬ng khíp, da kh¸ng víi thuèc chèng sèt rÐt tæng hîp; viªm thanh m¹c, viªm c¬, tæn th¬ng thËn.

- LiÒu: 7,5- 20 mg/tuÇn

Globulin miÔn dÞch

ChØ ®Þnh: gi¶m tiÓu cÇu lupus, thiÕu m¸u huyÕt t¸n, x¬ tuû x¬ng, viªm thanh m¹c, héi chøng thÇn kinh trung ¬ng. Nãi chung thêng chØ ®Þnh khi kh«ng ®¸p øng víi c¸c trÞ liÖu kh¸c.

C¸c thuèc trong t¬ng lai

C¸c nghiªn cøu vÒ thuèc øc chÕ tÕ bµo B (B-cell depletion): Rituximab (Rituxan ), ghÐp tÕ bµo nguån ®ang ®îc nghiªn cøu ë c¸c níc tiªn tiÕn, cã nhiÒu høa hÑn trong ®iÒu trÞ bÖnh lupus.

2.4. §iÒu trÞ cô thÓ bÖnh lupus ban ®á

a. §iÒu trÞ theo thÓ

- ThÓ nhÑ vµ võa (kh«ng cã tæn th¬ng c¸c néi t¹ng ®e do¹ ®Õn tÝnh m¹ng): Chèng viªm kh«ng steroid vµ chèng chèng sèt rÐt tæng hîp. HoÆc methotrexate vµ thuèc chèng sèt rÐt tæng hîp NÕu khèng ®¸p øng, cã thÓ thªm corticoid liÒu thÊp (10-20 mg/24h), ng¾n ngµy.

- ThÓ nÆng (cã tæn th¬ng c¸c t¹ng quan träng, thêng lµ c¸c thËn)

- Corticoid liÒu cao: 1-2 mg/kg/24 h. KÕt hîp víi thuèc chèng chèng sèt rÐt tæng hîp; hoÆc kÕt hîp víi Azathioprin 1,5-2,5 mg/kg/24h, hoÆc víi methotrexate.

Trêng hîp bÖnh nh©n bÞ ®e do¹ tÝnh m¹ng hoÆc cã xu híng t¨ng tæn th¬ng c¸c c¬ quan néi t¹ng: liÒu cao corticoid phèi hîp víi bolus cyclophosphamid truyÒn tÜnh m¹ch hoÆc mycophenolate mofetil. Gi¶m liÒu corticoid nÕu cã thÓ.

NÕu kh«ng ®ì: c¸c biÖn ph¸p ®iÒu trÞ kh¸c (läc huyÕt t¬ng, dïng cyclosporin A...).

b. §iÒu trÞ kÕt hîp vµ mét sè t×nh huèng ®Æc biÖt

- Lo·ng x¬ng do dïng corticoid: cho calci hµng ngµy (1g/ngµy) vµ vitamin D. CÇn theo dâi calci m¸u vµ niÖu ®Ó tr¸nh biÕn chøng sái thËn

- Ho¹i tö v« khuÈn ®Çu trªn x¬ng ®ïi: Ph¸t hiÖn sím sÏ lµmg gi¶m nguy c¬ ph¶i phÉu thuËt chØnh h×nh. Tuy nhiªn, ë ViÖt nam Ýt gÆp biÕn chøng nµy

- C¸c bÖnh c¬ do corticoid: còng thêng gÆp. Cã thÓ phßng ngõa b¨ng c¸c bµi luyÖn tËp c¬ ë chi. tr¸nh c¸c chÕ phÈm corticoid chøa Fluo còng ngõa ®îc biÕn chøng nµy.

- BÖnh nh©n lupus ban ®á hÖ thèng khi ph¶i phÉu thuËt: liÒu thuèc corticoid vÉn ph¶i ®îc duy tr× trong lóc phÉu thuËt. Lóc ®ã thêng dïng ®êng tÜnh m¹ch liÒu 200-300 mg hydrocortison hoÆc 50-60 mg methylprednisolon. Sau vµi ngµy, khi ®· dïng ®îc ®êng uèng, cã thÓ quay l¹i liÒu tríc khi mæ mµ kh«ng cÇn ph¶i gi÷ liÒu cao.

- Lupus vµ thai nghÐn: V× vËy chØ khuyªn mét phô n÷ m¾c bÖnh lupus cã thai trong c¸c ®iÒu kiÖn sau: ph¶i kh«ng cã c¸c dÊu hiÖu tiÕn triÓn bÖnh vÒ l©m sµng vµ cËn l©m sµng trong 6 th¸ng liÒn tríc ®ã. Tèt nhÊt lµ sinh thiÕt thËn. NÕu cã viªm cÇu thËn mµng t¨ng sinh th× kh«ng nªn cã thai. NÕu bÖnh nh©n cã c¸c kh¸ng thÓ ®Æc biÖt nh kh¸ng thÓ kh¸ng ®«ng lu hµnh th× cã nhiÒu nguy c¬ s¶y thai, cßn nÕu cã kh¸ng thÓ anti-SSA th× cã nguy c¬ bloc nhÜ thÊt bÈm sinh ë bµo thai.

Trong khi cã thai ph¶i theo dâi nh lµ thai nghÐn cã nhiÒu nguy c¬. NÕu bÖnh nh©n ®ang dïng corticoid ph¶i theo dâi ®iÒu trÞ vµ t¨ng liÒu do thai nghÐn. NÕu bÖnh nh©n kh«ng dïng corticoid th× trong 3 th¸ng cuèi ph¶i cho corticoid liÒu 0,5 mg/kg/24h, hoÆc trong trêng hîp s¶y thai hay n¹o thai. Sau ®Î kh«ng nªn gi¶m liÒu corticoid trong vµi th¸ng vµ kh«ng nªn cho con bó.

- VÊn ®Ò tr¸nh thai: kh«ng nªn dïng dông cô tö cung v× cã nguy c¬ nhiÔm trïng. Nªn dïng thuèc tr¸nh thai liÒu cùc thÊp. Chèng chØ ®Þnh dïng thuèc tr¸nh thai trong trêng hîp tiÒn sö cã huyÕt khèi, kh¸ng thÓ chèng ®«ng lu hµnh hoÆc ph¶n øng BW d¬ng tÝnh gi¶.

- Ngoµi ra tuú theo tõng trêng hîp cô thÓ mµ ph¶i ®iÒu trÞ c¸c thuèc chèng ®«ng, h¹ ¸p, an thÇn kinh... NÕu bÖnh nh©n cã viªm thËn giai ®o¹n cuèi, cÇn cã kÕ ho¹ch ch¹y thËn nh©n t¹o hay ghÐp thËn.

BAI 2: BÖnh gót

C©u1: CHÈn ®o¸n x¸c ®Þnh gót cÊp vµ m¹n tÝnh

§Þnh nghÜa: Gót lµ bÖnh do rèi lo¹n chuyÓn ho¸ c¸c nh©n purins, cã ®Æc ®iÓm chÝnh lµ t¨ng acid uric (AU) m¸u. Khi AU bÞ b·o hoµ ë dÞch ngoµi tÕ bµo, sÏ g©y l¾ng ®äng c¸c tinh thÓ monosodium urat ë c¸c m«. Tuú theo vi tinh thÓ urat bÞ tÝch luü ë m« nµo mµ bÖnh biÓu hiÖn bëi mét hoÆc nhiÒu triÖu chøng l©m sµng nh viªm khíp vµ c¹nh khíp cÊp vµ/hoÆc m¹n tÝnh, thêng ®îc gäi lµ viªm khíp do gót; h¹t tophi ë m« mÒm; bÖnh thËn do gót vµ sái tiÕt niÖu.
TriÖu chøng l©m sµng:

Gót cÊp tÝnh

a) C¬n ®iÓn h×nh:

Hoµn c¶nh xuÊt hiÖn: C¬n xuÊt hiÖn tù ph¸t hoÆc sau khi: sau mét b÷a ¨n nhiÒu chÊt ®¹m hoÆc uèng rîu qu¸ møc; mét chÊn th¬ng; mét bÖnh gian ph¸t; mét can thiÖp phÉu thuËt; mét ®ît dïng thuèc:aspirine, lîi tiÓu (thiazid, furosemmid, ethambutol, thuèc g©y huû tÕ bµo, penicilline...)
TiÒn triÖu: Cã thÓ cã mét sè triÖu chøng x¶y ra tríc khi cã c¬n gót cÊp mµ mét sè bÖnh nh©n cã thÓ tù nhËn biÕt. §©y lµ thêi ®iÓm tèt ®Ó ®iÒu trÞ phßng ngõa, kh«ng cho c¬n gót cÊp khëi ph¸t.

+ Rèi lo¹n thÇn kinh: ®au ®Çu, tr¹ng th¸i kÝch thÝch, mÖt mái.

+ Rèi lo¹n tiªu ho¸: ®au thîng vÞ, t¸o bãn, î h¬i.

+ Rèi lo¹n tiÕt niÖu: ®¸i nhiÒu, ®¸i r¾t.

+ §Æc biÖt lµ c¸c triÖu chøng t¹i chç: khã cö ®éng chi díi, næi tÜnh m¹ch, tª b× ngãn ch©n c¸i.

TriÖu chøng:

+ Thêng gÆp c¸c khíp ë chi díi: bµn ngãn ch©n c¸i, gèi, c¸c khíp kh¸c.

+ C¬n khëi ph¸t ®ét ngét vµo nöa ®ªm.

+ TÝnh chÊt: Khíp ®au nhiÒu, báng r¸t, thêng xuyªn ®au ®Õn cùc ®é, ®au lµm mÊt ngñ, mÊt ngñ cµng t¨ng thªm do t¨ng c¶m gi¸c ®au cña da. §au chñ yÕu vÒ ®ªm, ban ngµy cã gi¶m ®au.

+ Kh¸m: khíp bÞ tæn th¬ng sng, da trªn ®ã hång hoÆc ®á. NÕu lµ khíp lín thêng kÌm trµn dÞch, khíp nhá th× lµ phï nÒ. NÕu cã trµn dÞch, cã thÓ chäc dß ®Ó lÊy dÞch xÐt nghiÖm ®Ó chÈn ®o¸n.

+ §¸p øng víi ®iÒu trÞ: nh¹y c¶m víi colchicine, c¸c triÖu chøng viªm thuyªn gi¶m hoµn thoµn sau 48 h. §©y lµ mét dÊu hiÖu tèt cho phÐp chÈn ®o¸n x¸c ®Þnh tõ nh÷ng c¬n gót. HoÆc nÕu kh«ng ®iÒu trÞ g× c¸c triÖu chøng còng cã thÓ hÕt sau 2 tuÇn.

b) C¬n kh«ng ®iÓn h×nh: Kh¸ thêng gÆp. Do vÞ trÝ tæn th¬ng vµ ®Æc ®iÓm cña thÓ nµy mµ vÊn ®Ò chÈn ®o¸n ph©n biÖt ph¶i ®Æt ra.

- BiÓu hiÖn t¹i chç chiÕm u thÕ: dÔ nhÇm víi viªm khíp nhiÔm khuÈn.

BiÓu hiÖn trµn dÞch chiÕm u thÕ: thêng ë khíp gèi, diÔn biÕn b¸n cÊp, dÔ nhÇm víi lao khíp.
BiÓu hiÖn toµn th©n lµ chÝnh: c¬ thÓ suy nhîc, trong khi hiÖn tîng viªm t¹i chç kh«ng ®¸ng kÓ.
BiÓu hiÖn b»ng viªm nhiÒu khíp cÊp: DÊu hiÖu gîi ý lµ khëi ph¸t ®ét ngét, viªm 3-4 khíp, thêng lµ ë chi díi. ThÓ nµy thêng gÆp trong giai ®o¹n tiÕn triÓn cña bÖnh.
BiÓu hiÖu c¹nh khíp cÊp tÝnh: biÓu hiÖn c¹nh khíp cã thÓ ®¬n ®éc hoÆc kÌm theo c¬n gót cÊp cã triÖu chøng khíp ®iÓn h×nh. BiÓu hiÖn chÝnh lµ viªm g©n do gót, nhÊt lµ viªm g©n Achille, viªm tói thanh m¹c khuûu tay, hoÆc hiÕm h¬n, cã thÓ gÆp viªm tÜnh m¹ch.

c. C¸c triÖu chøng kh¸c kÌm theo

BÐo ph×, t¨ng huyÕt ¸p, ®¸i ®êng; tiÒn sö c¬n ®au quÆn thËn ; tiÒn sö dïng thuèc (c¸c thuèc cã thÓ lµm khëi ph¸t c¬n ®· kÓ trªn) ; tiÒn sö gia ®×nh bÞ gót.

3. XÐt nghiÖm vµ X quang

- XÐt nghiÖm AU m¸u

+ AU m¸u t¨ng cao: nam trªn 70 mg/l (420 mmol/l), n÷ trªn 60 mg/l (360 mmol/l).

+ NÕu AU m¸u b×nh thêng, cÇn lµm l¹i trong nhiÒu ngµy liªn tiÕp, vµ kh«ng nªn dïng thuèc h¹ AU.

- XÐt nghiÖm AU niÖu 24 h

+ Víi môc ®Ých híng dÉn ®iÒu trÞ: nh»m x¸c ®Þnh t¨ng t×nh tr¹ng bµi tiÕt urat (trªn 600 mg/24h) hay gi¶m th¶i t¬ng ®èi (díi 600 mg/24h): NÕu ë t×nh tr¹ng t¨ng bµi tiÕt AU niÖu, kh«ng ®îc dïng nhãm thuèc h¹

- XÐt nghiÖm dÞch khíp: Trong trêng hîp cã trµn dÞch.

+ DÞch khíp viªm, rÊt giµu tÕ bµo (trªn 50.000 b¹ch cÇu/ 1 mm3), chñ yÕu lµ b¹ch cÇu ®a nh©n (kh«ng tho¸i ho¸.)

+ NÕu thÊy ®îc tinh thÓ AU, cho phÐp x¸c ®Þnh chÈn ®o¸n c¬n gót. §ã lµ c¸c tinh thÓ nhän 2 ®Çu, sè lîng thay ®æi, n»m ë trong hoÆc ngoµi b¹ch cÇu. Díi kÝnh hiÓn vi ph©n cùc, tinh thÓ nµy ph©n cùc râ, bÞ ph©n huû bëi enzym uricase. XÐt nghiÖm chøc n¨ng thËn

- CÇn ph¶i th¨m dß chøc n¨ng thËn mét c¸ch cã hÖ thèng: ure, creatinin m¸u, proteine niÖu 24h, tÕ bµo niÖu, pH niÖu, CTM, siªu ©m thËn. NÕu nghi cã sái thËn, cã chØ ®Þnh lµm UIV.

- C¸c xÐt nghiÖm th«ng thêng

-Tèc ®é l¾ng m¸u thêng t¨ng cao (cã thÓ trªn 100 mm giê thø nhÊt).

- B¹ch cÇu t¨ng, trong ®ã b¹ch cÇu ®a nh©n trung tÝnh t¨ng.

- X quang khíp

Chôp khíp tæn th¬ng, cã thÓ chôp c¶ 2 bªn ®Ó so s¸nh. Giai ®o¹n gót cÊp, h×nh ¶nh XQ khíp nãi chung b×nh thêng X quang. Cã thÓ cã c¸c khuyÕt vµ hèc rÊt gîi ý, ë xa vÞ trÝ b¸m cña mµng ho¹t dÞch. HÑp khe khíp. Cã sù t©n t¹o x¬ng, ®«i khi cã rÊt nhiÒu gai x¬ng

Gót m¹n tÝnh

Thêi gian tiÕn triÓn thµnh gót m¹n tÝnh thêng sau vµi n¨m ®Õn vµi chôc n¨m. NÕu kh«ng ®îc ®iÒu trÞ, c¬n gót cã thÓ diÔn biÕn nh sau:

C¬n tha: hoÆc lµ vµi th¸ng, thËm chÝ vµi n¨m míi cã mét c¬n.
HoÆc c¬n liªn tiÕp: c¬n cµng mau, møc ®é c¬n cµng trÇm träng.
Tæn th¬ng cã thÓ ë khíp ban ®Çu, song thêng gÆp lµ tæn th¬ng thªm c¸c khíp kh¸c: ngãn ch©n c¸i bªn ®èi diÖn, khíp bµn-ngãn, khíp cæ ch©n, gèi. Khíp khuûu, cæ tay hiÕm gÆp h¬n; c¸c khíp ë bµn tay cµng hiÕm. Kh«ng gÆp khíp vai, h¸ng, cét sèng.

Lóc nµy, c¸c biÓu hiÖn l©m sµng, sinh ho¸, X quang lµ biÓu hiÖn cña sù tÝch luü urat ë c¸c m«, chøng tá qu¸ tr×nh m¹n tÝnh. Gót m¹n tÝnh cã c¸c biÓu hiÖn sau: h¹t t«phi, bÖnh khíp m¹n tÝnh do muèi urat, bÖnh thËn do gót.

- H¹t t«phi: do tÝch luü muèi urat sodium kÕt tña trong m« liªn kÕt. TÝnh chÊt:

- VÞ trÝ thêng gÆp: vµnh tai, mám khuûu, c¹nh c¸c khíp tæn th¬ng, ë bµn ch©n, bµn tay, cæ tay. H¹t cã thÓ ë trong c¸c g©n, nhÊt lµ g©n Achille

- Kh«ng ®au, r¾n, trßn, sè lîng vµ kÝch thíc thay ®æi.

- Da phñ trªn ®ã b×nh thêng, máng, cã thÓ nh×n thÊy mµu tr¾ng nh¹t cña c¸c tinh thÓ u rat trong h¹t t«phi.

- H¹t cã thÓ ë t×nh tr¹ng viªm cÊp, hoÆc dß ra chÊt nh·o vµ tr¾ng nh phÊn.

- H¹t thêng lµ nguyªn nh©n g©y biÕn d¹ng, v« c¶m vµ h¹n chÕ vËn ®éng chøc n¨ng cña bµn tay vµ bµn ch©n trong trêng hîp tiÕn triÓn l©u n¨m vµ bÖnh nÆng.

- BÖnh khíp m¹n tÝnh do muèi urat: Do tÝch luü muèi urat de sodium trong m« c¹nh khíp, trong sôn, vµ trong x¬ng.

+ L©m sµng

. XuÊt hiÖn chËm vµ kh«ng h»ng ®Þnh, trong thÓ nÆng, thÓ tiÕn triÓn, ®iÒu trÞ cha thÝch ®¸ng.

. VÞ trÝ tæn th¬ng: chñ yÕu ë c¸c khíp bÞ tæn th¬ng trong c¬n gót cÊp.

. TÝnh chÊt: ®au khíp kiÓu c¬ häc, tiÕn triÓn b¸n cÊp. Khíp sng kÌm biÕn d¹ng do huû ho¹i khíp vµ do c¸c t«phi cã h×nh c¸i ®Êu. Kh«ng ®èi xøng, kÌm theo cøng khíp

+ X quang

- Cã c¸c khuyÕt vµ hèc rÊt gîi ý. Cã thÓ lµ mét hoÆc nhiÒu hèc, cã thÓ rÊt lín, lµm cho c¸c x¬ng èng cña ®Çu ngãn cã d¹ng mãc c©u.

- C¸c khuyÕt nµy kh«ng cã viÒn x¬ ë ®Çu x¬ng c¹nh khíp. Cã nh÷ng khuyÕt x¬ng ë xa vÞ trÝ b¸m cña mµng ho¹t dÞch.

- HÑp khe khíp.

- Cã sù t©n t¹o x¬ng, ®«i khi cã rÊt nhiÒu gai x¬ng.

- Mét khi ®· h×nh thµnh, c¸c tæn th¬ng nµy kh«ng thÓ phôc håi

Lu ý: cã thÓ gÆp ho¹i tö v« khuÈn ®Çu x¬ng ®ïi kÕt hîp víi gót. ë Viªt nam, sù kÕt hîp nµy ë níc ta kh¸ thêng gÆp

- BiÓu hiÖn thËn: Gåm 2 lo¹i tæn th¬ng lµ sái uric vµ bÖnh thËn do gót.

+ Sái uric

. Thêng biÓu hiÖn b»ng c¬n ®au quÆn thËn, hoÆc chØ ®¸i m¸u.

. C¸c ®ît nhiÔm trïng tiÕt niÖu hiÕm gÆp.

. Cã thÓ biÓu hiÖn b»ng biÕn chøng t¾c nghÏn (v« niÖu do sái)

. Sái kh«ng c¶n quang, chØ thÊy ®îc trªn UIV vµ siªu ©m, thêng 2 bªn

+ BÖnh thËn do gót

. Ýt gÆp. BÖnh cã thÓ ®éc lËp, kh«ng kÕt hîp víi sái thËn.

. TriÖu chøng: proteine niÖu kh«ng thêng xuyªn vµ võa ph¶i; ®¸i m¸u, b¹ch cÇu niÖu vi thÓ. Toan m¸u cã t¨ng chlo m¸u biÓu hiÖn kh¸ sím; thêng kÕt hîp t¨ng huyÕt ¸p.

ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh

¸p dông tiªu chuÈn chÈn ®o¸n cña Bennett vµ Wood 1968

a.HoÆc t×m thÊy tinh thÓ AU trong dÞch khíp hay trong c¸c h¹t t« phi.

b.HoÆc tèi thiÓu cã trªn 2 trong c¸c tiªu chuÈn sau ®©y:

TiÒn sö hoÆc hiÖn t¹i cã tèi thiÓu 2 ®ît sng ®au cña mét khíp víi tÝnh chÊt khëi ph¸t ®ét ngét, sng ®au d÷ déi, vµ khái hoµn toµn trong vßng hai tuÇn.
TiÒn sö hoÆc hiÖn t¹i cã 1 ®ît sng ®au khíp bµn ngãn ch©n c¸i víi c¸c tÝnh chÊt nh trªn.
Cã h¹t t« phi.
§¸p øng tèt víi colchicin (gi¶m viªm, gi¶m ®au trong vßng 48h) trong tiÒn sö hoÆc hiÖn t¹i.

ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh khi cã tiªu chuÈn a hoÆc 2 yÕu tè cña tiªu chuÈn b.

ChÈn ®o¸n ph©n biÖt

Viªm khíp nhiÔm khuÈn

Do tæn th¬ng mét khíp, bÖnh nh©n cã thÓ sèt, ®«i khi kÌm rÐt run, dÞch khíp cã thÓ cã b¹ch cÇu ®a nh©n trung tÝnh tho¸i ho¸ nªn cã thÓ nhÇm. Song nÕu t×m thÊy tinh thÓ urat trong b¹ch cÇu ®a nh©n th× rÊt cã gi¸ trÞ chÈn ®o¸n gót. Nãi chung nªn soi cÊy dÞch khíp nh»m ph¸t hiÖn mét viªm khíp nhiÔm khuÈn cã thÓ kÕt hîp víi gót.

Viªm khíp d¹ng thÊp

- ThÓ gót m¹n tÝnh cã biÓu hiÖn ®a khíp: cã c¸c tæn th¬ng t¹i c¸c khíp nhá bµn ngãn tay cã thÓ nhÇm víi viªm khíp d¹ng thÊp

ChÈn ®o¸n ph©n biÖt dùa vµo:

giíi, tuæi
tÝnh chÊt c¸c ®ît viªm khíp cÊp tÝnh giai ®o¹n ®Çu
thêng cã c¸c h¹t t« phi ë ë vµnh tai, ë bµn tay hoÆc c¸c vÞ trÝ kh¸c
AU m¸u, h×nh ¶nh X quang...

Ph©n biÖt víi mét sè bÖnh khíp kh¸c

BÖnh c¶nh ngãn chi h×nh khóc dåi trong bÖnh lý cét sèng, ®Æc biÖt trong viªm khíp vÈy nÕn, cã thÓ nhÇm víi c¬n gót cÊp

C¬n gi¶ gót: do tinh thÓ pyrophosphate calci. Do calci ho¸ sôn khíp hoÆc ®au g©n:

- Thêng gÆp ë ngêi trªn 60 tuæi.

- Hay biÓu hiÖn ë khíp gèi, biÓu hiÖn l©m sµng t¬ng tù nh c¬n gót cÊp.

- XÐt nghiÖm dÞch khíp cho thÊy c¸c tinh thÓ pyrophosphate calci: h×nh gËy cã 2 ®Çu vu«ng gãc, bÐo lïn. Lìng chiÕt quang díi kÝnh hiÓn vi ph©n cùc.

- Kh«ng cã tiÒn sö ®Æc biÖt, AU m¸u vµ niÖu b×nh thêng.

- X quang thêng quy: ®êng viÒn calci ë sôn râ, hoÆc ë nhiÒu g©n b¸m tËn

- Tuy nhiªn, cã thÓ gÆp calci ho¸ sôn khíp trïng hîp víi gót: xÐt nghiÖm dÞch khíp rÊt cã gi¸ trÞ chÈn ®o¸n.

C©u2 : §iÒu trÞ bÖnh gót

1. Nguyªn t¾c

- Chèng viªm khíp khi cã c¬n gót cÊp.

- Môc ®Ých ®iÒu trÞ bÖnh lµ phßng c¬n gót cÊp t¸i ph¸t, tr¸nh chuyÓn thµnh m¹n tÝnh nÕu ë giai ®o¹n ®Çu. NÕu ë giai ®o¹n m¹n, ®iÒu trÞ c¸c tæn th¬ng ë giai ®o¹n m¹n tÝnh (h¹t t« phi, tæn th¬ng khíp vµ thËn do gót m¹n tÝnh).

- Cô thÓ

+ Chèng viªm khíp khi cã c¬n gót cÊp: c¸c thuèc chèng viªm

+ Phßng c¬n gót cÊp t¸i ph¸t: kiÒm ho¸ níc tiÓu, chÕ ®é ¨n uèng, vµ thuèc h¹ acid uric nÕu cÇn.

+ §iÒu trÞ c¸c tæn th¬ng ë giai ®o¹n m¹n tÝnh: c¬ b¶n vÉn lµ phßng c¬n gót cÊp t¸i ph¸t, ngoµi ra cÇn lu ý ®Õn c¸c vÊn ®Ò g©y nªn do h¹t t« phi, tæn th¬ng khíp vµ thËn do gót m¹n tÝnh).

2. §iÒu trÞ c¬n gót cÊp hoÆc ®ît cÊp cña gót m¹n

- Colchicine: T¸c dông cña Colchicine rÊt nhanh: gi¶m ®au nhanh trong vßng 48 h

+ LiÒu: B¾t ®Çu: 3 mg / 24 h, chia 3 lÇn, trong 2 ngµy; tiÕp theo: 2mg/24h, chia 2 lÇn, trong 2 ngµy tiÕp; sau ®ã: 1 mg/ 24 h, duy tr× trong 15 ngµy ®Ó tr¸nh t¸i ph¸t.

+ T¸c dông phô: Hay gÆp nhÊt: Øa ch¶y, n«n, ®au bông. CÇn dïng thuèc gi¶m nhu ®éng kÕt hîp. HoÆc thay Colchicine b»ng ColchimaxÒ, (Colchicine cã kÌm opium ®Ó chèng Øa ch¶y). Cã thÓ gÆp h¹ b¹ch cÇu do colchicine).

+ Ngoµi t¸c dông gi¶m viªm, Colchicine cßn ®îc coi lµ mét test quan träng gióp chÈn ®o¸n gót. Lu ý: Colchicin kh«ng lµm thay ®æi AU m¸u.

C¸c thuèc chèng viªm kh«ng steroid:

+ C¸c thuèc thuéc nhãm nµy cã t¸c dông chèng viªm trong c¬n gót cÊp tÝnh. HiÖu qu¶ tèt song do t¸c dông phô nhiÒu vµ trÇm träng, nªn h¹n chÕ dïng. §îc chØ ®Þnh khi kh«ng dung n¹p víi colchicin.

- C¸c thuèc chèng chØ ®Þnh: Corticoid vµ salicylic…

- ChÕ ®é ¨n uèng vµ chØ ®Þnh ®iÒu trÞ thuèc h¹ acid uric m¸u:

+ ChÕ ®é ¨n uèng, sinh ho¹t:

- Gi¶m kalo, ®¹t träng lîng c¬ thÓ ë møc sinh lý.

- ¨n chÕ ®é gi¶m ®¹m. ThÞt ¨n kh«ng qu¸ 150 g/ ngµy Tr¸nh thøc ¨n giµu purin (phñ t¹ng ®éng vËt, t«m cua, c¸ bÐo, thÞt bª, ®Ëu h¹t c¸c lo¹i...). Cã thÓ ¨n trøng, s÷a, hoa qu¶.. Cè g¾ng bá hoµn toµn thøc uèng cã cån (bia, rîu). Tr¸nh trµ, cµ phª.

- Cè g¾ng tõ bá mäi thuèc cã thÓ lµm t¨ng AU m¸u, tr¸nh lao ®éng qu¸ møc, tr¸nh c¸c yÕu tè cã thÓ khëi ph¸t c¬n gót nh chÊn th¬ng...

- Khi cÇn ph¶i phÉu thuËt hoÆc m¾c mét bÖnh toµn th©n nµo ®ã, ph¶i chó ý theo dâi AU m¸u ®Ó ®iÒu chØnh kÞp thêi.

- NÕu chÕ ®é ¨n ®¹t hiÖu qu¶, tøc lµ kh«ng cã c¸c c¬n thêng xuyªn, AU m¸u díi 360 mmol/l (60 mg/l), kh«ng cã h¹t t« phi vµ tæn th¬ng thËn th× chØ cÇn duy tr× chÕ ®é trªn. Trêng hîp ngîc l¹i, ph¶i dïng thªm thuèc gi¶m AU (nªn chØ ®Þnh thuèc nhãm nµy kho¶ng mét tuÇn sau khëi ph¸t c¬n gót cÊp, khi triÖu chøng viªm ®· thuyªn gi¶m).

+ Thuèc gi¶m AU

C¸c thuèc øc chÕ tæng hîp AU

. C¸c thuèc nhãm nµy ®îc chØ ®Þnh tuú theo lîng AU m¸u, t×nh tr¹ng cña bÖnh nh©n (tÇn sè c¬n gót cÊp, h¹t tophi…). Duy tr× thuèc nhãm nµy cho ®Õn khi AU m¸u ®¹t díi 60 mg/l. Thêng dïng liªn tôc trong 1-2 th¸ng. Sau ®ã, tuú theo lîng AU m¸u mµ chØnh liÒu.

. Cã nh÷ng trêng hîp ph¶i duy tr× suèt ®êi nÕu bÖnh nh©n kh«ng tu©n thñ chÕ ®é ¨n nghiªm ngÆt, AU m¸u lu«n cao h¬n b×nh thêng. Cã thÓ dïng mét trong c¸c thuèc díi ®©y, kÕt hîp víi chÕ ®é ¨n uèng vµ kiÒm ho¸ níc tiÓu.

- Allopurinol: BiÖt dîc ZyloricÒ

+ C¬ chÕ: øc chÕ enzym xanthine- oxydase, dÉn ®Õn h¹ AU m¸u vµ niÖu.

+ Tr×nh bµy: viªn nÐn 100-300 mg.

+ ChØ ®Þnh: mäi trêng hîp gót, nhÊt lµ trêng hîp cã t¨ng AU niÖu, sái thËn, suy thËn. Song kh«ng nªn dïng Allopurinol ngay trong khi ®ang cã c¬n cÊp, mµ nªn ®îi kho¶ng mét tuÇn sau, khi t×nh tr¹ng viªm gi¶m, míi b¾t ®Çu cho allopurinol. NÕu ®ang dïng Allopurinol mµ cã ®ît cÊp, vÉn tiÕp tôc dïng.

+ LiÒu: 200- 400 mg/24 h.

C¸c thuèc t¨ng th¶i AU

- C¬ chÕ: c¸c thuèc nhãm nµy cã t¸c dông t¨ng th¶i AU qua thËn, vµ øc chÕ hÊp thô ë èng thËn, lµm gi¶m AU m¸u, song lµm t¨ng AU niÖu.

- ChØ ®Þnh: C¸c trêng hîp kh«ng dung n¹p víi c¸c thuèc øc chÕ tæng hîp AU.

- Chèng chØ ®Þnh: gót cã tæn th¬ng thËn hoÆc t¨ng AU niÖu (trªn 600 mg/24h).

- BÐnÐmid (500 mg X 1-2 viªn/ 24 h),

KiÒm hãa níc tiÓu: b»ng c¸c lo¹i níc kho¸ng cã kiÒm hoÆc níc kiÒm Natri bicarbonat 14 %o: uèng kho¶ng 250- 500 ml mçi ngµy. §¶m b¶o níc ®Ó cã thÓ läc tèt qua thËn, sao cho cho lîng AU niÖu kh«ng vît qu¸ 400 mg/l b»ng c¸ch uèng thªm 2 lÝt níc läc mçi ngµy (nÕu kh«ng cã chèng chØ ®Þnh).

3. §iÒu trÞ gót ë giai ®o¹n m¹n tÝnh

Môc ®Ých tr¸nh c¸c c¬n gót cÊp, tr¸nh tæn th¬ng c¸c t¹ng. Thêng ph¶i ®¹t ®îc nång ®é AU m¸u díi 360 mmol/l(60 mg/l).

ChÕ ®é ¨n uèng vµ kiÒm ho¸ níc tiÓu

Tu©n thñ chÕ ®é ¨n uèng vµ kiÒm ho¸ níc tiÓu nh c¬n gót cÊp

Thuèc chèng viªm

- Khi cã c¬n gót cÊp: ®iÒu trÞ c¬n gót cÊp nh trªn

- §iÒu trÞ tæn th¬ng x¬ng khíp m¹n tÝnh do gót

+ Colchicine: víi môc ®Ých tr¸nh c¸c c¬n gót cÊp t¸i ph¸t. Cã thÓ dïng kÐo dµi trong nhiÒu th¸ng liÒn hoÆc duy tr× thªm mét th¸ng kÓ tõ ngµy hÕt viªm khíp. LiÒu mçi ngµy 1 viªn colchicin 1 mg, uèng tríc khi ®i ngñ. Cã thÓ dïng liÒu c¸ch ngµy hoÆc mçi tuÇn 2 ngµy, tuú theo t×nh tr¹ng viªm khíp.

+ Thuèc chèng viªm kh«ng steroid: cã thÓ dïng kÕt hîp víi colchicin trong trêng hîp khíp sng ®au kÐo dµi. Lu ý c¸c chèng chØ ®Þnh cña thuèc.

Thuèc gi¶m AU

+ C¸c thuèc øc chÕ tæng hîp AU

C¸c thuèc nhãm nµy ®îc chØ ®Þnh tuú theo lîng AU m¸u, t×nh tr¹ng cña bÖnh nh©n (tÇn sè c¬n gót cÊp, h¹t tophi…). Duy tr× thuèc nhãm nµy cho ®Õn khi AU m¸u ®¹t díi 60 mg/l, thËm chÝ 50 mg/l trong trêng hîp gót m¹n tÝnh cã t« phi. TrÞ liÖu nµy cã t¸c dông ng¨n c¸c c¬n gót cÊp, vµ lµm c¸c h¹t t« phi biÕn mÊt dÇn. Thêng dïng liªn tôc trong 1-2 th¸ng. Sau ®ã, tuú theo lîng AU m¸u mµ chØnh liÒu. Cã nh÷ng trêng hîp ph¶i duy tr× suèt ®êi nÕu bÖnh nh©n kh«ng tu©n thñ chÕ ®é ¨n nghiªm ngÆt, AU m¸u lu«n cao h¬n b×nh thêng. Cã thÓ dïng mét trong c¸c thuèc díi ®©y, kÕt hîp víi chÕ ®é ¨n uèng vµ kiÒm ho¸ níc tiÓu.

- Allopurinol: BiÖt dîc ZyloricÒ

+ C¬ chÕ: øc chÕ enzym xanthine- oxydase, dÉn ®Õn h¹ AU m¸u vµ niÖu.

+ Tr×nh bµy: viªn nÐn 100-300 mg.

+ LiÒu: 200- 400 mg/24 h.

+ C¸c thuèc t¨ng th¶i AU

- C¬ chÕ: c¸c thuèc nhãm nµy cã t¸c dông t¨ng th¶i AU qua thËn, vµ øc chÕ hÊp thô ë èng thËn, lµm gi¶m AU m¸u, song lµm t¨ng AU niÖu.

- ChØ ®Þnh: C¸c trêng hîp kh«ng dung n¹p víi c¸c thuèc øc chÕ tæng hîp AU.

- Chèng chØ ®Þnh: gót cã tæn th¬ng thËn hoÆc t¨ng AU niÖu (trªn 600 mg/24h).

- BÐnÐmid (500 mg X 1-2 viªn/ 24 h),

Phßng bÖnh

1. Phßng c¬n gót cÊp vµ phßng chuyÓn giai ®o¹n m¹n tÝnh

- ChÕ ®é ¨n gi¶m ®¹m, ®Æc biÖt lo¹i cã chøa purin

- KiÒm ho¸ níc tiÓu

- Uèng nhiÒu níc

- Thuèc h¹ acid uric nÕu cÇn

- §iÒu chØnh c©n nÆng ë møc sinh lý

- Tr¸nh ho¹t ®éng thÓ dôc thÓ thao, ho¹t ®éng thÓ lùc qu¸ møc.

2. Phßng bÖnh gót

- ChÕ ®é ¨n uèng thÝch hîp, tr¸nh th¸i qu¸ vÒ chÊt ®¹m.

- Tr¸nh thøc uèng cã cån.

- Phßng c¬n gót cÊp b»ng colchicin trong c¸c trêng hîp cã yÕu tè khëi ph¸t c¬n (sang chÊn, stress, phÉu thuËt, nhiÔm khuÈn...)

Tãm t¾t ph¸c ®å ®iÒu trÞ bÖnh gót

ChÕ ®é dinh dìng, sinh ho¹t hîp lý.
KiÒm ho¸ níc tiÓu: natribicarbonat hoÆc níc kho¸ng cã kiÒm.
Colchicin: trong trêng hîp viªm khíp.
Mét sè trêng hîp viªm khíp do gót cã thÓ chØ ®Þnh thuèc CVKS, song nªn thËn träng v× thuèc cã nhiÒu t¸c dông phô trªn d¹y dµy vµ thËn.
Allopurinol hoÆc probenecid: gi¶m acid uric, tr¸nh c¬n gót cÊp t¸i ph¸t. Cã thÓ ph¶i dïng suèt ®êi nÕu chÕ ®é ¨n uèng vµ kiÒm ho¸ níc tiÓu kh«ng cã hiÖu qu¶.

BÖnh gót

BÖnh do rèi lo¹n chuyÓn ho¸ c¸c nh©n purines, t¨ng acit uric (AU) m¸u lµ ®Æc ®iÓm chÝnh, hËu qu¶ lµ l¾ng ®äng c¸c tinh thÓ monosodium urate ë m« do chóng bÞ b·o hoµ ë dÞch ngoµi tÕ bµo.
BiÓu hiÖn l©m sµng nh sau:
- Viªm khíp vµ c¹nh khíp cÊp vµ m¹n tÝnh, thêng ®îc gäi lµ viªm khíp do gót.
- TÝch luü vi tinh thÓ ë khíp, x¬ng, m« phÇn mÒm, sôn khíp, ®îc gäi lµ tophi.
- L¾ng ®äng vi tinh ë thËn, g©y bÖnh thËn do gót.
- G©y bÖnh sái tiÕt niÖu do acide urique.
Thêng gÆp ë c¸c níc ph¸t triÓn, 0,02-0,2% d©n sè, 95 % lµ nam, trung niªn (30-40 tuæi).

Ph©n lo¹i:

Gót nguyªn ph¸t: nguyªn nh©n cßn cha râ, thêng cã tÝnh chÊt gia ®×nh, khëi ph¸t thêng do uèng qu¸ nhiÒu rîu, 30 % sè trêng hîp do t¨ng t¹o AU, 70 % cßn l¹i lµ do gi¶m bµi tiÕt AU qua èng thËn trong khi viÖc t¹o AU b×nh thêng.

Gót thø ph¸t: lµ hËu qu¶ cu¶ t¨ng AU do c¸c suy thËn m¹n mang ®Æc ®iÓm cã tÝnh thÊm ®Æc biÖt râ víi AU (thËn ®a nang, nhiÔm ®éc ch×); do tiªu tÕ bµo qu¸ møc (leucÐmie thÓ tuû m¹n tÝnh, bÖnh m¸u, thiÕu m¸u huyÕt t¸n...) hoÆc bÖnh vÈy nÕn diÖn réng.

Gót cã c¸c bÊt thêng vÒ enzym: thiÕu hôt hoµn toµn hoÆc mét phÇn enzym HGPRT, lµ mét bÖnh di truyÒn, ë nam giíi (thiÕu hoµn toµn enzym nµy biÓu hiÖn ë trÎ em bëi héi chøng Lesch- Nyhan). Ngoµi ra, cã thÓ cã t¨ng ho¹t tÝnh cña enzym PRPP, song thÓ nµy hiÕm h¬n.

Gót cÊp tÝnh

L©m sµng:

C¬n ®iÓn h×nh:

VÞ trÝ: c¸c khíp ë chi díi: ®Æc biÖt ngãn ch©n c¸i, gèi, bµn ngãn vµ c¸c khíp kh¸c.
Hoµn c¶nh xuÊt hiÖn: tù ph¸t hoÆc sau: mét b÷a ¨n hoÆc uèng rîu qu¸ møc; chÊn th¬ng; bÖnh gian ph¸t; phÉu thuËt; dïng thuèc: aspirine, lîi tiÓu (thiazides, furosemmides, acide Ðthacrinique); Ðthambutol, thuèc g©y huû tÕ bµo, pÐnicilline...
TiÒn triÖu: ë BN ®· cã c¸c c¬n tríc ®ã cã thÓ tù nhËn biÕt tiÒn triÖu:
- Rèi lo¹n thÇn kinh: ®au ®Çu, tr¹ng th¸i kÝch thÝch, mÖt mái.
- Rèi lo¹n tiªu ho¸: ®au thîng vÞ, t¸o bãn, î h¬i.
- Rèi lo¹n tiÕt niÖu: ®¸i nhiÒu, ®¸i r¾t.
- §Æc biÖt lµ c¸c triÖu chøng t¹i chç: khã cö ®éng chi díi, næi tÜnh m¹ch, tª b× ngãn ch©n c¸i.
Thëi ®iÓm khëi ph¸t ®ét ngét vµo nöa ®ªm.
TÝnh chÊt: Khíp ®au ghª gím, báng r¸t, thêng xuyªn ®au ®Õn cùc ®é, ®au lµm mÊt ngñ, mÊt ngñ cµng t¨ng thªm do t¨ng c¶m gi¸c ®au cña da. §au chñ yÕu vÒ ®ªm, ban ngµy cã gi¶m ®au.
Thêng kÌm theo c¶m gi¸c mÖt mái, ®«i khi sèt 38-38,5 ®é C, cã thÓ kÌm rÐt run.
khíp bÞ tæn th¬ng sng, da trªn ®ã hång hoÆc ®á. NÕu lµ khíp lín thêng kÌm trµn dÞch, khíp nhá th× lµ phï nÒ.
§¸p øng víi ®iÒu trÞ: nh¹y c¶m víi colchicine. §©y lµ mét ®Êu hiÖu tèt ®Ó chÈn ®o¸n nh÷ng c¬n ®Çu tiªn.

C¬n kh«ng ®iÓn h×nh: Kh¸ thêng gÆp.

BiÓu hiÖn t¹i chç chiÕm u thÕ: dÔ nhÇm víi viªm khíp nhiÔm khuÈn.
BiÓu hiÖn trµn dÞch chiÕm u thÕ: thêng ë khíp gèi, diÔn biÕn b¸n cÊp, dÔ nhÇm víi lao khíp.
BiÓu hiÖn toµn th©n lµ chÝnh: c¬ thÓ suy nhîc, trong khi hiÖn tîng viªm t¹i chç kh«ng ®¸ng kÓ.
BiÓu hiÖn b»ng viªm nhiÒu khíp cÊp: thêng gÆp trong giai ®o¹n tiÕn triÓn cña bÖnh.
BiÓu hiÖu c¹nh khíp cÊp tÝnh: cã thÓ ®¬n ®éc hoÆc kÌm theo c¬n gót cÊp: viªm g©n do gót, nhÊt lµ viªm g©n Achille, viªm tói thanh m¹c khuûu tay, hoÆ hiÕm h¬n, cã thÓ gÆp viªm tÜnh m¹ch.

C¸c triÖu chøng kh¸c kÌm theo:

Héi chøng chuyÓn ho¸: bÐo ph× (bÐo bông), THA, §T§ vµ RL dung n¹p glucose do kh¸ng insulin ngo¹i vi, RL lipid m¸u (t¨ng triglicerid, t¨ng apolipoprotein B, t¨ng LDL-Cho, gi¶m HDL-Cho)
TiÒn sö c¬n ®au quÆn thËn
TiÒn sö dïng thuèc cã thÓ lµm khëi ph¸t c¬n
TiÒn sö gia ®×nh bÞ gót.

CËn l©m sµng :

XÐt nghiÖm AU m¸u:

AU m¸u t¨ng cao: nam > 420 mmol/L, n÷ >360 mmol/L
MÆc dï t¨ng acid uric m¸u lµ dÊu hiÖu sinh ho¸ cña gót nhng kh«ng thÓ ®ång nghÜa t¨ng acid uric m¸u víi gót v× cã nhiÒu BN t¨ng acid uric m¸u kÐo dµi kh«ng dÉn ®Õn viªm khíp do gót, vµ còng nhiÒu bÖnh nh©n gót cã møc acid uric m¸u b×nh thêng

§Þnh lîng AU niÖu 24 h: Víi môc ®Ých híng dÉn ®iÒu trÞ: nh»m x¸c ®Þnh t¨ng t×nh tr¹ng bµi tiÕt urate (trªn 600 mg/24h) hay gi¶m th¶i t¬ng ®èi (díi 600 mg/24h):

XÐt nghiÖm dÞch khíp:

Chñ yÕu khi viªm trµn dÞch khíp gèi
DÞch khíp viªm, rÊt giµu tÕ bµo (trªn 50.000 b¹ch cÇu/ 1 mm3), chñ yÕu lµ b¹ch cÇu ®a nh©n (kh«ng tho¸i ho¸.
NÕu thÊy ®îc tinh thÓ AU (tinh thÓ h×nh kim, lìng chiÕt quang trªn kÝnh hiÓn vi ph©n cùc, n»m trong vµ ngoµi b¹ch cÇu), cho phÐp x¸c ®Þnh chÈn ®o¸n c¬n gót.

XÐt nghiÖm chøc n¨ng thËn: mét c¸ch cã hÖ thèng: pH niÖu, protÐine niÖu 24 h, tÕ bµo niÖu, CTM, crÐatinine m¸u, siªu ©m thËn, UIV nÕu cÇn.

C¸c xÐt nghiÖm th«ng thêng:

Tèc ®é l¾ng m¸u t¨ng cao (cã thÓ trªn 100 mm giê thø nhÊt), CRP t¨ng
B¹ch cÇu t¨ng, trong ®ã b¹ch cÇu ®a nh©n trung tÝnh t¨ng.

X quang khíp: giai ®o¹n gót cÊp, h×nh ¶nh XQ thêng b×nh thêng

T×m c¸c bÖnh lý kÕt hîp: Th¨m dß lipide m¸u, triglycerides m¸u, cholestÐrol m¸u, ®êng m¸u, ®êng niÖu. V× c¸c rèi lo¹n chuyÓn ho¸ nµy hay kÕt hîp víi nhau.

Gót m¹n tÝnh:

Thêi gian tiÕn triÓn thµnh gót m¹n tÝnh thêng sau vµi n¨m ®Õn vµi chôc n¨m ( TB 11 n¨m). NÕu kh«ng ®îc ®iÒu trÞ, c¬n gót cã thÓ diÔn biÕn nh sau:
- C¬n tha: hoÆc lµ vµi th¸ng, thËm chÝ vµi n¨m míi cã mét c¬n.
- HoÆc c¬n liªn tiÕp: c¬n cµng mau, møc ®é c¬n cµng trÇm träng.
Tæn th¬ng cã thÓ ë khíp ban ®Çu, song thêng tæn th¬ng thªm c¸c khíp kh¸c, chñ yÕu ë chi díi.
C¸c biÓu hiÖn l©m sµng, sinh ho¸, X quang lµ sù tÝch luü urate ë c¸c m«, chøng tá qu¸ tr×nh m¹n tÝnh.

H¹t t«phi:

Do tÝch luü muèi urate kÕt tña trong m« liªn kÕt sau nhiÒu n¨m, t¹o thµnh c¸c khèi næi lªn díi da
Khèi kh«ng ®au, r¾n, trßn, sè lîng vµ kÝch thíc thay ®æi.
Da phñ trªn khèi b×nh thêng, máng, cã thÓ nh×n thÊy mµu tr¾ng nh¹t cña c¸c tinh thÓ urat trong h¹t t«phi.
VÞ trÝ: vµnh tai, mám khuûu, c¹nh c¸c khíp tæn th¬ng, ë bµn ch©n, bµn tay, cæ tay. H¹t cã thÓ ë trong c¸c g©n, nhÊt lµ g©n Achille.
H¹t cã thÓ ë t×nh tr¹ng viªm cÊp, hoÆc dß ra chÊt nh·o vµ tr¾ng nh phÊn, ®«i khi béi nhiÔm
H¹t thêng lµ nguyªn nh©n g©y biÕn d¹ng, v« c¶m vµ h¹n chÕ vËn ®éng chøc n¨ng khíp.

BÖnh khíp m¹n tÝnh do muèi urate:

Do tÝch luü muèi urate de sodium trong m« c¹nh khíp, trong sôn, vµ trong x¬ng.
L©m sµng:
- VÞ trÝ tæn th¬ng: chñ yÕu ë c¸c khíp bÞ tæ th¬ng trong c¬n gót cÊp.
- TÝnh chÊt: ®au khíp kiÓu c¬ häc, tiÕn triÓn b¸n cÊp.
- Khíp sng kÌm biÕn d¹ng do huû ho¹i khíp vµ do c¸c t«phi cã h×nh c¸i ®Êu. Kh«ng ®èi xøng, v« m«. KÌm theo cøng khíp.
X quang:
- Cã c¸c hèc rÊt gîi ý, mét hoÆc nhiÒu hèc, kh«ng cã viÒn x¬ ë ®Çu x¬ng c¹nh khíp, g©y tæn th¬ng x¬ng hoÆc lµm cho c¸c x¬ng èng cña ®Çu ngãn cã d¹ng mãc c©u. HÑp khe khíp. Cã gai x¬ng, ®«i khi rÊt nhiÒu gai.
- Mét khi ®· h×nh thµnh, c¸c tæn th¬ng nµy kh«ng thÓ phôc håi.

BiÓu hiÖn thËn: gåm 2 lo¹i:

Sái urique:
- §îc t¹o thµnh bëi 2 yÕu tè: do t¨ng AU niÖu, trªn 600 mg/ 24h vµ sù toan ho¸ thêng xuyªn cña níc tiÓu
- BiÓu hiÖn
  - c¬n ®au quÆn thËn, hoÆc t¾c nghÏn ®êng niÖu cÊp hoÆc chØ ®¸i m¸u,
  - C¸c ®ît nhiÔm trïng tiÕt niÖu hiÕm gÆp.
  - Sái kh«ng c¶n quang, chØ thÊy ®îc trªn UIV vµ siªu ©m, thêng 2 bªn.

BÖnh thËn do gót:

Ýt gÆp, lµ bÖnh viªm kÏ thËn m¹n tÝnh, cã thÓ ®éc lËp, kh«ng kÕt hîp víi sái thËn.
BiÓu hiÖn: ProtÐine kh«ng thêng xuyªn vµ võa ph¶i; ®¸i m¸u, b¹ch cÇu niÖu vi thÓ. Acidose (toan m¸u) cã t¨ng chlor m¸u biÓu hiÖn kh¸ sím; thêng kÕt hîp t¨ng huyÕt ¸p.

ChÈn ®o¸n

ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh:

Tiªu chuÈn Bennett vµ Wood 1968:

1. HoÆc t×m thÊy tinh thÓ AU trong dÞch khíp hay trong c¸c h¹t t« phi.
2. HoÆc tèi thiÓu cã trªn 2 trong c¸c tiªu chuÈn sau ®©y:
  - TiÒn sö hoÆc hiÖn t¹i cã tèi thiÓu 2 ®ît sng ®au cña mét khíp víi tÝnh chÊt khëi ph¸t ®ét ngét, ®au d÷ déi, vµ khái hoµn toµn trong vßng hai tuÇn.
  - TiÒn sö hoÆc hiÖn t¹i cã sng ®au khíp bµn ngãn ch©n c¸i víi c¸c tÝnh chÊt nh trªn.
  - Cã h¹t t« phi.
  - §¸p øng tèt víi colchicin (gi¶m viªm, ®au trong 48h) trong tiÒn sö hoÆc hiÖn t¹i.

ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh khi cã tiªu chuÈn a hoÆc 2 yÕu tè cña tiªu chuÈn b.

ChÈn ®o¸n ph©n biÖt:

Viªm khíp nhiÔm khuÈn: Do tæn th¬ng mét khíp, bÖnh nh©n cã thÓ sèt, ®«i khi kÌm rÐt run, dÞch khíp cã thÓ cã b¹ch cÇu ®a nh©n trung tÝnh tho¸i ho¸ nªn cã thÓ nhÇm. Song nÕu t×m thÊy tinh thÓ urate trong b¹ch cÇu ®a nh©n th× rÊt cã gi¸ trÞ chÈn ®o¸n gót. Nãi chung nªn soi cÊy dÞch khíp nh»m ph¸t hiÖn mét viªm khíp nhiÔm khuÈn cã thÓ kÕt hîp víi gót.

Viªm khíp d¹ng thÊp:

ThÓ ®a khíp, cã c¸c h¹t t« phi ë bµn tay, cã thÓ nhÇm víi viªm khíp d¹ng thÊp
ChÈn ®o¸n ph©n biÖt dùa vµo giíi, tuæi, tÝnh chÊt h¹t díi da, AU m¸u, h×nh ¶nh X quang...

C¬n gi¶ gót:

Thêng gÆp ë ngêi trªn 60 tuæi, hay biÓu hiÖn ë gèi, LS t¬ng tù gut cÊp
XÐt nghiÖm dÞch khíp lµ tinh thÓ pyrophosphate calci: h×nh gËy cã 2 ®Çu vu«ng gãc, bÐo lïn. Lìng chiÕt quang díi kÝnh hiÓn vi ph©n cùc.
AU m¸u vµ niÖu b×nh thêng.
Xquang: ®êng viÒn calci ë sôn râ, hoÆc ë nhiÒu g©n b¸m tËn

§iÒu trÞ

Môc tiªu ®iÒu trÞ: hai môc tiªu ®éc lËp

Ngay lËp tøc kiÓm so¸t ®îc triÖu chøng c¬n gót cÊp
§iÒu trÞ dµi h¹n t¨ng acid uric m¸u m¹n tÝnh ®Ò ng¨n ngõa t¸i ph¸t c¬n gót cÊp vµ c¸c biÕn chøng

§iÒu trÞ c¬n gót cÊp:

Colchicine: 1 mg/ viªn nÐn.

LiÒu: B¾t ®Çu: 3 mg / 24 h x 2 ngµy; 2mg/24h x 2 ngµy tiÕp vµ 1 mg/ 24 h, duy tr× trong 15 ngµy ®Ó tr¸nh t¸i ph¸t.
T¸c dông cña Colchicine rÊt nhanh: gi¶m ®au nhanh trong vßng 48 h
Nhîc ®iÓm :
- Khëi ph¸t t¸c dông chËm h¬n NSAIDs
- Tû lÖ lîi Ých vµ t¸c dông ®éc hÑp, 80% bÖnh nh©n cã t¸c dông phô ®êng tiªu ho¸
- HiÖu qu¶ ®iÒu trÞ gi¶m nÕu dïng sau 24h tõ khi khëi ph¸t c¬n gót
T¸c dông phô: Øa ch¶y, n«n, ®au bông. CÇn dïng thuèc gi¶m nhu ®éng vµ b¨ng niªm m¹c kÕt hîp. Cã thÓ gÆp h¹ b¹ch cÇu.
lµ mét test quan träng gióp chÈn ®o¸n gót.

C¸c thuèc chèng viªm kh«ng stÐroides:

C¸c thuèc NSAIDs kh«ng chän läc COX2 thÝch hîp ®Ó ®iÒu trÞ gót v× dung n¹p tèt h¬n colchicine vµ hiÖu qu¶ t¸c dông cã thÓ dù ®o¸n ®îc
Thuèc : indomethacin 5-mg x 3 lÇn/ ngµy, diclophenac 50mg x 3 lÇn/ ngµy, thêng dïng trong 1 – 3 ngµy, sau ®ã gi¶m liÒu
Nªn dïng ngay cµng sím cµng tèt
MÆc dï cã mét sè t¸c dông phô : n«n, Øa ch¶y, ®au ®Çu cã thÓ xuÊt hiÖn, nhng do kho¶ng thêi gian sö dông ng¾n nªn c¸c t¸c dông phô nÆng (xuÊt huyÕt tiªu ho¸) Ýt x¶y ra.
C¸c thuèc chän läc COX2 hiÖu qu¶ t¬ng ®¬ng indomethacin víi Ýt t¸c dông phô ®êng tiªu ho¸ h¬n, tuy nhiªn gi¸ thµnh ®¾t vµ nÕu dïng kÐo dµi ph¶i c©n nh¾c t¸c dông phô trªn hÖ tim m¹ch.
Chèng chØ ®Þnh salicylate v× g©y t¨ng acid uric m¸u

Corticoides

Corticoid ®êng tiªm néi khíp :
- §Æc biÖt h÷u Ých ®iÒu trÞ viªm 1 khíp cÊp (®Æc biÖt khíp gèi)|
- Thuèc : hydrocortisol hoÆc depomedrol tiªm néi khíp
- CÇn lo¹i trõ viªm khíp nhiÔm khuÈn, ®ang dïng thuèc chèng ®«ng vµ nguy c¬ nhiÔm khuÈn khi tiªm
  - Corticoid toµn th©n :
- HiÖu qu¶ gi¶m ®au vµ chèng viªm tèt
- C©n nh¾c ®iÒu trÞ khi BN cã bÖnh kÌm theo nÆng, cã chèng chØ ®Þnh NSAIDs hoÆc colchicin
- LiÒu : prednisolon 20 – 40mg trong ngµy ®Çu, sau ®ã gi¶m liÒu dÇn 4 – 8 ngµy

KiÒm hãa níc tiÓu:

- - §¶m b¶o níc ®Ó cã thÓ läc tèt qua thËn,sao cho cho lîng AU niÖu kh«ng vît qu¸ 400 mg/ L.
  - KiÒm ho¸ niÖu b»ng c¸c lo¹i níc kho¸ng cã kiÒm hoÆc níc kiÒm 14 %o: 1/4 lÝt/ 24 h.

ChÕ ®é ¨n uèng, sinh ho¹t:

- - Gi¶m c©n nÕu bÐo ph×
  - Tr¸nh thøc ¨n giµu purine ( phñ t¹ng ®éng vËt, t«m cua, c¸ bÐo, thÞt bª, ®Ëu h¹t c¸c lo¹i...).
  - Bá rîu
  - Tr¸nh c¸c thuèc lµm t¨ng AU m¸u, tr¸nh lao ®éng qu¸ møc, tr¸nh c¸c yÕu tè cã thÓ khëi ph¸t c¬n gót nh chÊn th¬ng...
  - Khi cÇn ph¶i phÉu thuËt hoÆc m¾c mét bÖnh toµn th©n nµo ®ã, ph¶i chó ý theo dâi AU m¸u ®Ó ®iÒu chØnh kÞp thêi.
  - NÕu chÕ ®é ¨n ®¹t hiÖu qu¶, tøc lµ kh«ng cã c¸c c¬n thêng xuyªn, AU m¸u díi 60 mg/ L, kh«ng cã h¹t t« phi vµ tæn th¬ng thËn, th× chØ cÇn duy tr× chÕ ®é trªn. NÕu kh«ng, ph¶i dïng thªm thuèc gi¶m AU.

§iÒu trÞ gót m¹n tÝnh:

- - §Ó ng¨n ngõa c¬n gót cÊp, tr¸nh tæn th¬ng khíp tiÕn triÓn vµ ®Ó t¸i hÊp thu l¾ng ®äng urat ë h¹t tophi, møc urat m¸u ph¶i gi¶m díi 350 micromol/ l
  - Thêng xuyªn theo dâi acid uric m¸u ®Ó ®¸nh gi¸ hiÖu qu¶ ®iÒu trÞ

ChÕ ®é ¨n: Tu©n thñ chÕ ®é ¨n uèng vµ kiÒm ho¸ níc tiÓu: nh víi c¬n gót cÊp

Phßng c¬n gót cÊp t¸i ph¸t:

- - Colchicine: víi môc ®Ých tr¸nh c¸c c¬n gót cÊp t¸i ph¸t: trong 3 th¸ng liÒn, mçi ngµy 1 viªn 1 mg tríc khi ®i ngñ. §iÒu trÞ víi colchicin kh«ng gióp ®iÒu chØnh acid uric m¸u, kh«ng ng¨n ngõa ®îc tiÕn triÓn thÇm lÆng cña tæn th¬ng khíp vµ h¹t tophi.
  - Thuèc chèng viªm kh«ng steroid: nh víi c¬n gót cÊp.

Thuèc gi¶m acid uric m¸u

Thuèc øc chÕ tæng hîp acid uric m¸u :

- - Allopurinol
    - C¬ chÕ: øc chÕ enzym xanthine- oxydase, g©y h¹ AU m¸u vµ niÖu.
    - ChØ ®Þnh :
      - C¬n gót cÊp thêng xuyªn bÊt chÊp ®iÒu trÞ chÕ ®é ¨n (> 2 c¬n/ n¨m)
      - S¶n xuÊt qu¸ møc acid uric víi t¨ng acid uric m¸u
      - Gót m¹n cã h¹t tophi
      - Gót m¹n cã biÕn chøng : bÖnh thËn urat, sái uric hoÆc suy thËn
      - T¨ng acid uric m¸u thø ph¸t do leukemie hoÆc héi chøng t¨ng sinh tuû ¸c tÝnh hoÆc héi chøng li gi¶i khèi u
    - LiÒu : Allopurinol (viªn 100, 300mg), liÒu 200 – 400mg/ ngµy, trong 1 – 2 th¸ng
    - T¸c dông phô : t¨ng ph¶n øng da, viªm da dÞ øng( -> nÕu cã, dïng víi liÒu rÊt thÊp t¨ng dÇn cø 3 – 7 ngµy, khëi liÒu 50 microgam -> 100 -> 200... -> 50mg/ ngµy), thóc ®Èy c¬n gót cÊp, vµ héi chøng qu¸ mÉn do Allopurinol (hiÕm gÆp, shock ph¶n vÖ)
    - Do Allopurinol ®µo th¶i qua thËn -> gi¶m liÒu ë BN > 65 tuæi, ®Æc biÖt ë BN suy thËn, khëi liÒu 50mg trong 2 – 3 ngµy, t¨ng dÇn liÒu tíi liÒu ®Ých : MLCT 60ml/ phót : 200mg/ ngµy, MLCT 20ml/ phót : 100mg/ ngµy, MLCT < 10ml/ phót : 50 – 100mg/ ngµy.
    - NÕu ®ang dïng Allopurinol mµ cã ®ît cÊp, vÉn tiÕp tôc dïng.
  - Tisopurine: BiÖt dîc Thiopurinol
    - C¬ chÕ: øc chÕ enzym xanthine- oxydase, ngoµi ra cßn øc chÕ c¶ purinosynthÌse cu¶ con ®êng novo.
    - LiÒu: tÊn c«ng: 300- 400 mg/ 24 h; duy tr×: 100- 200 mg/ 24 h.
    - Thêi h¹n dïng: Cho ®Õn khi AU m¸u trë vÒ b×nh thêng.
    - Lu ý: Thuèc nµy kh«ng ho¹t ®éng khi thiÕu enzym HGPRT.

Thuèc t¨ng th¶i acid uric ®êng niÖu:

- - C¬ chÕ: t¨ng th¶i AU qua thËn, vµ øc chÕ hÊp thô ë èng thËn, lµm gi¶m AU m¸u, song lµm t¨ng AU niÖu.
  - ChØ ®Þnh:
    - BN < 60 tuæi, gót tiªn ph¸t, gi¶m bµi tiÕt acid uric niÖu, chøc n¨ng thËn b×nh thêng, kh«ng cã tiÒu sö sái thËn hoÆc h¹t tophi lín
    - DÞ øng hoÆc kh«ng dung n¹p allpurinol
    - KÕt hîp víi allopurinol trong ®iÒu trÞ h¹t tophi kÝch thíc lín
  - Chèng chØ ®Þnh: gót cã tæn th¬ng thËn hoÆc t¨ng acid uric niÖu > 600mg/ 24h
  - Lu ý: thuèc lµm t¨ng th¶i acid uric niÖu -> t¨ng l¾ng ®äng c¸c tÝnh thÓ urat ë èng thËn vµ t¨ng h×nh thµnh sái . §Ó h¹n chÕ sù xuÊt hiÖn c¬n gót vµ tr¸nh gi¶m nhanh chãng acid uric m¸u:
    - Khëi liÒu thÊp vµ t¨ng dÇn liÒu cø 2 – 4 tuÇn
    - Duy tr× lîng níc tiÓu > 2 lÝt/ ngµy
    - KiÒm ho¸ níc tiÓu
  - Thuèc: probenecid 250mg x 2l/ ngµy trong 1 – 2 tuÇn -> 500mg x 2 lÇn/ ngµy -> t¨ng dÇn liÒu 1000mg x 2 – 3 lÇn/ ngµy
  - T¸c dông phô: n«n, ®au bông, ban dÞ øng, sèt

Thuèc tiªu acid uric - Uricozyme

- - C¬ chÕ: ®©y lµ enzym uricase cã t¸c dông chuyÓn AU thµnh allantoine rÊt hoµ tan vµ cã thÓ dÞ ho¸.
  - ChØ ®Þnh: c¸c trêng hîp t¨ng AU cÊp trong c¸c bÖnh vÒ m¸u. Thuèc ph¶i dïng ®êng tÜnh m¹ch

BN cã h¹t tophi lín :

- - KÕt hîp allopurinol vµ thuèc t¨ng th¶i acid uric niÖu
  - Acid uric m¸u nªn gi÷ < 300microgam/ l
  - H¹t tophi lín to ®«i khi ph¶i ®iÒu trÞ phÉu thuËt, nhÊt lµ TH h¹t tophi béi nhiÔm -> chÝch r¹ch mñ.

T¨ng acid uric m¸u kh«ng triÖu chøng :

- - Kh«ng thÊy ®îc lîi Ých râ rµng trong ®iÒu trÞ nhãm BN nµy
  - ChØ ®iÒu trÞ nÕu t¨ng acid uric m¸u kh«ng triÖu chøng do héi chøng li gi¶i khèi u, t¨ng acid uric m¸u cao > 700micromol/ l, vµ t¨ng acid uric m¸u ë BN nguy c¬ tiÕn triÓn gót hoÆc sái thËn

BAI 2: LOÃNG XƯƠNG

1. Định nghĩa:

LX là bệnh hệ thống làm giảm khối lượng xương, hư biến cấu trúc xương ® tăng tính dễ gãy của xương ® tăng nguy cơ gãy xương
Theo WHO 1994 LX được định nghĩa dựa trên mật độ chất khoáng của xương(BMD- Bone Mineral Density) theo chỉ số T – score như sau: T score > -1: bình thường, - 2,5 < T – score < –1: thiểu xương, T – score < –2,5: LX, T – score < -2.5 và có gẫy xương: LX nặng

2. Phân loại LX:

Tiên phát: không tìm thấy nguyên nhân nào khác ngoài tuổi và mãn kinh.
- Typ 1: LX sau mãn kinh: thiếu hụt estrogen, nữ tuổi 50 – 60, thường 10 – 15 năm sau mãn kinh. Mất khoáng xương bè (xương xốp), biểu hiện lún đốt sống hoặc gãy Pauteau Colles.
- Typ 2: LX tuổi già: liên quan tuổi và mất cân bằng tạo xương, cả 2 giới > 70 tuổi. Mất khoáng xương xốp và xương đặc (xương vỏ), biểu hiện: gãy cổ xương đùi, tuổi xuất hiện muộn hơn > 75.
Thứ phát: suy thận, COPD, thuốc (corticoid, thuốc lá, ethanol, heparin..), bệnh nội tiết (hội chứng cushing, cường cận giáp, cường giáp, đái tháo đường), tăng vitamin A máu, bất động, hội chứng kém hấp thu, bệnh ác tính (đa u tuỷ xương...), sarcoidose...

3. Yếu tố nguy cơ:

Yếu tố nguy cơ loãng xương
- Bất động hoặc giảm vận động kéo dài
- Người gày
- Chế độ ăn thiếu ca, P và vit D
- Hút thuốc lá, uống nhiều cà phê và rượu
- Người da trắng và châu á
- Tiền sử gia đình loãng xương
- Giảm hormon sinh dục

4. Triệu chứng lâm sàng:

Tập trung vào phát hiện yếu tố nguy cơ -> phát hiện sớm LX từ khi chưa gãy xương.
Thông thường loãng xương không gây đau, trừ đau cấp do gãy xương
Các triệu chứng đầu tiên liên quan đến quá trình xẹp đốt sống hoặc gãy xương ngoại vi
Xẹp đốt sống:
- Có thể xẹp đốt sống không đau. Giảm chiều cao CS > 3cm có thể là dấu hiệu của gãy lún CS.
- Đau CS do xẹp đốt sống: xuất hiện tự nhiên hoặc sau gắng sức hoặc sang chấn nhỏ. Biểu hiện đau cấp tính có t/c cơ học, khởi phát đột ngột, không lan, không chèn ép TK, giảm rõ khi nằm. Đau giảm và hết sau vài tuần. Đau xuất hiện khi DS mới bị xẹp hoặc DS cũ bị xẹp thêm, thường ở các đốt sống chịu lực (D6 trở xuống). Tổn thương từ D2 trở lên hiếm khi do gãy xương.
- Đau CS mạn tính: sau nhiều đợt đau cấp tính -> xuất hiện đau CS mạn tính do các rối loạn tư thế CS: giảm chiều cao, gù đoạn lưng, tới mức các xương sườn cuối cọ sát vào cánh chậu gây đau.
Gãy xương: các vị trí thường gặp là đầu trên xương đùi, xương cánh tay, đầu dưới xương cẳng tay, xương sườn, xương chậu và xương cùng. Có thể gãy sau một sang chấn rất nhẹ.

5. Triệu chứng X quang:

Cột sống:
- Giai đoạn sớm:
  - ĐS tăng thấu quang, hình ĐS răng lược.
  - Khi khối lượng xương mất > 30% mới phát hiện được.
- Giai đoạn muộn: thấy biến dạng cột sống, tiến triển theo chỉ số Meunier: (1) đốt sống bình thường -> (2) đốt sống lõm mặt trên -> (3) đốt sống lõm 2 mặt -> (4) đốt sống hình chêm -> (5) đốt sống xẹp hình lưỡi. X quang cho thấy tình trạng và số lượng các ĐS bị lún.
- Triệu chứng âm tính quan trọng:
  - Không có vùng huỷ xương trên thân đốt sống
  - Các đốt sống có mật độ đồng nhất, có kết đặc ở vùng mâm đốt sống
  - Khe đĩa đệm không bị hẹp
  - Các cung sau hầu như bình thường
Vị trí khác:
- Chỉ số Barnet: đo tỷ lệ độ dày giữa vỏ/ tuỷ xương bàn ngón, thường ngón 2, nếu > 45% -> LX
- Chỉ số Singh 1970: đánh giá các bè xương ở đầu trên xương đùi -> nguy cơ gẫy cổ xương đùi.

6. Trên cộng hưởng từ:

Lún xẹp đốt sống mới: giảm tín hiệu T1, tăng tín hiệu T2, khó phân biệt với xẹp do di căn K, tuy nhiên không có cấu trúc tròn kiểu di căn trong thân đốt sống
Lún xẹp muộn, sau 2 tháng: giảm tín hiệu T2.

7. Xét nghiệm:

Các xét nghiệm hội chứng viêm (VSS, CRP, điện di protein máu) bình thường
Bilan phospho calci: bình thường. Phosphatase kiềm có thể tăng khi mới gãy xương.
TH nghi ngờ loãng xương thứ phát: xét nghiệm thêm:
- Ca và PTH để loại trừ cường cận giáp
- TSH và T3, T4 để loại trừ cường giáp
- Vit D, corticoid, diện di protein huyết thanh...

8. Chẩn đoán:

Sàng lọc: Bằng DEXA (test hấp thu tia X năng lượng kép)

- - - Khuyến cáo:
- Tất cả phụ nữ > 65 tuổi
- Có yếu tố nguy cơ:
  - Tiền sử gia đình loãng xương
  - Tiền sử gãy xương, nhất là tuổi trẻ
- Loãng xương nên nghi ngờ ở BN:
  - Gãy xương sau một chấn thương rất nhẹ
  - Ở người già có nhiều yếu tố nguy cơ có đau CSTL không giải thích được
  - BN tình cờ phát hiện giảm tỷ trọng trên X quang
  - BN có nguy cơ loãng xương thứ phát
Vị trí thường làm:
- Thân ĐS: -> đánh giá nguy cơ lún xẹp CS
- Cổ xương đùi -> đánh giá nguy cơ gãy cổ xương đùi

Chẩn đoán xác định: Dựa theo tiêu chuẩn WHO 1994

T score: so sánh giá trị BN với mật độ xương trung bình của quần thể trẻ tuổi bình thường cùng giới.
Z score: so sánh giá trị BN với mật độ xương trung bình của quần thể cùng giới, cùng tuổi và cùng điều kiện sống.

LOÃNG XƯƠNG

1. Các biện pháp điều trị không dùng thuốc:

Cần duy trì các bài tậpthể dục nếu không có chống chỉ định để:

Chịu đựng sức năng của cơ thể (đi bộ, chạy bộ..)
Các bài tập tăng sức mạnh của cơ (kháng lực, nhấc vật nặng ,cử tạ)

Chế độ ăn giàu calci từ khi còn thiếu niên và khi còn trẻ
Tránh sử dụng thuốc lá, rượu
BN đã có nguy cơ loãng xương cần tránh ngã để tránh gẫy xương. Đánh giá các yếu tố nguy cơ của ngã (tình trạng cơ lực, thần kinh, thị lực...) có thể dùng nẹp bảo vệ khớp háng, tránh gãy cổ xương đùi
Khi có biến dạng cột sống, có thể đeo áo bột cố định cột sống để trợ giúp cột sống

2. Điều trị bằng thuốc:

Kết hợp calci và vitamin D3:

Trong mọi phác đồ, cần cung cấp đủ Calci, liều tuỳ thuộc tuổi.

Liều calci khuyến cáo:

TE: 500 – 800mg/ ngày
Tuổi dạy thì: 1300mg/ ngày
20 - 50 tuổi: 1000mg/ ngày
> 50 tuổi: 1200mg/ ngày
Có thai và cho con bú: 1000 – 1300mg/ ngày

Nếu chế độ ăn không đủ, cần cung cấp calci dưới dạng sữa nonskim, hoặc viên calci carbonat, calcium citrat

Nên kết hợp bổ sung Calci và vitamin D3.

Liều vitamin D3 khuyến cáo:

TE và người lớn < 50 tuổi: 200 UI/ ngày
50 – 70 tuổi: 400 UI/ ngày
70 tuổi: 600 UI/ ngày
Phụ nữ có thai và cho con bú: 200UI/ ngày

Có nhiều loại Vit D3, trong đó Calcitriol là dạng hoạt tính sinh học: Rocaltrol 0,25microgam/ viên x 1 – 2 viên/ ngày

Nhóm biphosphonat:

Có hoạt tính kháng huỷ xương với sự giảm tiêu xương, làm chậm chu trình tân tạo xương
Thuốc dùng kết hợp calci và vitamin D
Là nhóm thuốc hiệu quả nhất trong điều trị loãng xương
Thuốc:

Alendronate (FOSAMAX) viên 10mg, ngày uống 1 viên hoặc viên 70mg, tuần uống 1 viên
Risedronate: viên 5mg ngày uống 1 viên hoặc viên 35mg, tuần uống 1 viên
Pamidronate (AREDIA) 30mg/ ống: chỉ định trong TH loãng xương nặng hoặc loãng xương thứ phát do K di căn, đa u tuỷ xương hoặc trong TH tăng Calci máu.

Đối với các thuốc viên, cần uống nhiều nước, uống lúc đói để tăng hấp thu thuốc, phải đứng hoặc ngồi thẳng ít nhất 30 phút sau khi uống
Tác dụng phu: không dung nạp dạ dày ruột, loét thực quản

Calcitonin:

Chỉ định trong TH loãng xương nhẹ hoặc mới gãy xương vì có tác dụng giảm đau khá tốt. Nếu T score < -2,5: nên dùng biphosphonate
Thuốc: Miacalcic 50 UI, TB ngày 1 lọ hoặc xịt niêm mạc mũi ngày 1 lần
Tác dụng phụ: buồn nôn

SERM:

nhóm thuốc thay đổi thụ thể estrogen chọn lọc
Là chất đối kháng estrogen, do đó có tác dụng ức chế huỷ xương
Với tính chất như trị liệu hormon thay thế nhưng không phải hormon thực nên tránh được các nguy cơ của hormon như ung thư nội mạc tử cung, ung thư buồng trứng.
Thuốc: Bonmax 60mg, 1 viên/ ngày

Các steroid tăng đồng hoá:

Dẫn xuất tổng hợp của androgen testosteron
Đã không được dùng ở Pháp, Mỹ để điều trị loãng xương
Thuốc: Durabolin 35mg hoặc Deca Durabolin 50mg

Hormon cận giáp trạng (PTH 1-34)

Là thuốc đầu tiên có khả năng tạo xương, hiệu quả chống loãng xương
Chống chỉ định loãng xương có nguy cơ ung thư vì thuốc gây ung thư ở chuột
Thuốc: Forsteo, 20 – 40microgam/ ngày, TDD, ngày 1 lần

3. Điều trị khi gãy xương:

Bó bột tốt hoặc cố định bất động với xương ngoai jvi
Xẹp đốt sống có thể bơm ximăng vào đốt sống
Nghỉ ngơi tại giường trong cơn đau cấp (72h – 2 tuần), sau đó vận động từ từ
Giảm đau bằng các thuốc giảm đau theo bậc, tránh dùng chế phẩm thuốc phiện vì gây táo bón
Nẹp áo đỡ cột sống có thể cần dùng
Gãy xương háng cần có đai bó bột và khi cần có thể can thiệp phẫu thuật, thay khớp và vật lý trị liệu

4. Điều trị dự phòng:

Thay đổi lối sống và các biện pháp không dùng thuốc như trên
Các nội tiết tố:
- Chỉ có lợi về bổ sung hormon sinh dục mà ít hiệu quả trong dự phòng loãng xương sau mãn kinh
- Thường chỉ định ở phụ nữ sau mãn kinh cần bổ sung liệu pháp hormon , Livial 2,5mg
- Ở nam giới có thể dùng nội tiết tố nam
- Cần cân nhắc giữa lợi ích và nguy cơ. Nguy cơ là tăng sinh nội mạc tử cung và ung thư hoá, các nguy cơ bệnh tim mạch

BAI 3: LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

LBH là một bệnh hệ thống thường gặp nhất, tổn thương nhiều nội tạng nhất, bất thường về miễn dịch phong phú nhất. Bệnh có KTKN đặc hiệu tương ứng với các thể lâm sang đặc biệt

LBH hay gặp ở nữ, trẻ tuổi TB 30 tuổi(16-50 tuổi), liên quan đến yếu tố di truyền: HLA – DR2, HLA – DR3, giảm bổ thể, yếu tố gia đình

1. TCLS

- Bệnh thường khởi phát từ từ tăng dần, tuy nhiên cũng có thể khở phát nhanh chóng các triệu chứng xuất hiện rầm rộ ngay trong thời gian đầu

- Bệnh có thể khởi phát tự nhiên hoặc sau các yếu tố thuận lợi như: nhiễm khuẩn, thai nghén, chấn thương…

1.1 TC toàn thân:

- Sốt: sốt dai dẳng kéo dài, có thể sốt nhẹ hoặc sốt cao

- Mệt mỏi, ăn uống kém, gầy sút cân

1.2 Triệu hứng tổn thương các cơ quan:

a. Xương khớp:

- Đau khớp đơn thuần: vị trí các khớp nhỏ nhữ, đối xứng hai bên giống VKDT

- Viêm nhiều khớp cấp tính, bán cấp, mạn tính: cũng ở các khớp nhỏ nhỡ 2 bên giống VKDT nhưng không có biến dạng, hủy hoại khớp. Nếu VK có biến dạng cần nghĩ đến LBH kết hợp VKDT

- VK có biến dạng điển hình là hình ảnh “bàn tay Jaccoud”, biến dạng khớp không do hủy hoại khớp mà do tổn thương bao khớp. Có thể gặp biến dạng khớp bàn chân, bàn ngón chân.

- Kén khoeo chân: hay gặp

- Tổn thương khác: viêm gân gấp ngón tay, viêm đứt gân cơ tứ đầu đùi, gân Achilles. Viêm bao hoạt dịch cổ tay…

- Hoại tử đầu xương: hay gặp đâu và lồi cầu xương đùi, đầu và lồi cầu xương cánh tay, xương gót, bàn ngón chân, khối xương cổ tay… Ở Việt Nam rất hiếm gặp kể cả những bệnh nhân điều trị Corticoid kéo dài

b. Da, niêm mạc:

- Ban cánh bướm ở mặt: Ban phẳng, màu hồng, đồng đều tập trung thành đám ở gò má, mũi trán. Ban có thể biến mất hoàn toàn hoặc để lạidát thâm sau điều trị. Ban có thể xuất hiện lại trong đợt tiến triển

- Nhạy cảm với ánh nắng: vùng da tiếp xúc ánh nặng bị xạm đi như “bỏng nắng”.

- Ban dạng đĩa: chủ yếu gặp ở Lupus mạn tính

- Viêm mô dưới da và các tổn thương da không dặc hiệu: Phù nề quanh nhãn cầu, bầm máu, các ban dạng chấm, hồng ban bì nhú…

- Loét miệng mũi: cácvết loét hoại tử vô khuẩn

- Rụng tóc, tóc khô thưa dễ gẫy

- HC Raynaud: có thể gây loét và hoại tử đầu chi,

c. Tổn thương thận: hay gặp HCTH, HC VCT, suy thận

- Biểu hiện: Đái máu, Protein niệu, phù… Suy thận thường là nguyên nhân tử vong của BN

d. Biểu hiện tâm – thần kinh: Biểu hiện rất phong phú:

- Cơn động kinh toàn thể

- Đau đầu, cơn Migrain

- Loạn thần, các rối loạn tâm thần cấp và mạn tính

- Có thể có: tổn thương TK sọ não, TK ngoại biên, liệt do viêm tủy cắt ngang.

e. Biểu hiện tim mạch:

- Viêm màng ngoài tim: TDMT, hoặc chỉ có tiếng cọ màng tim. Tuy nhiên không bao giờ để lại di chứng viêm màng ngoài tim co thắt(không có HC Pick)

- Viêm nội tâm mạc: HC Libman – Sack: Tổn thương van HL, ĐMC

- Viêm cơ tim: thường phát hiện trên ĐTĐ, siêu âm tim: RL nhịp tim, RL dẫn truyền.

- Huyết khối động tĩnh mạch: hay gặp mạch ngoại biên, tuy nhiên có thể bị ở mạh vành, mạch não, mạch tạng. Có thể kèm theo chat chống đong Lupus lưu hành (HC Anti - phospholipid)

- THA: do VCT, suy thận, dùng Corticid

f. Biểu hiện phổi – màng phổi:

- TDMP: 1 bên hoặc cả 2 bên, dịch tiết, thường TDMP tự do, trong DMP có thể thấy: TB LE, KTKN…

- Xẹp phổi, viêm phổi lupus không điển hình, xơ phổi kẽ lan tỏa

- chảy máu phế nang thành mảng: rất nặng, dễ bị tử vong vì SHH

- Tăng áp lực ĐMP

g. Biểu hiện huyết học:

- Thiếu máu: TM kiểu viêm hoặc TM huyết tán, Test Coombs dương tính

- Giảm BC: chủ yếu giảm BC lympho, là dấu hiệu quan trọng gợi ý chẩn đoán

- Giảm TC: giảm TC ngoại biên, do nguyên nhân miễn dịch

- Hạch to: Hạch to nhiều nơi

- lách to, gan to: hiếm gặp

- Có mặt của Anti prothrombinase (chất chống đông Lupus): Tgian APTT tăng, biểu hiện tắc mạch nhiều nơi.

h. Cơ: Viêm cơ gây đau cơ, giảm cơ lực, loạn dưỡng cơ

i. Tiêu hóa:

- Viêm gan tự miễn, rối loạn chức năng gan, cổ chướng

- Rối loạn tiêu hóa

- Viêm tụy cấp

- XHTH, thủng ống TH do tổn thương mạch máu

j. Tổn thương mắt :

- Viêm kết mạc, võng mạc xuất tiết võng mạc

- HC Sjo gren

2. TCCLS:

2.1. Hội chứng viêm:

- ML tăng, CRP tăng

- a - 2 globuline, g - Globuline, IgG tăng

2.2. HC miễn dịch: Đặc hiệu cho từng thể bệnh

- TB LE: Tỷ lệ TB LE/BC máu > 5% rất có giá trị

- KTKN: phát hiện bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp

- KT kháng các thành phần cua nhân và bào tương:

+ kháng thể kháng DNA(ds DNA): Rất đặc hiệu cho lupus

+ KT kháng RNA ( Sm), KT kháng U1- RNP (HC sharp)

+ KT kháng Histon: nếu dương tính mà KTKN âm tính nghĩ nhiều đến lupus do thuốc

+ KT kháng SS- A(Ro), SS- B (Trong HC Sjo gren)

KT kháng phospholipids: biểu hiện

+ Phản ứng BW dương tính giả được xác nhận bằng test cố định xoắn khuẩn, hoặc hấp thụ kháng thể xoắn khuẩn

+ Có chất kháng đông lupus lưu hành

+ KT kháng Cardiolipin, kháng b2- GPI

Yếu tố dạng thấp: Đa số âm tính
Xét nghiệm miễn dịch khác: Bổ thể giảm, giảm Lympho T so với B, tìm Cryoglobulin, ức chế di tản BC bằng ADN Natit, KT kháng tổ chức: tuyến giáp, TC, HC, BC…
1. Mô bệnh: Giúp chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị và tiên lượng bênh. Chỉ định chphù hợp cho từng BN cụ thể
Sinh thiết thận
Sinh thiết da
Sinh thiết MHD
1. Xét nghiệm khác:
CTM, chức năng gan thận, …
XN nước tiểu
XQ tim phổi , XQ khớp,ĐTĐ, siêu âm tim, siêu âm bụng

Chẩn đoán xác định: Dựa vào tiêu chuẩn ACR 1997

Gồm 11 tiêu chuẩn sau

Ban hình cánh bướm ở mặt
Ban dạng đĩa ở mặt, than mình
Nhạy cảm ánh sang
Loét và hoại tử mồm họng
Viêm đa khớp không có hình bào mòn
Viêm màng tim, hoặc màng phổi
Tổn thương thận: Pr niệu (+), TB niệu: HC, BC, trụ hạt, TB ống thận hoặc hỗn hợp
Tổn thương thần kinh tâm thần không do nguyên nhân khác
Rối loạn về máu: - TM huyết tán có tăng HC lưới

Hoặc BC < 4.000
Hoặc BC lympho < 1.000
Hoặc TC < 100.000

Rối loạn miễn dịch:

KT kháng DNA dương tính
Hoặc KT kháng RNA (Sm) dương tính
Hoặc tìm thấy kháng thể kháng phospholipids dựa trên:

+ KT kháng Cardiolipin

+ Yếu tố chống đông lupus

+ Test BW (+) giả > 6 tháng được xác nhận bằng tets cố định xoắn khuẩn, hoặc test hấp phụ kháng thể

KTKN (+):

Tỷ giá bất thường của KTKN bằng phương pháp MDHQ hoặc các thử nghiệm tương đương, không có thuốc kết hợp gây lupus do thuốc.

Chẩn đoán xác định khi có ≥ 4/11 tiêu chuẩn

BAI 3: Tho¸i ho¸ khíp (H khíp) vµ tho¸i ho¸ cét sèng

§Þnh nghÜa: Tho¸i ho¸ khíp (THK) lµ tæn th¬ng tho¸i ho¸ cña sôn khíp, do qu¸ tr×nh sinh tæng hîp chÊt c¬ b¶n (proteoglycan) bëi c¸c tÕ bµo sôn cã sù bÊt thêng. Tæn th¬ng gi¶i phÉu ®Æc trng cña bÖnh lµ qu¸ tr×nh mÊt sôn khíp vµ tæn th¬ng tÕ bµo díi sôn, x¬ ho¸ x¬ng díi sôn, tæ chøc x¬ng c¹nh khíp t©n t¹o vµ hèc x¬ng díi sôn. Víi tho¸i ho¸ cét sèng, qu¸ tr×nh l·o ho¸ ë ®Üa ®Öm vµ tæ chøc x¬ng ®èt sèng

- VÞ trÝ thêng gÆp

+ Tæn th¬ng tho¸i ho¸ khíp thêng x¶y ra ë c¸c khíp chÞu lùc.

+ Thêng gÆp nhÊt lµ khíp gèi vµ c¸c khíp nhá ngo¹i vi cã chøc n¨ng vËn ®éng c¬ häc nhiÒu nh khíp bµn ngãn c¸i vµ c¸c khíp ngãn xa.

+ §èi víi c¸c níc ¢u Mü ngêi thêng gÆp tæn th¬ng c¶ khíp h¸ng. ViÖt nam hiÕm gÆp khíp h¸ng.

- §au: ë khíp bÞ tæn th¬ng

+ §au kiÓu c¬ häc: §au ©m Ø, cã thÓ cã c¬n ®au cÊp (ë cét sèng) xuÊt hiÖn vµ t¨ng khi vËn ®éng, thay ®æi t thÕ, gi¶m ®au vÒ ®ªm vµ khi nghØ ng¬i.

+ §au diÔn biÕn thµnh tõng ®ît, dµi ng¾n tuú trêng hîp, hÕt ®ît cã thÓ hÕt ®au hoµn toµn, sau ®ã t¸i ph¸t ®ît kh¸c. Cã thÓ ®au liªn tôc t¨ng dÇn (tho¸i ho¸ khíp thø ph¸t).

- DÊu hiÖu " ph¸ rØ khíp": lµ dÊu hiÖu cøng khíp buæi s¸ng kÐo dµi tõ 15-30 phót (thêng kh«ng qu¸ 30 phót), cøng khíp sau khi nghØ ng¬i, bÖnh nh©n ph¶i vËn ®éng mét lóc míi trë l¹i b×nh thêng.

- Cã tiÕng ®éng bÊt thêng t¹i khíp khi vËn ®éng: bÖnh nh©n cã thÓ c¶m nhËn ®îc tiÒng “l¾c l¾c” t¹i khíp (thêng ë khíp gèi), ®«i khi ngêi ngoµi cã thÓ nghe ®îc

- H¹n chÕ vËn ®éng: c¸c ®éng t¸c cña khíp vµ c¸c ®o¹n cét sèng bÞ tho¸i ho¸ h¹n chÕ mét phÇn. Trêng hîp h¹n chÕ vËn ®éng nhiÒu thêng do c¸c ph¶n øng co c¬ kÌm theo. BÖnh nh©n cã thÓ kh«ng lµm ®îc mét sè ®éng t¸c nh quay cæ, cói s¸t ®Êt, ngåi xæm ...

- TriÖu chøng thùc thÓ t¹i khíp

+ BiÕn d¹ng: C¸c biÕn d¹ng kh¸c do hiÖn tîng mäc thªm x¬ng, hoÆc do hoÆc tho¸t vÞ mµng ho¹t dÞch. Cã thÓ sê thÊy c¸c “chåi x¬ng” ë quanh khíp gèi. Chåi x¬ng ë khíp ngãn xa (h¹t Heberden), ë khíp ngãn gÇn (h¹t Bouchat)

+ LÖch trôc khíp (cã thÓ cã tríc trong trêng hîp tho¸i ho¸ thø ph¸t.).

+ Kh¸m khíp trong ®ît tiÕn triÓn thêng thÊy sng, ®Æc biÖt ë khíp gèi, do trµn dÞch.

+ TriÖu chøng viªm t¹i chç kh«ng bao giê rÇm ré. G©y cä s¸t c¸c diÖn sôn víi nhau cã thÓ c¶m thÊy l¾c l¾c, ®«i khi cã thÓ nghe ®îc (t¹i khíp gèi dÊu hiÖu nµy ®îc gäi lµ “dÊu hiÖu bµo gç”.

+ Cã thÓ gÆp teo c¬ do Ýt vËn ®éng.

Tho¸i ho¸ cét sèng: thêng gÆp ë vÞ trÝ cét sèng th¾t lng vµ cét sèng cæ. Ngoµi c¸c triÖu chøng t¬ng tù tho¸i ho¸ khíp khíp, cã thÓ kÌm theo dÊu hiÖu chÌn Ðp thÇn kinh (®au thÇn kinh to¹, thÇn kinh c¸nh tay) vµ m¹ch m¸u.

a. Tho¸i ho¸ cét sèng th¾t lng

- §au lng cÊp (lumbago)

+ Thêng do tho¸t vÞ ®Üa ®Öm vïng cét sèng th¾t lng ë giai ®o¹n cã thÓ di chuyÓn (tho¸t vÞ ra khái vÞ trÝ cña ®Üa ®Öm vµ trë l¹i vÞ trÝ b×nh thêng).

+ Thêng gÆp ë nam giíi, tuæi 30 - 40.

+ §au cét sèng th¾t lng xuÊt hiÖn sau mét ®éng t¸c vËn ®éng m¹nh qu¸ møc, ®ét ngét vµ tr¸i t thÕ cña cét sèng th¾t lng (bng vËt nÆng, v¸c, ®Èy, ng·...).

+ Cã kÌm co cøng c¬ c¹nh cét sèng vµo râ (t thÕ gi¶m ®au).

- §au cét sèng th¾t lng m¹n tÝnh (lombagie)

+ Thêng tæn th¬ng ®Üa ®Öm (hÑp khe liªn ®èt) kÕt hîp víi tæn th¬ng c¸c khíp liªn mÊu sau (cã gai x¬ng t¹i lç liªn hîp).

+ GÆp ë c¸c bÖnh nh©n trªn 40 tuæi. §au ©m Ø vïng th¾t lng, kh«ng lan. §au t¨ng khi vËn ®éng nhiÒu, thay ®æi thêi tiÕt, hoÆc khi chuyÓn n»m l©u bÊt ®éng, ®au gi¶m khi nghØ ng¬i.

+ Cét sèng cã thÓ biÕn d¹ng mét phÇn vµ h¹n chÕ mét sè ®éng t¸c.

- §au cét sèng th¾t lng - thÇn kinh to¹ (Lom bo-sciatique)

b. Tho¸i ho¸ cét sèng cæ: Thêng gÆp tho¸i hãa ë C5-6 hoÆc C6-7. NÕu cã tho¸t vÞ ®Üa ®Öm th× triÖu chøng râ rµng h¬n, song héi chøng chÌn Ðp Ýt ®iÓn h×nh nh víi tho¸t vÞ ®Üa ®Öm vïng cét sèng th¾t lng.

- Héi chøng ®au rÔ thÇn kinh cæ- c¸nh tay do tho¸t vÞ ®Üa ®Öm cét sèng cæ

+ §au: VÞ trÝ ®au lµ ®Æc ®iÓm quan träng nhÊt: ®au mét bªn, vÞ trÝ rÊt h»ng ®Þnh. VÞ trÝ ®au trªn da t¬ng øng víi vÞ trÝ tho¸t vÞ ®Üa

+ Rèi lo¹n c¶m gi¸c: kiÓu rÔ: §au t¨ng khi g¾ng søc, ho, song kh«ng râ nh trêng hîp ®au thÇn kinh to¹. Khi n»m ngöa, do ¸p lùc dÞch n·o tuû t¨ng lªn, ®au t¨ng, thËm chÝ nhiÒu khi bÖnh nh©n kh«ng chÞu ®ng næi.

+ C¸c rèi lo¹n kh¸c: bÖnh nh©n cã thÓ biÓu hiÖn c¸c rèi lo¹n vËn m¹ch (kiÓu rèi lo¹n thÇn kinh giao c¶m), rèi lo¹n dinh dìng (thêng hiÕm, cã thÓ teo « m« c¸i), rèi lo¹n ph¶n x¹ (tuú theo vÞ trÝ tæn th¬ng: gi¶m ph¶n x¹ g©n c¬ tam ®Çu- tæn th¬ng C7; gi¶m ph¶n x¹ g©n c¬ nhÞ ®Çu- tæn th¬ng C6...)

- Héi chøng chÌn Ðp tuû cæ

mét sè trêng hîp cã gai x¬ng ë phÝa sau th©n ®èt chÌn Ðp vµo phÇn tríc tuû, bÖnh nh©n cã dÊu hiÖu liÖt cøng nöa ngêi hoÆc liÖt cøng tø chi t¨ng dÇn. ChÈn ®o¸n chñ yÕu dùa vµo h×nh ¶nh X quang c¾t líp vi tÝnh hoÆc céng hëng tõ ®o¹n cét sèng cæ.

Héi chøng giao c¶m cæ BarrÐ - LiÐou: Nhøc ®Çu, chãng mÆt, ï tai, hoa m¾t, mê m¾t. Lo¹n c¶m thµnh sau häng, nuèt víng

4. XÐt nghiÖm vµ X quang

- XÐt nghiÖm m¸u: kh«ng cã héi chøng viªm (tèc ®é m¸u l¾ng, CRP… b×nh thêng)

- DÞch khíp : kh«ng cã héi chøng viªm, nghÌo tÕ bµo.

- X quang quy íc

H×nh ¶nh X quang ®iÓn h×nh cña tho¸i ho¸ khíp

+ HÑp khe khíp

+ KÕt ®Æc x¬ng díi sôn, xÑp c¸c diÖn díi sôn

+ H×nh ¶nh mäc thªm x¬ng (chåi x¬ng)

+ C¸c hèc díi sôn, ®«i khi cã h×nh ¶nh huû khíp (gÆp trong giai ®o¹n tiÕn triÓn ®îc gäi lµ tho¸i ho¸ khíp thÓ huû khíp (hiÕm gÆp).

- TriÖu chøng X quang tho¸i ho¸ cét sèng

HÑp khe ®Üa ®Öm
HÑp lç liªn hîp.

CÇn chôp cét sèng ë c¸c t thÕ th¼ng, nghiªng, chÕch 3/4 ph¶i vµ tr¸i (®Æc biÖt víi cét sèng cæ).

- X quang kh¸c: chôp c¾t líp vi tÝnh, céng hëng tõ, chôp tuû c¶n quang gióp chÈn ®o¸n tæn th¬ng g©y c¸c triÖu chøng thÇn kinh ë trêng hîp tho¸i ho¸ cét sèng.

- §iÖn c¬: cã gi¸ trÞ chÈn ®o¸n ®Þnh khu tæn th¬ng tæn th¬ng cét sèng cæ khi cã c¸c triÖu chøng thÇn kinh.

. ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh

Dùa trªn c¸c triÖu chøng sau:

- C¬ n¨ng: ®au kiÓu c¬ häc, kh«ng cã c¸c triÖu chøng t¹i c¸c vÞ trÝ kh¸c.

- Ph¶i lu ý tho¸i ho¸ khíp lµ chÈn ®o¸n lo¹i trõ. V× h×nh ¶nh X quang tho¸i ho¸ khíp lu«n tån t¹i ë ngêi lín tuæi song triÖu chøng ®au l¹i cã thÓ do nguyªn nh©n kh¸c.

* Viªm khíp d¹ng thÊp thÓ mét khíp: thêng ph¶i ph©n biÖt víi tho¸i ho¸ khíp gèi. Khi viªm khíp d¹ng thÊp chØ biÓu hiÖn ë mét khíp lín, chÈn ®o¸n ®«i khi khã kh¨n, cÇn dùa vµo c¸c yÕu tè sau:

- X quang: cã h×nh bµo mßn vµ mÊt chÊt kho¸ng ë ®Çu x¬ng.

- Cã héi chøng viªm sinh häc ë m¸u vµ dÞch khíp

- YÕu tè d¹ng thÊp thêng d¬ng tÝnh

* Viªm khíp d¹ng thÊp thÓ ®a khíp

VÒ vÞ trÝ tæn th¬ng: viªm khíp d¹ng thÊp thêng tæn th¬ng ë khíp ngãn gÇn vµ khíp cæ tay, trong khi tho¸i ho¸ khíp tæn th¬ng khíp ngãn xa, khíp bµn ngãn 1.
Lu ý kh«ng ®îc nhÇm c¸c h¹t Bouchat víi tæn th¬ng khíp ngãn gÇn trong viªm khíp d¹ng thÊp. Bµn tay ngêi tho¸i ho¸ khíp còng cã thÓ cã mét sè lÖch trôc, biÕn d¹ng t¬ng tù nh viªm khíp d¹ng thÊp. Tuy nhiªn viªm khíp d¹ng thÊp cã dÊu hiÖu cøng khíp buæi s¸ng trªn mét giê. H×nh ¶nh X quang vµ héi chøng viªm sinh häc cña viªm khíp d¹ng thÊp : t¬ng tù phÇn trªn.

2. Trêng hîp tæn th¬ng cét sèng

- CÇn xem xÐt c¸c nguyªn nh©n g©y ®au cét sèng th¾t lng (xem thªm bµi ®au cét sèng th¾t lng), ®au cét sèng cæ tríc khi chÈn ®o¸n lµ tho¸I ho¸

- Viªm cét sèng dÝnh khíp: tuú theo triÖu chøng thÓ hiÖn ë bÖnh nh©n cô thÓ lµ tho¸i ho¸ khíp h¸ng, khíp gèi hoÆc tho¸i ho¸ cét sèng mµ chÈn ®o¸n ph©n biÖt. ChÈn ®o¸n ph©n biÖt dùa vµo h×nh ¶nh X quang vµ héi chøng viªm sinh häc, t×nh tr¹ng dÝnh khíp nhanh chãng cña bÖnh nh©n viªm cét sèng dÝnh khíp. Ngoµi ra, viªm cét sèng dÝnh khíp cßn cã viªm khíp cïng chËu kÌm theo.

A.§iÒu trÞ néi khoa tho¸i ho¸ khíp

1. C¸c biÖn ph¸p kh«ng dïng thuèc

+ Tr¸nh cho khíp bÞ qu¸ t¶i bëi vËn ®éng vµ träng lîng: dïng n¹ng mét hoÆc hai bªn ®èi víi c¸c tho¸i ho¸ khíp ë chi díi. ph¶i gi¶m träng lîng nÕu thõa träng lîng

+ VËt lý trÞ liÖu cã t¸c dông gi¶m ®au tèt, víi môc ®Ých ch÷a t thÕ xÊu vµ duy tr× dinh dìng c¬ ë c¹nh khíp, ®iÒu trÞ c¸c ®au g©n vµ c¬ kÕt hîp: thêng chØ ®Þnh m¸t xa vµ c¸c biÖn ph¸p dïng nhiÖt lîng.

+ Víi nghÒ nghiÖp cña bÖnh nh©n, nÕu cã thÓ, t×m c¸c biÖn ph¸p cho bÖnh nh©n thÝch nghi víi ®iÒu kiÖn lµm viÖc, trªn nguyªn t¾c lµm cho khíp tæn th¬ng kh«ng bÞ qu¸ t¶i.

+ VÒ tËp luyÖn: cã thÓ tËp c¸c bµi tËp nh ch¹y bé khi khíp cha cã tæn th¬ng trªn X quang, nghÜa lµ khe khíp vÉn cßn b×nh thêng. §i bé hoÆc ®¹p xe ®¹p t¹i chç lµ c¸c biÖn ph¸p tËp luyÖn tèt.

2. Thuèc ®iÒu trÞ triÖu chøng (t¸c dông nhanh)

- Thuèc chèng viªm kh«ng steroid

Trong tho¸i ho¸ khíp lu«n cã hiÖn tîng viªm mµng ho¹t dÞch kÌm theo lµ nguyªn nh©n g©y ®au, ®iÒu nµy gi¶i thÝch t¸c dông cña chèng viªm kh«ng steroid ®èi víi triÖu chøng ®au.

- C¸c thuèc thêng dïng

+ C¸c lo¹i chèng viªm kh«ng steroid cã thêi gian b¸n huû nhanh thêng tèt h¬n lo¹i chËm. ChØ ®Þnh ph¶i thËn träng ë c¸c trêng hîp cã suy thËn, tim vµ gan.

+ LiÒu tuú theo t×nh tr¹ng l©m sµng ®¸p øng cña bÖnh nh©n: bÖnh nh©n ®ñ dÔ chÞu vµ ë trong giíi h¹n dung n¹p ®îc. Nãi chung, liÒu chèng viªm kh«ng steroid dïng cho ngêi lín tuæi thêng b¾t ®Çu b»ng liÒu thÊp h¬n liÒu vÉn dïng cho ngêi lín.

VÝ dô: Voltaren: Viªn 50 mg: ngµy 2 viªn, chia 2 lÇn. HoÆc Voltaren SR 75 hoÆc 100 mg/ viªn, ngµy 1 viªn.

+ Ph¸t hiÖn c¸c t¸c dông phô: trêng hîp dïng kÐo dµi, ph¶i ph¸t hiÖn c¸c t¸c dông b»ng c¸c xÐt nghiÖm: cø 6 - 8 th¸ng lµm mét lÇn c«ng thøc m¸u (ph¸t hiÖn gi¶m b¹ch cÇu), chøc n¨ng thËn vµ c¸c men gan.

+ C¸c t¸c dông phô vÒ d¹ dµy- ruét lµ kinh ®iÓn ®èi víi nhãm thuèc nµy, g©y hËu qu¶ ch¶y m¸u ®êng tiªu ho¸. Cã thÓ h¹n chÕ t¸c dông nµy b»ng c¸ch kÕt hîp mét trong c¸c thuèc sau: Thuèc øc chÕ b¬m proton (vÝ dô: omeprazole 20 mg hoÆc esomeprazole 20 mg mçi tèi uèng 01 viªn tríc khi ®i ngñ). §©y lµ thuèc thêng ®îc lùa chän ®Çu tiªn. HoÆc thay thÕ thuèc chèng viªm kh«ng steroid kinh ®iÓn b¼ng thuèc øc chÕ chän läc COX-2 v× ngêi cã tuæi lµ c¸c ®èi tîng cã nguy c¬ víi c¸c tai biÕn d¹ dµy t¸ trµng. Tuy nhiªn cÇn lu ý chèng chØ ®Þnh cña nhãm nµy lµ bÖnh nh©n cã tiÒn sö tim m¹ch.

- Thuèc gi¶m ®au

Nhãm thuèc gi¶m ®au ®ãng mét vai trß quan träng trong ®iÒu trÞ tho¸i ho¸ khíp còng nh c¸c bÖnh khíp kh¸c. Nhãm nµy Ýt ®éc víi d¹ dµy vµ thËn h¬n chèng viªm kh«ng steroid C¸ch dïng thuèc gi¶m ®au còng tu©n theo s¬ ®å bËc thang cña OMS:

- Thuèc corticoides

§êng néi khíp: rÊt cã hiÖu qu¶ ®èi víi c¸c dÊu hiÖu chøc n¨ng cña tho¸i ho¸ khíp ë giai ®o¹n sím. Tuy nhiªn, chØ ®îc chØ ®Þnh kh«ng tiªm qu¸ 2 ®ît/n¨m. Víi ®iÒu kiÖn v« trïng tuyÖt ®èi khi tiªm. Cã 2 lo¹i chÕ phÈm nh sau:

- Hydrocortisone acÐtate: mçi ®ît 2-3 mòi tiªm c¸ch nhau 5-7 ngµy. Kh«ng vît qu¸ 4 mòi tiªm mçi ®ît.

- C¸c chÕ phÈm "chËm" (Diprospan, Depomedrol): mçi ®ît 1-2 mòi, c¸ch nhau 6-8 tuÇn.

3. Thuèc chèng tho¸i ho¸ khíp t¸c dông chËm

§©y lµ mét nhãm thuèc ®iÒu trÞ míi, ®îc ®Æc trng bëi hiÖu qu¶ ®èi víi triÖu chøng xuÊt hiÖn muén (trung b×nh 2 th¸ng), vµ hiÖu qu¶ nµy ®îc duy tr× c¶ sau khi ngõng ®iÒu trÞ (sau vµi tuÇn ®Õn 2-3 th¸ng). Tuy nhiªn, mçi liÖu tr×nh sö dông thuèc nµy ph¶i kÐo dµi, tõ 1-2 th¸ng hoÆc h¬n. Dung n¹p thuèc tèt, dêng nh kh«ng cã t¸c dông phô.

B¶ng 1: Tãm t¾t mét sè thuèc chèng tho¸i ho¸ khíp t¸c dông chËm

Thµnh phÇn	BiÖt dîc	Tr×nh bµy	LiÒu
Glucosamine sulfat	Viarthril-S	Gãi 1,5 g, viªn 0,25, èng	1-1,5 gam/ngµy
Thµnh phÇn kh«ng xµ phßng ho¸ cña avocat	Piascledin	viªn 300 mg	ngµy 1 viªn,
Diacerheine, hoÆc diacetylrhÐine	Artrodar 	Viªn 50 mg	Ngµy 2 viªn, chia 2
Glucosamine sulfat vµ Chondroitine sulfate	Oztis
Chondroitine sulfate (Ch-s)	Chondrosulf Structum	viªn 450 mg hoÆc tói 250 mg	3 viªn/24h 2 th¸ng
Oxaceprol	Jonctum	viªn 250 mg	4 viªn/ngµy
Acide hyaluronic (AH) Tiªm néi khíp.	Hyalgan Hyruan Go-on	èng 20 mg	20mg/ èng/tuÇn x 5 tuÇn.

B. §iÒu trÞ ngo¹i khoa tho¸i ho¸ khíp

1. §iÒu trÞ ngo¹i khoa tho¸i ho¸ khíp

Bao gåm: chªm l¹i khíp, gät giu· x¬ng (osteotomy), lµm cøng khíp, thay mét phÇn hoÆc toµn bé khíp. Trong ®ã, gät giòa x¬ng ®Æc biÖt tèt ®Ó söa ch÷a c¸c khíp bÞ lÖch trôc nh khíp gèi vÑo vµo trong hoÆc cong ra ngoµi. §au cã thÓ ®îc c¶i thiÖn khi t thÕ tèt lµm cho sôn khíp tèt h¬n.

§iÒu trÞ ngo¹i khoa thêng ®îc chØ ®Þnh víi c¸c trêng hîp h¹n chÕ chøc n¨ng nhiÒu, hoÆc ®au khíp kh¸ng l¹i víi c¸c ph¬ng thøc ®iÒu trÞ néi khoa.

2. §iÒu trÞ díi néi soi khíp

ChØ ®Þnh khi tæn th¬ng trªn X quang Ýt tiÕn triÓn vµ ®au nhiÒu.

Díi néi soi khíp, ngêi ta cã thÓ röa khíp, lÊy bá c¸c thµnh phÇn ngo¹i lai trong khíp (cã thÓ lµ c¸c mÈu sôn khíp bÞ bong ra, hoÆc c¸c thµnh phÇn bÞ calci ho¸), gät giòa bÒ mÆt kh«ng ®Òu cña sôn, c¾t bá c¸c sôn chªm bÞ tæn th¬ng. KÕt qu¶ rÊt tèt ®èi víi tho¸i ho¸ khíp gèi.

GhÐp sôn: Trªn bÒ mÆt cña sôn bÞ tho¸i ho¸ cã thÓ ®îc ®iÒu trÞ b»ng c¸ch mµi nh½n c¸c mÈu sôn ghÐp, trong ®ã sôn ®îc duy tr× do ®îc nhóng vµo c¸c vïng vïng x¬ng ®îc tíi m¸u. Nh vËy bÒ mÆt sôn bÞ tho¸i ho¸ ®· ®îc phñ bëi sôn chøc n¨ng. NÕu kh«ng, qu¸ tr×nh sôn bÞ tr¬ ra cã thÓ g©y cøng khíp.

ChØ ®Þnh ®èi víi c¸c tho¸i ho¸ khíp tiÕn triÓn, mang l¹i hiÖu qu¶ râ víi sù gi¶m ®au vµ c¶i thiÖn vËn ®éng cña khíp.

C. §iÒu trÞ dù phßng tho¸i ho¸ khíp

- Chèng c¸c t thÕ xÊu trong sinh ho¹t vµ lao ®éng.

- Tr¸nh c¸c ®éng t¸c m¹nh, ®ét ngét khi mang v¸c hoÆc lao ®éng nÆng.

- Ph¸t hiÖn vµ söa ch÷a c¸c dÞ d¹ng x¬ng khíp vµ cét sèng ë ngêi lín vµ trÎ em. Khi cã mét t thÕ xÊu hoÆc lÖch trôc, g©y tho¸i ho¸ khíp . Cã thÓ söa b»ng c¸c can thiÖp ngo¹i khoa: gät giòa x¬ng chµy trong lÖch trôc khíp gèi, söa ch÷a l¹i c¸c thiÓu s¶n khíp h¸ng bÈm sinh.

- Qu¶n lý nhi khoa tèt ®Ó kh«ng cã bÖnh cßi x¬ng ë trÎ em.

Ph¸c ®å ®iÒu trÞ tho¸i ho¸ khíp

1. Thuèc chèng tho¸i ho¸ khíp t¸c dông chËm

Glucosamine sulfat; Chondroitine sulfate

Diacerheine, hoÆc diacetylrhÐine

Acide hyaluronic tiªm néi khíp

- Thuèc chèng viªm kh«ng steroid: ng¾n ngµy.

- Corticoids t¹i khíp nÕu cÇn thiÕt (kh«ng qu¸ l¹m dông)

- Paracetamol vµ c¸c chÕ phÈm kÕt hîp kh¸c

3. §iÒu trÞ dù phßng: chØnh h×nh

BAI 4: §iÒu trÞ tho¸i ho¸ khíp

HiÖn t¹i cha cã ®iÒu trÞ ch÷a khái (®¶o ngîc ) qu¸ tr×nh tho¸i ho¸ khíp, v× thÕ môc tiªu ®iÒu trÞ lµ gi¶m triÖu chøng vµ c¶i thiÖn chøc n¨ng khíp

§iÒu trÞ néi khoa THK

C¸c biÖn ph¸p kh«ng dïng thuèc

Tr¸nh cho khíp bÞ qu¸ t¶i bëi vËn ®éng vµ träng lîng.

Dïng n¹ng 1 hoÆc 2 bªn ®èi víi c¸c THK ë chi díi.

VËt lý trÞ liÖu cã t¸c dông gi¶m ®au tèt vµ duy tr× dinh dìng c¬ ë c¹nh khíp, ®iÒu trÞ c¸c ®au g©n vµ c¬ kÕt hîp: m¸t xa vµ c¸c biÖn ph¸p dïng nhiÖt lîng.
Gióp BN thÝch nghi víi ®iÒu kiÖn lµm viÖc, trªn nguyªn t¾c lµm cho khíp tæn th¬ng kh«ng bÞ qu¸ t¶i.
VÒ tËp luyÖn: cã thÓ tËp c¸c bµi tËp nh ch¹y bé, ®¹p xe khi khíp cha cã tæn th¬ng X quang.
ChÕ ®é ¨n: nhiÒu Ca, Vit C, Vit D

§iÒu trÞ b»ng thuèc:

§iÒu trÞ gi¶m ®au: môc tiªu ®Çu tiªn lµ gi¶m ®au cho BN
Thuèc gi¶m ®au:
- Gi¶m ®au cho bÖnh nh©n theo s¬ ®å bËc thang cña OMS
- Paracetamol dung n¹p tèt ë ngêi lín tuæi, liÒu 400mg cø 4h/ lÇn, kh«ng qu¸ 3g/ 24h
- NÕu BN vÉn ®au, chuyÓn sang bËc 2: Paracetamol + Codein (Efferalgan codein) hoÆc Di-altalvic, ngµy 2 – 4 viªn, chia 2 lÇn
- HiÕm khi opiat ph¶i dïng ®Ó gi¶m ®au, tuy nhiªn cã thÓ h÷u Ých trong 1 sè TH
NSAIDs:
- H÷u Ých ®Ó gi¶m ®au vµ hiÖu qu¶ h¬n acetaminophen
- T¸c dông phô
  - Thuèc cã t¸c dông phô loÐt d¹ dµy t¸ trµng vµ xuÊt huyÕt tiªu ho¸, ®Æc biÖt ë ngêi cã tiÒn sö xuÊt huyÕt tiªu ho¸ vµ bÖnh lý d¹ dµy t¸ trµng, cïng sö dông corticoid hoÆc thuèc chèng ®«ng, ngêi > 65 tuæi. Phßng b»ng c¸ch sö dông liÒu thÊp nhÊt cã thÓ, phèi hîp víi thuèc øc chÕ H2, PPI.
  - ChØ ®Þnh thËn träng ë BN suy gan, thËn, gi¶m b¹ch cÇu
- C¸c thuèc thêng dïng:
  - Voltaren: Viªn 50 mg: ngµy 2 viªn, chia 2 lÇn. HoÆc Voltaren SR 75 hoÆc 100 mg/ viªn, ngµy 1 viªn.
  - Thuèc øc chÕ ®Æc hiÖu COX2: gi¶m nguy c¬ bÖnh lý d¹ dµy t¸ trµng h¬n c¸c thuèc kh«ng chän läc. Lu ý nhãm thuèc Vioxx ®· bÞ rót khái thÞ trêng v× t¸c dông phô g©y c¸c biÕn cè tim m¹ch. CÇn c©n nh¾c nguy c¬ vµ lîi Ých gi¶m ®au còng nh liÒu vµ c¸c bÖnh lý cïng m¾c khi dïng nhãm nµy. Thuèc Celecoxib.

- Thuèc corticoides

- §êng toµn th©n: chèng chØ ®Þnh.
- §êng néi khíp: RÊt cã hiÖu qu¶ ®èi víi c¸c dÊu hiÖu chøc n¨ng cña TH ë mét sè khíp nhÊt ®Þnh, ®Æc biÖt trong ®ît cÊp v× lµm gi¶m ®au, sng vµ c¶i thiÖn triÖu chøng 1 thêi gian dµi sau ®ã.
- Thuèc:
  - Hydrocortisone acÐtate: Mçi ®ît 2-3 mòi tiªm c¸ch nhau 5-7 ngµy.Kh«ng vît qu¸ 4 mòi tiªm mçi ®ît.
  - Víi c¸c chÕ phÈm "chËm" (Triamcinolone hexacetonide): mçi mòi, c¸ch nhau 6-8 tuÇn.
- Kh«ng tiªm qu¸ 2 ®ît/n¨m. Lu ý: ph¶i tiÕn hµnh tiªm trong ®iÒu kiÖn v« trïng tuyÖt ®èi.

Thuèc chèng tho¸i ho¸ khíp t¸c dông chËm

Lµ nhãm ®iÒu trÞ míi, ®îc ®Æc trng bëi hiÖu qu¶ ®èi víi triÖu chøng xuÊt hiÖn muén (trung b×nh 2 th¸ng), vµ hiÖu qu¶ duy tr× c¶ sau khi ngõng ®iÒu trÞ (sau vµi tuÇn ®Õn 2-3 th¸ng).
Tuy nhiªn, thêng ph¶i dïng kÐo dµi: tõ 1-2 th¸ng hoÆc h¬n mçi liÖu tr×nh.
Dung n¹p thuèc tèt, dêng nh kh«ng cã t¸c dông phô, gåm c¸c lo¹i nh sau:
S¬ lîc vÒ c¬ chÕ cña mét sè thuèc chèng THK t¸c dông chËm:
- Glucosamin sulfate (Viarthril-S)
  - Glucosamin sulfate lµ chÊt cÇn thiÕt cho qu¸ tr×nh sinh tæng hîp vµ kÝch thÝch tÕ bµo sôn s¶n xuÊt ra proteoglycan cã cÊu tróc b×nh thêng. ChÊt nµy cßn øc chÕ c¸c enzym huû sôn khíp nh collagenese vµ phospholipase A2, øc chÕ sinh ra c¸c gèc superoxide huû tÕ bµo.
  - LiÒu: 1-1,5 gam/ngµy, duy tr× Ýt nhÊt 1 th¸ng
  - ChÕ phÈm: Gãi 1,5 g, viªn nhéng 0,25, èng tiªm b¾p
- Thµnh phÇn kh«ng sµ phßng ho¸ cña qu¶ b¬ (avocat) vµ ®Ëu nµnh (soja) (Piascledin)
  - C¬ chÕ: do t¸c dông cïng lóc trªn interleukine I, metalloprotease, collagen, proteoglycan vµ tÕ bµo sôn, nªn cã t¸c dông gi¶m huû sôn. Thuèc hiÖn ®îc sö dông réng r·i ë ViÖt nam.
  - LiÒu: 0,3 gam/ngµy, duy tr× Ýt nhÊt 2 th¸ng
  - ChÕ phÈm: viªn nhéng 0,3 g
- DiacetylrÐine hoÆc diacerhÐine (ART 50 )
  - Thµnh phÇn: lµ mét ph©n tö míi thuéc nhãm anthraquinones,
  - C¬ chÕ: øc chÕ s¶n xuÊt interleukine I vµ mét sè men g©y huû ho¹i sôn, do ®ã cã t¸c dông gi¶m huû sôn Thuèc kh«ng lµm gi¶m tØ lÖ prostaglandines, nªn kh«ng g©y tæn h¹i d¹ dµy.
  - LiÒu: 100 mg/24h (uèng) Ýt nhÊt 1 th¸ng
- Chondroitine sulphate (Structum ,Chondrosulf)
  - C¬ chÕ: øc chÕ mét sè men tiªu sôn, nhÊt lµ men mÐtalloprotÐases.
  - LiÒu: 1gam/ngµy
  - ChÕ phÈm: viªn nhéng 450 mg hoÆc gãi 250 mg
- Acide hyaluronique (AH- Hyalgan)
  - Thµnh phÇn: hyaluronate de sodium.
  - C¬ chÕ: Bao phñ vµ b«i tr¬n bÒ mÆt sôn khíp, ng¨n c¶n sù mÊt protÐoglycanes bëi c¸c khu«n sôn, gi¸n tiÕp lµm t¨ng cêng chÕ tiÕt AH tù do, tù nhiªn hoÆc hyaluro ho¸ bëi c¸c tÒ bµo mµng ho¹t dÞch.
  - Tiªm AH cã träng lîng ph©n tö cao vµo néi khíp bÞ tho¸i ho¸ sÏ t¹o ra ®îc mét " ®é nhít bæ sung" thùc sù.
  - ChÕ phÈm: 20mg/ èng.
  - LiÒu: 1 èng/tuÇn. Mçi liÖu tr×nh 5 tuÇn.

§iÒu trÞ ngo¹i khoa

PhÉu thuËt më

Bao gåm: chªm l¹i khíp, gät giu· x¬ng (osteotomy), lµm cøng khíp, thay mét phÇn hoÆc toµn bé khíp. Trong ®ã, gät giòa x¬ng ®Æc biÖt tèt ®Ó söa ch÷a c¸c khíp bÞ lÖch trôc nh khíp gèi vÑo vµo trong hoÆc cong ra ngoµi. §au cã thÓ ®îc c¶i thiÖn khi t thÕ tèt lµm cho sôn khíp tèt h¬n.
§iÒu trÞ ngo¹i khoa thêng ®îc chØ ®Þnh víi c¸c trêng hîp h¹n chÕ chøc n¨ng nhiÒu, hoÆc ®au khíp kh¸ng l¹i víi c¸c ph¬ng thøc ®iÒu trÞ néi khoa.
PhÉu thuËt cã hiÖu qu¶ gi¶m ®au tèt, vµ nhiÒu TH c¶i thiÖu tÇm ho¹t ®éng khíp

§iÒu trÞ díi néi soi khíp

Díi néi soi khíp, ngêi ta cã thÓ röa khíp, lÊy bá c¸c thµnh phÇn ngo¹i lai trong khíp (cã thÓ lµ c¸c mÈu sôn khíp bÞ bong ra, hoÆc c¸c thµnh phÇn bÞ calci ho¸), gät giòa bÒ mÆt kh«ng ®Òu cña sôn, c¾t bá c¸c sôn chªm bÞ tæn th¬ng. KÕt qu¶ rÊt tèt ®èi víi THK gèi.
GhÐp sôn: Trªn bÒ mÆt cña sôn bÞ tho¸i ho¸ cã thÓ ®îc ®iÒu trÞ b»ng c¸ch mµi nh½n c¸c mÈu sôn ghÐp, trong ®ã sôn ®îc duy tr× do ®îc nhóng vµo c¸c vïng vïng x¬ng ®îc tíi m¸u. Nh vËy bÒ mÆt sôn bÞ tho¸i ho¸ ®· ®îc phñ bëi sôn chøc n¨ng. NÕu kh«ng, qu¸ tr×nh sôn bÞ tr¬ ra cã thÓ g©y cøng khíp.

Thay khíp gi¶

ChØ ®Þnh ®èi víi c¸c THK tiÕn triÓn, mang l¹i hiÖu qu¶ râ víi sù gi¶m ®au vµ c¶i thiÖn vËn ®éng cña khíp.
Thêng ®îc chØ ®Þnh víi khíp h¸ng vµ khíp gèi.
Víi khíp vai, khuûu, cæ tay, vµ khíp bµn ngãn c¸i, còng cã chØ ®Þnh song kÕt qu¶ kh«ng ®îc ch¾c ch¾n.
BiÕn chøng cña khíp gi¶: nhiÔm trïng, viªm t¾c tÜnh m¹ch, t¾c m¹ch phæi, tæn h¹i thÇn kinh, hoÆc c¸c biÕn chøng do b¶n th©n khíp gi¶: mÒm hoÆc gÉy x¬ng.

§iÒu trÞ ngo¹i khoa dù phßng

Khi cã mét t thÕ xÊu hoÆc lÖch trôc, g©y THK. Cã thÓ söa b»ng c¸c can thiÖp ngo¹i khoa: gät giòa x¬ng chµy trong lÖch trôc khíp gèi, söa ch÷a l¹i c¸c thiÓu s¶n khíp h¸ng bÈm sinh.

PHAN 3: LAO KHOA

BAI 1: BỆNH PARKINSON

Parkinson là một rối loạn thần kinh, có tiến triển chậm, do thoái hóa các neuron dopaminergic.

Câu 1: Chẩn đoán xác định bệnh Parkinson.

Lâm sàng: có 3 hội chứng:

Hội chứng giảm động tác:

Hay gặp ở người già hơn người trẻ
Giảm động tác là mất các động tác tự động sơ cấp và giao thoa vớ các hoạt động tự phát.
Biểu hiện:

Bn khó đứng lên khi đang ngồi ghế, khi bắt đầu bước đi thì khó khăn, bước chân ngắn, rối loạn các động tác vung tay giữ thăng bằng khi đi, khó giữ thăng bằng khi dừng lại. Do vậy người già bị Parkinson hay bị ngã.
Vẻ mặt bất động, sững sờ, như người mang mặt nạ
Ít chớp mắt, nhai nuốt chậm chạp, cười khóc đều bị trở ngại
Chữ viết ngày càn nhỏ đi và không đọc được, đây là triệu chứng đầu tiên gợi ý bệnh Parkinson.
Do ảnh hưởng của cảm xúc, có thể diễn ra những động tác nghịch thường.

Là nhóm triệu chứng phức tạp trên LS, có khi chỉ thấy triệu chứng này mà không kèm triệu chứng run

Hội chứng tăng trương lực cơ:

Tăng trương lực cơ có tính chất tạo hình, uốn sáp và hiện tượng răng cưa là triệu chứng điển hình của bệnh Parkinson. Thường xảy ra ở các cơ đối trọng làm cho bệnh nhân có tư thế đặc biệt: đầu nghiêng, lưng gù, gối hơi gập.
BN khó khăn khi mặc quần áo, làm các động tác như khâu, chải đầu.., cần phân biệt các triệu chứng do bệnh lý khớp gây ra.
Tăng trương lực thấy rõ khi đứng, tăng lên khi mệt mỏi lo lắng, khi co cơ đối bên.
Có thể thấy HC bó tháp nhưng chủ yếu là tăng phản xạ, babinski (+) 1 hoặc 2 bên

Tăng trương lực cơ có tính chất tạo hình của ngoại tháp và triệu chứng sớm nhất có thể là căng cứng -> làm cho biểu hiện giảm động tác trầm trọng hơn, cũng như chi phối sự phối hợp động tác và cả sự điều chỉnh tư thế.

Hội chứng run:

Run xuất hiện từ từ, run có thể ở mặt, môi dưới, hàm dưới, cằm, run ngọn chi xuất hiện sớm rồi dần dần lan xuống gốc chi và khu trú ở một bên cơ thể trong những năm đầu.
Run nhỏ, tần số 4-8 lần/s, cũng có thể nhanh hơn.
Run ở tư thế ngủ nghỉ, khi làm động tác hữu ý không run, tăng lên khi mệt mỏi, xúc động
Run có thể xuất hiện muộn có khi Bn hoàn toàn không run.

Rối loạn dáng đi:

Bước chân ngắn, khó khi bắt đầu bước, bước đi không chắc chắn, có xu hướng đi giật lùi, ngừng đọt ngột khi đang đi hoặc đi nhanh dần về phía trước, hoặc không bước được gây ra hiện tượng giậm chân tại chỗ.
Là triệu chứng đặc hiệu cho Parkinson không gặp ở người già bình thường

Rối loạn tâm thầnkinh:

Tình trạng lú lẫn tinh thần:
Rối loạn nhận thức nhẹ: rối loạn trí nhớ
Tâm thần chậm: có thể xuất hiện đơn độc, hoặc tiếp theo rối loạn nhận thức
Sa sút tâm thần kiểu Alzheimer, nhưng khác Alzheimer là không rối loạn mất ngôn - mất dùng đọng tác – mất nhận thức.
Trầm cảm

Rội loạn thần kinh thực vật:

Rối loạn tiêu hóa: Tăng tiết nước bọt, giảm nuốt, giảm nhu động dạ dày, ruột gây kém hấp thu, chướng bụng, táo bón
Rối loạn về tim mạch:

+ Giãn tĩnh mạch, phù chi dưới vào cuối ngày

+ Tụt HA tư thế, có thể tụt HA sau ăn, nặng lên do L – dopa

Rối loạn khác:

+ Rối loạn tiểu tiện: đái dắt

+ Tăng tiết mồ hôi

+ Đồng tử co nhỏ

Dấu hiệu khác:

Đau cơ gốc chi và chi dưới do tăng trương lực
Rối loạn ngữ điệu nói
Rối loạn khớp

Cận lâm sàng:

Test với L-Dopa:

Bn uống 200 mg L-Dopa sáng sớm lúc đói rồi kiểm tra sau mỗi 15 phút.
Nếu đỡ chứng tỏ tổn thương vùng dopamin nergic và là hội chứng Parkinson.

Sinh hóa:

Định lượng Dopamin trong máu, nước tiểu, nước não tủy thấp (chưa thông dụng).

XN khác: CT Scanner, MRI sọ não: chẩn đoán khối u trong hội chứng Parkinson, điện não đồ: bình thường.

Câu 2: Điều trị Parkinson

Trả lời:

1. Điều trị nội khoa:
  1. L- dopa:

- Dopamin không đi qua hàng rào máu não nên phải dùng L - dopa, phối hợp L-dopa với Benserazid (Modopar) hoặc carbidopa(Sinemet) để làm giảm chuyển dạng L –dopa ở ngoại vi

- Là thuốc được ưu tiên lựa chọn có tác dụng chủ yếu lên HC tăng trương lực – giảm động tác.

Sau 3-5 năm điều trị xuất hiện tác dụng on – off. Chia nhỏ liều, phối hợp các thuốc chủ vận Dopamin có thể làm giảm tác dụng này
Không dùng cho BN suy vành, suy tim, loét dạ day tiến triển
Nguyên tắc: Liều tăng dần. nuốt cả viên, khi đã đạt được sự cân bằng, có thể thay viên 125 mg bằng viên 250 mg với liều tương ứng. Tránh dùng với vitamin B₆: vì làm mất tác dụng của Levodopa.
1. 1. Thuốc chủ vận Dopamin
Trivastal 50 mg x 1-2 viên/ngày
Bromocryptine (Parlodel) 1 mg x 2-5 viên/ngày.
1. 1. Thuốc chống cholinergic:

- Artane 2 mg x 2-4 viên/ngày

+ Tác dụng chống cholinergic TW và ngoại biên.

+ Tác dụng phụ: Khô mồm

Rối loạn thị giác.

Táo bón.

Rối loạn tiểu tiện.

- D-Deprenyl 5 mg (imao – b): 10 mg/ngày

Akineton 4 mg: 2 viên/ngày

Tăng hoạt động chống cholinergic ở TW và địa phương.

1. 1. Thuốc úc chế MAO – B

Sélégilline: cho phép kéo dài thời gian hoạt động của dopamine trong thể vân, cho phép giảm liều L – dopa, đồng thời ngăn cản các gốc tự do gây độc TB

1. 1. Thuốc chống co cơ:

- Mydocalm 50 mg: 2-4 viên/ngày.

- Decontractyl 250 mg: 2 viên/ngày

1. Điều trị ngoại khoa:

- Phẫu thuật định vị đúng nhân tổn thương.

1. Các thuốc không được dùng:
Không dùng Reserpine, Aminazine, Aldomet.
Chống chỉ định dùng L dopa, Modopar trong rối loạn tâm thần nặng, nhồi máu cơ tim mới, loét dạ dày tá tràng cấp.
1. Theo dõi bệnh nhân.
Lâm sàng là chủ yếu.
Theo dõi huyết áp : cơn THA, hạ HA tư thế.
Rối loạn không dung nạp thuốc : rối loạn tiêu hóa.
Đánh giá liều lượng dùng.
Phát hiện các trường hợp quá nặng :

+ Hội chứng lo âu trầm cảm.

+ Tình trạng lú lẫn.

+ Không có tác dụng trong điều trị.

+ Mất vận động từng lúc theo nhịp circadien.

Không phụ thuộc vào điều trị (theo nhịp : xuất hiện 2-4 h sau dùng Dopamin -> tác dụng đóng mở).
Rối loạn vận động : miệng lưỡi mặt (sau dùng Dopamine) : thân, ngón chân, tay -> đi lại khó.

BAI 2: LOÃNG XƯƠNG Ở NGƯỜI CAO TUỔI

Câu 1: Chẩn đoán loãng xương.

Trả lời:

Loãng xương là hiện tượng mất chất khoáng của xương do quá trình hủy xương nhanh hơn quá trình tạo xương.

Lâm sàng:

Đau cột sống:

Đau cột sống lưng hoặc cột sống thắt lưng cấp xảy ra sau 1 tuần và tương ứng với việc nén xương sống đột ngột do gắng sức nhẹ, ngã hoặc một động tác sai.
Tiếng kêu rắc rắc khi vận động + đau, có khi Bn phải nằm nghỉ. Các cơn đau cấp tính liên hệ tới sự nén cột sống kinh diễn, nặng lên khi có một gắng sức do ngồi hoặc do đứng ở tư thế kéo dài, đỡ đau khi nghỉ.

Biến dạng cột sống:

Thường nặng, sau nhiều năm mới xảy ra.
Lưng còng, xẹp đốt sống, gù vẹo cột sống.
Chiều cao giảm dần theo tuổi: có thể ³ 12 cm. Khi sờ có thể thấy các xương sườn cuối cùng chạm vào chậu. Đến giai đoạn này thì việc giảm chiều cao sẽ ngừng lại.

Gẫy xương:

Hay ở phần thấp cẳng tay, cổ xương đùi, cổ xương cánh tay, xương sườn, cột sống. Khi đó rất đau cột sống, mất đi sau nghỉ ngơi 4-6 tuần, không gây ra ép tủy.
Nếu gẫy xương đùi: gây ra các biến chứng do nằm lâu ảnh hưởng tới vận động tương lai.
Nén đốt sống thường xảy ra ở tuổi 55-70, gãy cổ xương đùi xảy ra muộn hơn.
Gãy xương chậu cũng thường xảy ra.

Đo chiều dày vỏ xương đốt bàn tay, chỉ số Sigh, chỉ số hình thái cột sống (Hahn), chiều dày vỏ xương dài -> ước tính khối lượng xương.
Saville: phân biệt 5 mức độ loãng xương.

+ O: đậm độ XQ bình thường.

+ 1: đậm độ XQ giảm, diện các đốt sống nhìn rõ hơn bình thường.

+ 2: tồn tại các bè xương thẳng đứng, diện các đốt sống hơi mỏng đi.

+ 3: đậm độ XQ giảm đi đáng kể, diện các đốt sống mỏng đi rõ.

+ 4: đậm độ XQ đốt sống không còn hơn phần mềm.

Biến dạng cột sống: là dấu hiệu XQ cơ bản:

+ Hình ảnh lõm cong của đốt sống -> do gãy các bè xương dưới vỏ. Khi hình lõm cong ở cả 2 mặt một đốt sống -> hình lõm 2 mặt (hay ở đốt sống lưng cao, thắt lưng thấp) -> khối lượng xương cột sống đã giảm đi 30%.

+ Hình ảnh gãy ngang một đốt sống.

+ Đốt sống lún ở trung tâm, biến dạng hình chêm, hình bánh kẹp.

Các phương pháp đo tỷ trọng khoáng xương:

Đo hấp thu photon đơn: có thể phát hiện mất xương tương đối sớm.
Đo hấp thu photon kép: dùng 2 tia có năng lượng khác nhau đo được khối lượng muối khoáng riêng của chiều dày và của sự phân bố phần mềm.
Đo hấp thu tia X năng lượng đơn.
Đo hấp thu tia X năng lượng kép.

Tỷ trọng chất khoáng xương = dung lượng chất khoáng xương (g)/diện tích

KQ: lượng hóa số điểm T và Z.

Điểm T: so sánh tỉ trọng chất khoáng xương Bn với người trẻ.

Điểm Z: so sánh tỉ trọng chất khoáng xương Bn với người cùng giới, cùng dân tộc, cùng thể trọng.

Theo WHO:

Điểm T BN	Xếp loại KQ
-0.5 T -> -1 T	Bình thường
-1.5 T -> -2 T	Nhược xương
-2.5 T -> thấp hơn	Loãng xương

Đo tỷ trọng chất khoáng xương bằng chụp cắt lớp vi tính.
Xác định độ muối khoáng xương bằng quang phổ cộng hưởng từ hạt nhân.

Câu 2: Phòng và điều trị loãng xương ở người cao tuổi.

Trả lời:

Phòng loãng xương:

Phòng loãng xương ở phụ nữ mãn kinh:

Liệu pháp vận động:

+ Vì bất động -> làm nặng thêm loãng xương.

+ Khi có đợt đau cấp <-> lúc nén cột sống: Bn cần được nghỉ ngơi, dùng thuốc giảm đau, chống bất động hoàn toàn. Sau đó, vận động từ thụ động đến chủ động: duy trì vận động khớp, cơ, phòng biến chứng do nằm lâu.

+ Vận động trong bể nước nóng (CCĐ khi có một bệnh phủ tạng kết hợp với loãng xương), mặc áo nịt ngực cứng-nửa cứng vài tuần đầu sau khi bị nén cột sống -> Bn dễ ngồi dậy hơn.

+ Ngoài cơn đau hướng dẫn Bn vận động nhẹ cột sống, thở nhẹ, sâu dần, tránh vận động mạnh có thể gẫy xương. Nên cho Bn bơi từng đoạn ngắn.

Chế độ ăn:

+ Cung cấp đủ năng lượng, calci: ít nhất có 100 g thịt, hoặc cá (2 quả trứng).

+ Uống mỗi ngày 1/4 l sữa tươi hoặc 2 hộp sữa chua.

+ Đề phòng loãng xương sau mãn kinh: chú ý chế độ ăn và luyện tập từ khi còn trẻ.

Phòng loãng xương bằng estrogen:

+ Nếu cắt buồng trứng 2 bên: dùng estrogen.

+ Mãn kinh tự nhiên: dùng estrogen + progesterol 10-25 ngày/tháng.

+ Không dùng estrogen liều cao vì có thể gây tắc mạch, tăng Triglycerid.

+ Lirial 2.5 mg: 1 viên/ngày (hạn chế nguy cơ ung thư hơn).

Calcitonin, calci:

+ Calcitonin: ức chế trực tiếp hoạt động của hủy cốt bào, khi dùng kéo dài làm giảm đời sống, số lượng hủy cốt bào (do ức chế sự biệt hóa các tiền chất của hủy cốt bào trong tổ chức sinh lý tủy xưong).

Dạng hít đường mũi: 200 UI/ngày dùng kéo dài.

+ Nên phối hợp với calci 500-700 mg/ngày.

Biphosphonat:

+ Ức chế tiêu xương: có nhiều cơ chế khác nhau (hoặc gắn vào chất cơ bản của xương và hủy cốt bào, hoặc giao thoa với việc hình thành và biệt hóa các tế bào tiền chất của hủy cốt bào).

+ 3 thế hệ:

Thế hệ 1: biphosphonat là chất đơn giản, cổ nhất.

Thế hệ 2: Pamidronat, Alendronat.

Alendronat: dùng cho người ngay sau mãn kinh, sau gẫy cổ xương đùi. Liều ngắn liên tục trong 6 tuần: 5-40 mg/ngày

Thế hệ 3: Tiludronat

Ngăn sự mất bè xương, tác dụng kéo dài sau dùng biphosphonat.

Ngoài dự phòng loãng xương, còn dùng điều trị nhược xương, gãy xương do loãng xương sau mãn kinh.

Liều: 100 mg/ngày x 6 tháng sau mãn kinh, phòng mất bè xương trong 24 tháng.

Có nhiều tác dụng phụ.

Vitamin D:

+ Làm tăng calci máu, phospho máu, tăng calci niệu.

+ Ở xương: tăng hoạt động tái cấu trúc, giúp calci hoá tổ chức dạng xương.

+ Ở ruột: giúp calci di chuyển chủ động qua màng ruột.

+ Tại thận: giảm tái hấp thu calci ống thận -> TH đái ra calci tránh dùng liều cao vitamin D.

+ Liều 0.25 mg Vit D₃: 2 viên/ngày.

Phòng loãng xương ở nam giới:

- Chế độ ăn, luyện tập, Andriol: 50 mg x 1-2 viên/ngày.

Điều trị loãng xương:

Giảm đau, giãn cơ.
Vận động thể dục thể chất: duy trì trọng lượng, tập lưng thẳng, tập bụng.
Đề phòng vấp ngã khi đi, đứng.
Giảm hoặc ngừng các yếu tố nguy cơ.
Sử dụng nẹp lưng chỉnh hình.
Sử dụng thuốc điều trị thích hợp

Tóm tắt

Phòng

Điều trị

Nam và nữ

Nam

Nữ

Chế độ ăn
Vận động liệu pháp
Giảm yếu tố nguy cơ

Chế độ ăn
Vận động liệu pháp
Giảm yếu tố nguy cơ
Calci
Thuốc giãn cơ:

+ Mydolcam

+ Decontractyl

Vitamin D₃
Calcitonin
Giảm đau không steroid
Andriol

- Estrogen,Progesterol

BAI 2: TAI BIẾN MẠCH MÁU NÃO

TBMMN thể hiện trên lâm sàng dưới dạng thiếu sót thần kinh cấp tính, xuất hiện đột ngột (trong một vài giây) hoặc xuất hiện nhanh (trong một vài giờ), các triệu chứng và dấu hiệu phù hợp với tổn thương ở não do cơ chế thành mạch, loại trừ nguyên nhân chấn thương. Tồn tại quá 24h hoặc gây tử vong trong 24h.

Câu 1: Chẩn đoán xác định TBMMN:

Có yếu tố nguy cơ: THA, ĐTĐ, nghiện thuốc lá…
Các biểu hiện lâm sàng:

Khởi phát: có thể giống cơn TBMMN thoáng qua. Nếu xuất hiện vào ban ngày Bn có thể ngã, liệt nhẹ hoặc nặng, đôi khi mất ý thức hoặc hôn mê. Nếu xuất hiện vào ban đêm, Bn có thể chuyển từ ngủ gà sang hôn mê hoặc không thể dậy ra khỏi giường được.
Hôn mê: Đánh giá theo thang điểm Glasgow:

Mắt: 4 điểm.
Lời nói: 5 điểm.
Vận động 6 điểm.

Điểm Glasgow càng thấp mức độ hôn mê càng nặng.

Dấu hiệu thần kinh:

Rối loạn tiếng nói: do vùng Broca bị tổn thương, liệt lưỡi, liệt màn hầu.
Liệt nửa người. Đánh giá mức độ liệt:

+ Độ 1: nhẹ, rất khó phát hiện, phải khám Bare chi trên, nghiệm pháp gọng kìm, Bare chi dưới, Mangazini chi dưới.

+ Độ 2: Bn đi lại khó khăn, nhìn khám dễ dàng.

+ Độ 3: Bn đi lại được nhưng phải có người giúp.

+ Độ 4: Bn không đi lại được mặc dù có người trợ giúp.

+ Độ 5: liệt hoàn toàn, mất hẳn khả năng vận động.

Liệt nửa mặt P hoặc T, TW hay ngoại biên (Charler Bell dương tính, liệt hoàn toàn nửa mặt).
Rối loạn thần kinh thực vật: sốt, bí đái, nhịp tim nhanh.

Tùy trường hợp cụ thể, một số yếu tố có thể hướng tới chẩn đoán:

Hội chứng chảy máu não:

Thường BN có tăng huyết áp. Rối loạn ý thức, đau đầu, nôn, có thể có gáy cứng
Bệnh cảnh TBMN: xuất hiện đột ngột, các triệu chứng thần kinh khu trú xuất hiện khá nhanh, liệt nửa người, liệt mặt cùng bên…
Cơn động kinh cục bộ hoặc toàn thể xuất hiện trong 10-20% các trường hợp.
Vị trí thường gặp: nhân bèo, bao trong, đồi thị, thùy não…
Lụt máu não thất: rất nặng, tiến triển nhanh, sốt > 40^o, co giật, dấu hiệu màng não dương tính. Hội chứng tăng áp lực nội sọ, biểu hiện lâm sàng có thể cả hai bên.

Hội chứng chảy máu dưới nhện:

Điển hình:

+ nhức đầu dữ dội, lan tỏa hay khu trú ở một bên hoặc ở phía sau kèm cứng cột sống.

+ Hay lợm giọng, nôn xảy ra ngay hoặc sau vài giờ.

+ Nhức đầu ngày càng tăng.

+ Trong thể thuần túy XH dưới nhện không có triệu chứng tổn thương não, màng não mà liệt vận nhãn.

+ Thể nặng có trạng thái sững sờ hoặc hôn mê, cứng gáy và tổn thương lan tỏa thần kinh trung ương.

Khối máu tụ trong não:

Còn gọi là máu tụ tự phát trong não. Là thể đặc biệt của XH não, máu không thấm vào nhu mô não mà đọng lại tại chỗ.
Tiến triển nhanh với các triệu chứng giả tạo khối u
Nguyên nhân: THA (chảy máu thùy), chấn thương, dị dạng mạch và tụ máu tự phát.
Lâm sàng:

+ Liệt nửa người.

+ Có thể hôn mê ngắt quãng.

+ Hội chứng tăng áp lực nội sọ.

+ Hội chứng của thùy: thường gặp ở thùy đỉnh, thái dương, chẩm.

Nhồi máu não:

Khởi đầu từ từ.
Liệt nửa người.
Hôn mê vừa hoặc nhẹ.
Có thể có động kinh.
Tắc mạch: khởi đầu từ từ, tăng dần, HA thường không cao, tiên lượng tốt.
Huyết khối: đột ngột, có thể có cơn động kinh, ở người có viêm nội tâm mạc, rung nhĩ hoặc nhồi máu cơ tim.
Tùy theo vị trí tổn thương mà biểu hiện.
Khu vực mạch cảnh:

+ Hội chứng động mạch não giữa nông: liệt nhẹ vận động và cảm giác tay mặt, thất ngôn, rối loạn thị giác, quay mắt, quay đầu về phía bên tổn thương. Nếu tổn thương bán cầu não P -> mất nhận biết nửa thân T.

+ Hội chứng động mạch não giữa sâu: liệt vận động thuần túy nửa người, liệt mặt TW cùng bên, có thể kèm nói khó.

+ Hội chứng toàn bộ động mạch não giữa: liệt nửa người, liệt mặt TW, rối loạn thị giác, cảm giác, ngôn ngữ.

+ Hội chứng động mạch não trước: liệt nhẹ cảm giác, vận động chi dưới hoặc kèm một phần gốc chi trên (vai). Có thể kèm rối loạn tiểu tiện, phản xạ nắm.

Khu vực động mạch sống nền:

+ Đặc trưng: tổn thương tiểu não, thân não.

+ Dấu hiệu tiểu não hoặc tổn thương dây thần kinh sọ não 1 bên (bên tổn thương) + dấu hiệu vận động, cảm giác bên kia -> gợi ý tổn thương thuộc hệ sống nền.

+ Tiên lượng nặng, có chỉ định phẫu thuật.

Các hội chứng ổ khuyết:

+ Hốc não (ổ khuyết của mô não) xảy ra sau một ổ nhồi máu nhỏ. Xảy ra khi các mạch xuyên có đường kính < 0.2 mm bị tắc. Đường kính hốc não < 1.5-2 cm.

+ Lâm sàng: biểu hiện bằng một trong 5 hội chứng cổ điển:

Liệt nửa người vận động đơn thuần.

Liệt nửa người vận động và cảm giác phối hợp.

Tai biến về cảm giác đơn thuần.

Liệt nhẹ nửa người thất điều.

Hội chứng loạn vận ngôn – bàn tay vụng về.

Cận lâm sàng:

Xét nghiệm máu: bạch cầu tăng, đường tăng, ure tăng, nước tiểu có thể có đường, protein.
Soi đáy mắt: động mạch võng mạc thường tổn thương song song với động mạch não. HA động mạch trung tâm võng mạc hạ được coi là chỉ điểm của tắc động mạch cảnh trong. Có thể phát hiện bằng siêu âm.
Xét nghiệm dịch não tủy (cần cân nhắc): dịch não tủy đỏ (phân biệt nhồi máu não và xuất huyết não – màng não, dịch não tủy đỏ sau chuyển sang vàng, protein có thể tăng).
Siêu âm Doppler các động mạch cổ: giúp tìm mảng xơ vữa động mạch.
Chụp cắt lớp sọ não, MRI: chẩn đoán chính xác vị trí, thể bệnh
Chụp động mạch não: chỉ tiến hành khi có chỉ định của bác sỹ chuyên khoa nhằm điều trị can thiệp: ngoại khoa, nút mạch.
Điện tâm đồ: các rối loạn nhịp (rung nhĩ).

Câu 2: Điều trị TBMN

Trả lời:

Nguyên tắc chung xử trí kỳ đầu đột quỵ:

Đảm bảo thông khí, hô hấp viện trợ nếu cần, trợ tim mạch.
Thở oxy.
Theo dõi các chức phận sống: nhịp thở, mạch, HA, nhiệt độ…
Theo dõi tự động liên tục (monitoring): điện tâm đồ, SpO₂, HA.
Bắt đầu truyền tĩnh mạch NaCl 9%o : 30 ml/h -> điều chỉnh nước điện giải.
Theo dõi khí máu động mạch, soi đáy mắt.
Khai thác kỹ tiền sử, bệnh sử, phối hợp chặt chẽ bác sỹ tim mạch, thần kinh, phẫu thuật thần kinh.
Ghi điện tâm đồ 12 đạo trình, XQ tim phổi, điện giải đồ, glucose, công thức máu, tiểu cầu, Fibrinogen, thời gian Prothrombin, INR.
Kiểm soát tăng huyết áp: không hạ HA quá nhanh, quá thấp (không nên thấp hơn độ 2).
Kiểm soát các cơn giật bằng: phenytoin 15mg/kg: tốc độ không quá 50mg/phút hoặc carbamazepin.
Kiểm soát đường máu
Kiểm soát than nhiệt
Điều trị rối loạn nhịp tim.
Chống phù não:

+ Thông khí nhân tạo VT lớn, sao cho PaCO₂ = 35 mmHg.

+ Manitol 10-20% truyền TM 200 ml/4h hoặc Glycerol 1g/kg.

Chụp CT, hoặc MRI sọ não: chẩn đoán thể TBMN.
Điều dưỡng: nuôi dưỡng, chống loét, chống nhiễm khuẩn, đề phòng các biến chứng do nằm lâu.
Sử dụng thuốc tăng cường tuần hoàn não, tăng chuyển hóa của tế bào não: Cerebrolysin, Nootropyl, Duxil…lưu ý thời gian bắt đầu sử dụng thuốc.
Phòng biến chứng viêm phổi do sặc, do trào ngược
Phục hồi chức năng.

Xuất huyết não:

Xét chỉ định phẫu thuật.
Nếu XH màng não: Nimotop tĩnh mạch 1 mg trong giờ đầu -> 2 mg/h -> đường uống.
Không sử dụng các thuốc tăng cường tuần hoàn não, gây giãn mạch não trong giai đoạn cấp. Chỉ sử dụng ở giai đoạn sau.

Nhồi máu não:

Chống đông: Heparin 5000 đơn vị/12-24h trong 1-2 tuần. Liều cao gấp đôi khi có bệnh tim mạch. Không dùng khi có bệnh máu, loét dạ dày, suy gan, suy thận nặng, dấu hiệu tụt não hoặc tụt hạnh nhân, THA, tuổi cao.
Chống kết dính tiểu cầu: Aspirin.
Có thể sử dụng các thuốc tăng cường tuần hoàn não ngay ở giai đoạn đầu.

Huyết khối não:

- Thận trọng khi dùng chống đông: Heparin 5000 đơn vị/12-24 h trong 1-2 tuần. Lưu ý chống chỉ định. Sau chuyển kháng vitamin K.

Lưu ý:

Phục hồi chức năng sớm nếu có thể, hạn chế di chứng.
Cần kiểm soát tốt các yếu tố nguy cơ: HA, tiểu đường, bệnh tim mạch, béo, rối loạn chuyển hóa lipid…
Không dùng các thuốc tăng cường tuần hoàn não, gây giãn mạch não trong giai đoạn cấp, chỉ sử dụng ở giai đoạn sau (trừ nhồi máu não).
Không truyền dung dịch glucose (gây teo não), không cho các loại corticoid

BAI 3:U LÀNH TUYẾN TIỀN LIỆT

Câu 1: Chẩn đoán u lành tuyến tiền liệt.

U lành tuyến tiền liệt là một u lành hay gặp nhất ở nam giới, chiếm phần quan trọng trong lão khoa.
Hiếm gặp trước tuổi 40.
Người > 80 tuổi: 88% bị u lành TTL.
Có 2 cơ chế gây tắc nghẽn đường niệu trong ULTTL

Khi TTL bị phì đại to ra -> chèn ép niệu đạo -> triệu chứng cản trở đường tiểu.
Phản xạ co thắt cơ trơn do kích thích những thụ cảm a.

Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và xét nghiệm.

Lâm sàng:

Đặc trưng bởi 2 triệu chứng: tắc nghẽn, kích thích.
Triệu chứng tắc nghẽn: biểu hiện bằng đái nhỏ giọt, ngập ngừng, gián đoạn, tia nhỏ, yếu, có cảm giác đái không hết, bí đái. Các triệu chứng này do co thắt cổ bàng quang và niệu đạo TTL.
Triệu chứng kích thích biểu hiện bằng đái gấp, đái khó, đái đêm, đái rỉ. Các triệu chứng này có thể là hậu quả của đái không hết, có thể do NKTN thứ phát. Là hậu quả của phản ứng bàng quang sau các triệu chứng tắc nghẽn.

+ Ở Bn có triệu chứng kích thích là chính, cần phải phân biệt rõ với những nguyên nhân khác cũng gây tắc đường tiểu: K bàng quang, giảm áp lực bàng quang do cơ chế thần kinh hoặc NKTN.

- Các triệu chứng đánh giá theo bảng điểm IPSS: để đánh giá và theo dõi rối loạn tiểu tiện ở BN ULTTL.

Thăm trực tràng:

Là phương pháp đơn giản, nhanh nhất, ít tốn kém nhất
Bình thường: Ở phần lớn Bn có thể sờ thấy đường chu vi của TTL qua thành trước trực tràng, có thể định được giới hạn nền của TTL khi tới rãnh lõm nằm ngang, xác định được 2 bờ bên của tuyến khi thấy chỗ đường tuyến tiếp xúc với các cơ nâng hậu môn. Thường thấy có đường rãnh giữa ngăn cách 2 thùy T-P của tuyến.
ULTTL: qua thăm trực tràng ước lượng kích thước TTL, hình dáng khối u, mật độ chắc hay mềm, mặt nhẵn hay có u cục, còn hay mất rãnh giữa, khi sờ vào khối u có đau hay không.

Siêu âm tuyến tiền liệt:

ULTTL: kích thước tuyến to, nhỏ khác nhau: vài gam đến vài trăm gam. Phì đại lành tính TTL: tuyến vẫn giữ hình dáng cân đối, đôi khi phì đại có thể phát triển nổi trội một thùy -> mất hình dáng cân đối.
Khi u to dần, phát triển đường kính ngang và trước sau -> tuyến có khuynh hướng trở thành hình cầu.
Mặt cắt dọc thẳng đứng: thùy giữa làm thành một khối lồi vào trong bàng quang ở phần trên của tuyến.
Tính chất âm đa dạng: giảm âm, tăng âm hay đồng âm. ULTTL: hiếm khi đồng nhất, thường dội âm không đều, có vùng giảm âm, vùng tăng âm, vùng đậm âm cùng với cột bóng cản âm phía sau tương ứng với những nốt đọng vôi.
Bất thường trên siêu âm: phải ở vùng chuyển tiếp, phần ngoại vi phải bình thường, đồng nhất -> thương tổn u lành có xác suất cao.
Lưu ý: 40%, K TTL ở vùng tuyến ngoại vi (trung tâm hoặc vùng chuyển tiếp) -> khi phát hiện nhân u, nhất là nhân u giảm âm -> phải chọc dò, sinh thiết dưới hướng dẫn siêu âm.

Soi bàng quang:

Đánh giá sự tắc nghẽn đường niệu.
Ít có giá trị vì khó quan sát cổ BQ và niệu đạo TTL.

Câu 2: Điều trị u lành tuyến tiền liệt.

1. Điều trị nội khoa:
Chiết xuất từ thảo dược:

Cơ chế tác dụng còn đang được nghiên cứu tiếp.

+ Giảm gắn protein với nội tiết tố sinh dục.

+ Ức chế hoạt động của 5 a reductase.

+ Có tác dụng kháng oestrogen.

+ Ức chế các yếu tố tăng sinh.

+ Ngăn chặn tổng hợp prostaglandin.

+ Chống viêm.

+ Cải thiện rõ các triệu chứng: giảm số lần đi tiểu, giảm đái gấp, đái khó, tia mạnh hơn.

+ Không có tác dụng phụ: có thể dùng kéo dài trong nhiều năm.

Liều:

+ Tadenan 50mg x 2 lần/ngày

+ Permixon 80mg x 2 viên x 2 lần/ngày

Các thuốc nội tiết tố:

Các thuốc tương tự LH/RH với nhiều dạng khác nhau: kháng androgen (Casodex, Flutamide, Cyprotesrone acetate), Progestatif, Oestrogen, ức chế hoạt động 5a reductase (Finasteride). Hiện nay ít dùng vì các thuốc khác đắt, làm giảm hoạt động tình dục. Trong nhóm này chỉ còn Finasteride được dùng.
Cơ chế: giảm phì đại TTL do giảm hoạt động nội tiết tố của androgen -> làm giảm thể tích tuyến -> giảm sự chèn ép vào niệu đạo.
Tác dụng: giảm rõ rệt thể tích tuyến, giảm tỷ lệ DHT.
Liều Finasteride: 5mg x 1 viên/ngày

Các thuốc ức chế a1:

Phenoxybenzamide hydrochloride, Alfuzosin (Xatral), Dixazosin aresylate (Carduran).
Cơ chế tác dụng: giảm áp lực cơ trơn trong tuyến tiền liệt, vỏ tuyến, cổ bàng quang.
KQ: cải thiện nhanh triệu chứng nhưng không hoàn toàn.
Tác dụng phụ: chóng mặt, đau đầu, mệt, hạ HA tư thế -> uống thuốc trước khi ngủ -> giảm những tác dụng phụ này.
Liều: tuần đầu 1 mg/ngày, từ tuần thứ 2: 2 mg/ngày

Điều trị nội khoa trong tương lai:

Phát triển thuốc kháng a chọn lọc hệ tiết niệu (kháng a1c có nhiều triển vọng).
Thuốc phối hợp ức chế alpha + finasteride -> giá thành đắt.
Ức chế androgen và kích thích estrogen -> teo tổ chức tuyến và tổ chức đệm.
Thuốc điều trị hiện có: ít cải thiện những dấu kích thích ở bàng quang. Hiện nay nghiên cứu chất đối kháng endotheline vì TTL có chứa những chất này gây sự co thắt không đáp ứng với điều trị kháng a1.
1. Bóng làm giãn niệu đạo TTL: ít dùng.
2. Điều trị bằng vi sóng áp nhiệt tại vùng TTL qua trực tràng:
Dùng máy phát điện tạo vi sóng 915 MHz, 100 W gây tăng nhiệt tại chỗ qua trực tràng -> đem lại 1 số KQ nhất định, nhưng chưa tác động trực tiếp chính vào TTL.
1. Điều trị bằng laser:
Chỉ định: rộng rãi cho các đối tượng trừ K TTL.
Phương pháp: dùng nguồn laser Diode bước sóng 830 nm với kỹ thuật khuếch tán đặc biệt, điều khiển tự động -> phương pháp tốt nhất đảm bảo truyền tải năng lượng, duy trì nhiệt độ mức tối ưu 80-85 độ C (nhiệt tốt nhất gây hoại tử với mục đích điều trị trực tiếp tại TTL).
Thường chỉ cần 1 lần duy nhất, chỉ cần gây tê tầng sinh môn.
1. Phương pháp cắt nội soi.
2. Phương pháp phẫu thuật đường trên: là phương pháp triệt để nhất.

PHAN 4: NOI TIET

BAI 1: U tuû thîng thËn

1. §Þnh nghÜa: U tuû thîng thËn cßn gäi lµ u cña tÕ bµo a cr«m. TÕ bµo a cr«m lµ n¬i s¶n xuÊt, tÝch tr÷ vµ gi¶i phãng catecholamin. U tÕ bµo a cr«m chñ yÕu ë tuû thîng thËn, ngoµi ra cßn gÆp ë ngoµi thîng thËn hoÆc tõ c¸c h¹ch giao c¶m

2. L©m sµng

- Pheochromocytoma cã thÓ gÆp ë c¸c løa tuæi thêng gÆp ë tuæi díi 40, n÷ nhiÒu h¬n nam.

- PhÇn lín c¸c tr.hîp Ddùa vµo c¬n THA kÞch ph¸t, THA kh«ng ®¸p øng víi thuèc h¹ huyÕt ¸p th«ng thêng.

2.1. C¬n THA kÞch ph¸t

- THA lµ biÓu hiÖn l©m sµng thêng gÆp nhÊt. C¬n THA kÞch ph¸t lµ biÓu hiÖn rÊt ®Æc hiÖu cña u tuû thîng thËn: c¬n THA kÞch ph¸t xÈy ra t¬ng tù nhau ë giai ®o¹n ®Çu. Cµng vÒ sau c¬n xuÊt hiÖn cµng nhiÒu vµ cµng nÆng h¬n, trong c¬n kÞch ph¸t huyÕt ¸p t¨ng rÊt cao.

- C¬n kÞch ph¸t thêng xÈy ra ®ét ngét, mçi c¬n kÐo dµi vµi phót, ®«i khi cã thÓ tíi hµng giê, còng cã thÓ xÈy ra khi BN thay ®æi t thÕ hoÆc Ðp bông, cói gËp ngêi, hÝt vµo s©u nhiÒu lÇn, vÆn lng,...

- Trong c¬n thêng cã: ®au ®Çu d÷ déi, ®¸nh trèng ngùc, ra nhiÒu må h«i, mÆt t¸i ®i, lo sî. §au ngùc, ®au bông cã thÓ xuÊt hiÖn n«n, buån n«n kÌm ®au bông vïng thîng vÞ.

2.2. BiÓu hiÖn tim m¹ch

- Thêng nhÞp nhanh xoang, ®«i khi nhÞp chËm xoang gÆp ë t thÕ ®øng, nhÞp nhanh thÊt hoÆc trªn thÊt.

- §au ngùc hoÆc NMCT kh«ng ph¶i bÖnh lý cña m¹ch vµnh

- §T§ cã thÓ thÊy thay ®æi ®o¹n ST - T, thÓ xuÊt hiÖn sãng U hoÆc blèc nh¸nh.

- Suy tim do THA.

2.3. TriÖu chøng kh¸c

- H¹ huyÕt ¸p khi ®øng lµ biÓu hiÖn cña gi¶m thÓ tÝch m¸u vµ gi¶m ph¶n x¹ TK giao c¶m.

- Tæn th¬ng m¾t: phï gai thÞ hoÆc xuÊt huyÕt ®¸y m¾t do THA.

- XuÊt hiÖn héi chøng Raynaud.

- 50% c¸c trêng hîp cã rèi lo¹n dung n¹p glucoza lµ do catecholamin øc chÕ bµi tiÕt Insulin vµ t¨ng t¹o glucose ë gan. Trêng hîp nµy sÏ hÕt khi ®iÒu trÞ c¾t bá u.

- CTM: HC, Ht t¨ng

2.4. Pheochromocytomas trong bµng quang

- HiÕm gÆp, c¬n THA kÞch ph¸t xÈy ra khi BN ®i ®¸i, lµ do bµng quang co bãp kÝch thÝch vµo khèi u

- Khèi u thêng nhá nhng còng cã thÓ g©y triÖu chøng bÖnh Pheochromocytomas ®iÓn h×nh mÆc dï vËy nång ®é catecholamin niÖu b×nh thêng. Cã thÓ xuÊt hiÖn HC trong níc tiÓu (50%), ph¸t hiÖn khèi u khi soi bµng quang.

2.5.Sù t¬ng t¸c cña thuèc

+ Histamin, ACTH, glucagon cã t¸c dông kÝch thÝch gi¶i phãng catecholamin trùc tiÕp tõ khèi u.

+ Mét sè amin gièng chÊt ho¹t ®éng TK giao c¶m: Methyldopa

+ Guanethidine lµm t¨ng t¸c dông sinh häc cña catecholamin trong tuÇn hoµn.

2.6. C¸c bÖnh phèi hîp víi Pheochromocytomas

- Pheochromocytomas cã thÓ phèi hîp víi UTBM tñy tuyÕn gi¸p héi chøng MEN typeII hoÆc type III. Phèi hîp víi cêng cËn gi¸p trong MEN type I BÖnh khái sau khi c¾t bá khèi u.

- Phèi hîp víi u x¬ thÇn kinh, bÖnh Von hippel – Lindaw, víi sái mËt; víi HC Cushing (hiÕm), nÕu cã thêng lµ HC ACTH ngo¹i sinh.

2.7. Qui luËt 10%. ë ngêi lín, 80% c¸c trêng hîp xuÊt hiÖn khèi u ë mét bªn thîng thËn vµ thêng tu©n theo qui luËt 10%.

- 10% kh«ng cã THA.

- 10% cã u c¶ hai bªn thîng thËn.

- 10% khèi u ë ngoµi thîng thËn.

- 10% khèi u ë ngoµi æ bông.

- 10% bÖnh xuÊt hiÖn ë trÎ em.

- 10% khèi u ¸c tÝnh ho¸.

- 10 -15% cã tÝnh chÊt gia ®×nh.

3. XÐt nghiÖm

3.1. XÐt nghiÖm ®Æc hiÖu

* Catecholamin trong m¸u vµ trong níc tiÓu 24h: t¨ng. Tuy nhiªn cã tíi 1/3 BN cã Catecholamin m¸u

b×nh thêng. Mét sè thuèc lµm thay ®æi kÕt qu¶ xÐt nghiÖm: Clonidine, thuèc chÑn a, b giao c¶m...

- C¸c xÐt nghiÖm catecholamin niÖu cã thÓ d¬ng tÝnh gi¶ do BN dïng c¸c chÕ phÈm catecholamin ngo¹i sinh: Methyldopa, Levodopa vµ clonidine. KÕt qu¶ xÐt nghiÖm cßn phô thuéc tõng labo.

* VMA niÖu (Vanil Mandelic Acid) vµ c¸c s¶n phÈm chuyÓn ho¸ kh¸c: Metanephrin t¨ng

3.2. C¸c xÐt nghiÖm kh¸c

- RLDNG: GÆp trªn 50% BN, cã thÓ cã t¨ng ®êng huyÕt, ®êng niÖu.

- T₃, T₄, TSH b×nh thêng.

3.4. C§HA

- CT-scanner æ bông, ngùc cã thÓ ph¸t hiÖn khèi u >1 cm

- Ghi x¹ h×nh b»ng I¹³¹ MIBG (I¹³¹- Metaiodobenzylguanidin)

4. ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh

- BN trÎ, c¬n THA kÞch ph¸t, bÖnh x¶y ra ®ét ngét, t¸i ®i t¸i l¹i nhiÒu lÇn.

- Trong c¬n cã: ®au ®Çu d÷ déi, v· må h«i, mÆt t¸i ®i, ®¸nh trèng ngùc, ®au ngùc, ®au bông.

- RLDNG.

- Catecholamin m¸u t¨ng, catecholamn niÖu 24h > 2 – 3lÇn gi¸ trÞ BT

- VMA niÖu t¨ng

- C§HA ph¸t hiÖn thÊy u

5. §iÒu trÞ

5.1. Tríc phÉu thuËt

* TÊt c¶ c¸c trêng hîp pheochromocytoma ®Òu ph¶i ®iÒu trÞ b»ng thuèc chÑn a giao c¶m, khi ®· kiÓm so¸t ®îc huyÕt ¸p míi tiÕn hµnh phÉu thuËt khèi u. C¸c lo¹i thuèc thêng ¸p dông ®iÒu trÞ tríc phÉu thuËt:

- Phenoxybenzamin:

+ Khëi ®Çu 10mg mçi 12h/ngµy, t¨ng dÇn liÒu lîng tõ 10-20mg ë nh÷ng ngµy tiÕp theo cho tíi khi kiÓm so¸t tèt huyÕt ¸p vµ kh«ng xuÊt hiÖn c¬n THA kÞch ph¸t. LiÒu TB 40 - 80mg/ngµy

+ Ph¶i ®iÒu trÞ Ýt nhÊt 10 - 14 ngµy tríc phÉu thuËt

+ Cã thÓ ®iÒu trÞ c¬n THA kÞch ph¸t b»ng phentolamin tiªm TM tríc khi phenoxybenzamin cã td

- Prazosin: Lo¹i thuèc cã t¸c dông ®èi kh¸ng chän läc a₁

+ LiÒu 1,5 - 2,5 mg/6h/lÇn/24giê, cã thÓ t¨ng dÇn liÒu kiÓm so¸t tèt HA vµ c¬n kÞch ph¸t.

- Doxazosin (Caduran 2mg), khëi ®Çu 2mg x 1viªn/ngµy, t¨ng dÇn liÒu ®Õn khi cã ®¸p øng

* Thuèc chÑn b giao c¶m: ChØ dïng khi thuèc chÑn a giao c¶m ®· cã t¸c dông, khi xuÊt hiÖn c¬n nhÞp nhanh hoÆc NTT vµ c¸c RL nhÞp kh¸c. Propranolol 40mg x 3 - 4lÇn/ngµy, khi §T§ trë vÒ b×nh thêng nªn ngõng thuèc.

* Metyrosin: Cã t.d øc chÕ tæng hîp catecholamin,tèt ë tr.hîp THA ¸c tÝnh, pheo kh«ng mæ ®îc.

+ LiÒu 250mg x 4lÇn/ngµy. Cã thÓ t¨ng dÇn liÒu tõ 250 - 500mg/ngµy.

5.2. Trong vµ sau phÉu thuËt

- NÕu BN ®îc ®iÒu trÞ tríc PT tèt sÏ ¶nh hëng tèt ®Õn kÕt qu¶ PT.

- Trong q.tr×nh PT ph¶i theo dâi liªn tôc §T§, huyÕt ¸p, ALTMTT, nh÷ng tr. hîp bÞ tôt huyÕt ¸p sau PT thêng ®¸p øng tèt víi bï níc vµ ®iÖn gi¶i h¬n lµ dïng thuèc co m¹ch.

- Trong phÉu thuËt: Khi c¬n THA kÞch ph¸t xuÊt hiÖn cã thÓ tiªm phentolamin tÜnh m¹ch, nÕu cã c¬n nhÞp nhanh hoÆc NTT th× dïng thuèc chÑn b giao c¶m (propranolol).

- §èi víi u tuû thîng thËn ë phô n÷ cã thai, thêng g©y x¶y thai sím do c¬n THA kÞch ph¸t hoÆc do phÉu thuËt khèi u. §Ó cøu mÑ nªn dïng phenoxybenzamin vµ phÉu thuËt khèi u. Trêng hîp thai to th× ®iÒu trÞ néi khoa tÝch cùc ®Ó chê mæ ®Î khi thai ®ñ th¸ng vµ kÕt hîp c¾t u.

- Nh÷ng trêng hîp ung th ®· cã di c¨n t¹i chç hoÆc ®i xa, lÊy khèi u rÊt khã kh¨n, cã thÓ dïng metyrosin phèi hîp víi thuèc chÑn b giao c¶m. Cã thÓ dïng thuèc chèng ung th hoÆc dïng liÒu cao I¹³¹- Meta Iodo Benzyl Guanidin).

BAI 2: ĐIỀU TRỊ ĐTĐ BẰNG INSULIN

Tác dụng của Insulin: Làm giảm đường huyết do các tác dụng:

Tăng sử dụng Glucose ở TB
Tăng tổng hợp và dự trữ Glucogen ở gan
Giảm tân tạo đường mới ở gan
Tăng tổng hợp lipid, protid từ Glucose
Tăng dự trữ glycogen ở TB cơ mỡ

Các loại Insulin:

Loại Ins	Nguồn gốc	Bắt đầu tác dụng	Đỉnh	Hết tác dụng
Insulin tác dụng nhanh
Actrapid HMge	Người, sinh tổng hợp	30p	3 - 4h	5-7h
Insulin tác dụng trung bình
Semilente MC	Lợn	1h	6 - 10h	12h
Insulin tác dụng hỗn hợp
Mixtard HMge	Người	30p	3 - 4h	14-18h
Insulin tác dụng chậm
Endopacrin Zine	Lợn	1h	10 - 16h	26h
Insulin tác dụng kéo dài
Ultralen MC	Bò	4h	10 – 16 h	36h

Chỉ định:

ĐTĐ typ 1 chỉ định điều trị bằng Insulin là bắt buộc
Chỉ định đối với ĐTĐ typ 2 khi;
- Chống chỉ định thuốc viên
- Thất bại khi điều trị bằng thuốc viên
- Khi ĐTĐ typ 2có các biến chứng: Bệnh lý võng mạc ĐTĐ, bệnh lý thận ĐTĐ, NMCT, TBMN, tắc mạch chi
Chống chỉ định: không có CCĐ tuyệt đối, nếu dị ứng thì đổi loại khác hoặc điều trị giải mẫn cảm

Liều dùng:

Dò liều thích hợp cho từng BN
Liều phụ thuộc:
- Cách sống, hoạt động thể lực của BN
- Mức độ thiếu và kháng Insulin
- Cân nặng, tuổi của BN
- Bệnh lý phối hợp, biến chứng kèm theo
Dùng khởi đầu với liều thấp: 0.3-0.4 UI/kg/ngày, theo dõi đường máu và điều chỉnh liều
Điều chỉnh liều phải điều chỉnh từ từ căn cứ vào đáp ứng của BN tránh nguy cơ hạ đường huyết
Duy trì liều thích hợp, theo dõi và điều chỉnh khi cần

Phác đồ tiêm Insulin trong ngày:

Phác đồ 1 mũi:
- Sử dụng loại Insulin tác dụng chậm, kéo dài
- Thường tiêm trước khi ăn sáng cho những trường hợp tăng đường huyết chủ yếu ban ngày, và do ăn uống
- Tiêm buổi tối 21h áp dụng trong phác đồ Bedtime
Phác đồ 2 mũi:
- Cho những trường hợp tiêm 1 lần không cho phép ổn định đường huyết
- Sử dụng loại Insulin tác dụng TB, hoặc hỗn hợp
- Sáng: 70% tổng liều, chiều 30% tổng liều
Phác đồ 3- 4 mũi:
- Đường huyết không ổn định khi điều trị bằng 2 mũi
- Chế độ ăn uống, làm việc không ổn định giờ giấc
- Sử dụng 3 mũi Insulin nhanh(trước 3 bữa chính), 1 mũi chậm(21h)
Insulin đường TM:
- Sử dụng loại nhanh trong những trường hợp cần làm giảm nhanh đường máu

Tác dụng phụ:

Hạ đường huyết:
- Do quá liều, thay đổi liều đột ngột
- Thay đổi chế độ ăn, quên ăn,
- Bệnh lý cấp tính
- Xử trí: cho uống, truyền glucose tùy theo từng trường hợp, điều chỉnh liều
Hạ Kali: uống, truyền Kali
Dị ứng: đổi thuốc, giải mẫn cảm
Loạn dưỡng tại chỗ tiêm: Dự phòng bằng cách thay đổi bằng cách thay đổi vị trí tiêm
Kháng Insulin: đề phòng bằng tuân thủ điều trị, phối hợp thuốc viên, đièu trị biến chứng và bệnh kèm theo.

Đề Cương Nội Khoa Tốt Nghiệp Bác sĩ Nội Trú

Phân loại giãn phế quản

Phân loại giãn phế quản theo giải phẫu bệnh lý

Nguyên nhân

Rối loạn thanh lọc nhầy nhung mao

Triệu chứng lâm sàng

Cơ năng

Khám bệnh

Thăm dò chức năng hô hấp

Chụp X quang phổi chuẩn thẳng và nghiêng

Soi phế quản ống mềm

Các xét nghiệm khác

Định hướng: dựa vào lâm sàng và X quang phổi chuẩn với đặc điểm như trên.

Chẩn đoán xác định

ĐIỀU TRỊ GIÃN PHẾ QUẢN

Đảm bảo dinh dưỡng vì BN thường suy dinh dưỡng

Triệu chứng

Lưu lượng đỉnh hoặc FEV1

Mục tiêu điều trị

Điều trị giải mẫn cảm đặc hiệu

Giáo dục bệnh nhân

Triệu chứng bệnh lý trong lồng ngực: liên quan đến sự lan rộng của u trong lồng ngực hoặ c di căn trung thất

Các h/c cận ung thư

CHẨN ĐOÁN GIAI ĐOAN TNM

Thường áp dụng cho khối u không phải TB nhỏ

N: hạch vùng

M: di căn xa

1.2 Triệu chứng của nhóm bệnh phổi hạn chế

Tr/c cơ năng

Tr/c tim mạch

Tr/c ngoại biên

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT TÂM PHẾ MẠN TÍNH

- BN bị tắc mạch phổi:

Điều trị

Hoá trị: nhiều phác đồ

Như vậy chẩn đoán XHGTC CRNN là chẩn đoán loại trừ

2.3. §iÒu trÞ thuèc

C©u2 : §iÒu trÞ bÖnh gót

Phßng bÖnh

Tãm t¾t ph¸c ®å ®iÒu trÞ bÖnh gót

Thuèc gi¶m acid uric m¸u

Thuèc tiªu acid uric - Uricozyme

B¶ng 1: Tãm t¾t mét sè thuèc chèng tho¸i ho¸ khíp t¸c dông chËm

PhÉu thuËt më

Thay khíp gi¶

Đăng ký ngay!